متلازمة كاواساكي: العلاج والأعراض والعواقب

لمحة موجزة

  • العلاج: يمكن السيطرة على التهاب الأوعية الدموية باستخدام الأجسام المضادة والقشرانيات السكرية عن طريق الأدوية، كما أن تناول حمض أسيتيل الساليسيليك (ASA) يمنع تخثر الدم ويقلل من خطر الإصابة بالنوبات القلبية.
  • الأعراض: حمى شديدة مستمرة بدون سبب واضح، احمرار شديد في الشفاه واللسان والغشاء المخاطي للفم، طفح جلدي، التهاب الملتحمة غير الجانبي، تورم العقد الليمفاوية.
  • الأسباب: الأسباب غير معروفة؛ من المحتمل أن تلعب العوامل الوراثية والنشاط المفرط لجهاز المناعة دورًا.
  • التشخيص: يتم توفير أدلة مهمة من خلال الأعراض المميزة وارتفاع مستويات الالتهاب في الدم. وبالإضافة إلى ذلك، من المستحسن فحص القلب عن طريق تخطيط القلب والموجات فوق الصوتية.
  • المسار والتشخيص: إذا تم تشخيص المرض وعلاجه مبكرًا، فإن التشخيص عادة ما يكون جيدًا، على الرغم من احتمال حدوث مضاعفات متأخرة، وخاصة في القلب.
  • الوقاية: لا يمكن الوقاية من متلازمة كاواساكي لأن السبب غير معروف.

متلازمة كاواساكي هي مرض التهابي حاد يصيب الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة الحجم. في معظم الحالات، يصاب الأطفال الصغار بمتلازمة كاواساكي؛ هذه الحالة نادرة جدًا عند البالغين. ومن غير المعروف بالضبط سبب حدوث الالتهاب. يشتبه الأطباء في أنه رد فعل مبالغ فيه من جانب الجهاز المناعي، وربما يكون ناجمًا عن حالات عدوى سابقة.

في المقابل، فإن التهاب الأوعية الدموية لمتلازمة كاواساكي في حد ذاته لا ينطوي على مسببات الأمراض. ويؤثر المرض على الجسم بأكمله وجميع الأعضاء، ولكن القلب والشرايين التاجية معرضة للخطر بشكل خاص.

يعتبر أطباء الأطفال أن متلازمة كاواساكي مرض روماتيزمي بالمعنى الأوسع. بتعبير أدق، فإنه ينتمي إلى التهابات الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية). الاسم الآخر لمتلازمة كاواساكي هو “متلازمة العقدة الليمفاوية المخاطية الجلدية”.

في ألمانيا، يصاب تسعة من كل 10,000 طفل بمتلازمة كاواساكي كل عام. أما في اليابان، فإن معدل الإصابة بالمرض أعلى بأكثر من 20 مرة. السبب غير معروف. أربعة من كل خمسة مصابين هم من الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين عامين وخمسة أعوام. غالبًا ما يتأثر الأولاد بمتلازمة كاواساكي أكثر من الفتيات.

ماذا تفعل بشأن متلازمة كاواساكي عند الأطفال؟

العلاج القياسي لمتلازمة كاواساكي هو العلاج بالأجسام المضادة (الجلوبيولين المناعي). هذه بروتينات منتجة صناعيًا تعمل على كبح التفاعل الالتهابي وإعادة الجهاز المناعي إلى المسار الصحيح. إذا تم تناوله في الوقت المناسب، يمكن تجنب تلف الأوعية الدموية في القلب إلى حد كبير، وبالتالي تكون المضاعفات أقل تواتراً.

لتقليل الحمى ومنع تخثر الدم، يصف الطبيب عادةً حمض أسيتيل الساليسيليك الإضافي (ASA). ويعتقد الخبراء أن هذا سيؤدي إلى تقليل عدد النوبات القلبية، وهو السبب الأكثر شيوعًا للوفاة في متلازمة كاواساكي.

إذا لم يستجب المرض بشكل كافٍ لهذه الأدوية، تتوفر عوامل أخرى مضادة للالتهابات للسيطرة على متلازمة كاواساكي، مثل عامل نخر الورم ألفا ومثبطات الإنترلوكين -1.

إذا كانت الشرايين التاجية قد تمزقت أو انسدت بالفعل، فقد يكون من الضروري استخدام قسطرة أو عملية جراحية لاستعادة إمدادات الدم إلى القلب. ومع ذلك، وهذا نادرا ما يحدث. في مثل هذا التدخل، يقوم الطبيب بإدخال أقسام الأوعية الدموية الصحية الخاصة بالمريض أو الأطراف الاصطناعية الوعائية المصنعة بشكل مصطنع. وبالإضافة إلى ذلك، يمكن استخدام ما يسمى الدعامات. وهي عبارة عن أنابيب صغيرة مضفرة تدعم الشريان المصاب من الداخل.

ما هي أعراض متلازمة كاواساكي؟

تخفي متلازمة كاواساكي مجموعة متنوعة من الأعراض، لأن المرض قد يصيب كل عضو تقريبًا. ومع ذلك، هناك خمسة أعراض رئيسية، والتي في مجموعها هي نموذجية جدا للمرض. وهي غالبا لا تحدث في نفس الوقت، بل تقابل بعضها البعض في الوقت المناسب.

  • وفي جميع الحالات تكون هناك حمى أعلى من 39 درجة مئوية لأكثر من خمسة أيام. ما يميز هذه الحمى هو أنه لا يمكن تحديد سببها. في كثير من الأحيان تكون البكتيريا أو الفيروسات هي سبب الحمى، ولكن في متلازمة كاواساكي لا يوجد عامل ممرض مسبب. ولذلك، حتى العلاج بالمضادات الحيوية لا يقلل من الحمى.
  • تكون الأغشية المخاطية للفم واللسان والشفاه حمراء زاهية لدى 90 بالمائة من الأطفال المصابين. يشير الأطباء إلى هذه الأعراض على أنها شفاه براءات الاختراع ولسان الفراولة أو التوت.
  • في كثير من الأحيان يحدث التهاب الملتحمة الثنائي. تحمر كلتا العينين ويمكن رؤية أوعية حمراء صغيرة في بياض العين. في متلازمة كاواساكي، لا يوجد صديد لأنه لا توجد بكتيريا متورطة في الالتهاب. ولذلك، فإن التهاب الملتحمة القيحي قد يجادل ضد متلازمة كاواساكي.
  • في حوالي ثلثي الأطفال المصابين، تتورم العقد الليمفاوية في الرقبة. هذه علامة على حدوث تفاعل التهابي في الجسم وتنشيط جهاز المناعة.
  • قد تكون هناك أعراض أخرى لمتلازمة كاواساكي، مثل آلام المفاصل، أو الإسهال، أو القيء، أو الصداع، أو الألم عند التبول، أو ألم في الصدر.

الأسباب وعوامل الخطر

أسباب متلازمة كاواساكي غير معروفة إلى حد كبير. ويشتبه الباحثون في أن رد الفعل المبالغ فيه لنظام الدفاع في الجسم هو السبب وراء ذلك. في هذه الحالة، تؤدي عوامل غير معروفة إلى حدوث تفاعل التهابي في الأوعية الدموية مما يؤدي إلى إتلاف جدار الوعاء الدموي. يفترض بعض الخبراء أن خلايا الأوعية الدموية نفسها تبالغ في رد فعلها، وبهذه الطريقة يتطور الالتهاب.

ويُعتقد أيضًا أن العنصر الوراثي يلعب دورًا. تم اكتشاف العنصر الوراثي المحتمل لأن أشقاء الطفل المصاب بمتلازمة كاواساكي هم أكثر عرضة للإصابة بمتلازمة كاواساكي بأنفسهم.

التحقيقات والتشخيص

يعتمد تشخيص متلازمة كاواساكي في المقام الأول على الأعراض السريرية. لا توجد اختبارات محددة لهذا المرض. في حالة وجود خمسة من الأعراض الستة الرئيسية التالية، هناك احتمال كبير للإصابة بمتلازمة كاواساكي:

  • ارتفاع في درجة الحرارة لأكثر من خمسة أيام
  • الطفح الجلدي
  • احمرار الغشاء المخاطي للفم
  • في الغالب التهاب الملتحمة الثنائي
  • تورم العقدة الليمفاوية

في حالة الاشتباه بمتلازمة كاواساكي، فمن المهم فحص القلب عن كثب. على وجه الخصوص، يعد مخطط كهربية القلب (ECG) والموجات فوق الصوتية للقلب ضروريين للكشف عن الأضرار المحتملة لعضلة القلب والصمامات مبكرًا. في بعض الحالات، يقوم الطبيب أيضًا بإجراء تصوير الأوعية التاجية، حيث يقوم بتصوير الأوعية التاجية باستخدام وسط تباين وفحصها بحثًا عن أي ضرر، وخاصة الانتفاخات (تمدد الأوعية الدموية).

كما أن هناك بعض العلامات في الدم التي تساعد الطبيب المعالج على التشخيص. على سبيل المثال، ما يسمى بقيم الالتهاب (كريات الدم البيضاء، بروتين سي التفاعلي ومعدل ترسيب كرات الدم الحمراء) مرتفعة وتشير إلى وجود عملية التهابية. ومن ناحية أخرى، لا يمكن اكتشاف البكتيريا أو الفيروسات في الدم. وبخلاف ذلك، سيكون من المرجح الاشتباه بتسمم الدم (الإنتان).

مسار المرض والتشخيص

بما أن التهاب الأوعية الدموية في متلازمة كاواساكي يؤثر أحيانًا على جميع الأعضاء، فإن مسار المرض يختلف بشكل كبير من طفل إلى آخر. ومع ذلك، مع التشخيص المبكر والبدء السريع في العلاج، يكون تشخيص متلازمة كاواساكي مناسبًا: فكلما كان الضرر الذي يلحق بالأوعية الدموية أصغر، قل احتمال حدوث عواقب طويلة المدى بسبب المرض. مع العلاج في الوقت المناسب، ينجو حوالي 99 بالمائة من متلازمة كاواساكي، حتى لو لم يكن من الممكن بعد تقدير العواقب طويلة المدى.

خطيرة بشكل خاص هي المضاعفات المحتملة للقلب. وتشمل هذه، قبل كل شيء:

  • التهاب عضلة القلب (التهاب عضلة القلب الحاد)
  • انقباض الشرايين التاجية (تضيق)
  • موت أجزاء من عضلة القلب (احتشاء عضلة القلب)
  • التهاب التامور (التهاب التامور)
  • عدم انتظام ضربات القلب
  • تشكيل تمدد الأوعية الدموية
  • تمزق تمدد الأوعية الدموية

التهاب عضلة القلب، الذي قد يسبب ضررا طويل الأمد للقلب وعضلة القلب، يتطور عادة خلال المرحلة الحادة من المرض. في المقابل، تحدث الاحتشاءات وانتفاخ جدران الأوعية الدموية (تمدد الأوعية الدموية) عادة بعد أسابيع قليلة من بداية الحمى. السبب الأكثر شيوعا للوفاة في متلازمة كاواساكي هو احتشاء عضلة القلب.

ولتقييم الضرر على المدى الطويل، يبحث الطبيب عن المخالفات داخل الشرايين التاجية بعد التغلب على المرض. يوضح هذا الفحص ما إذا كان من الممكن أن تتشكل تمدد الأوعية الدموية في جدار الوعاء الدموي وأين.

ما يقرب من نصف جميع تمدد الأوعية الدموية يتراجع من تلقاء نفسه. تبقى الانتفاخات الأخرى مدى الحياة وتشكل خطرًا يهدد الحياة نظرًا لوجود خطر متزايد للتمزق والنزيف الشديد في جدران الأوعية الدموية المتوسعة. وبالتالي فإن البالغين الذين عانوا من متلازمة كاواساكي في مرحلة الطفولة لا يزالون معرضين لخطر التأثيرات المتأخرة على القلب بعد سنوات من الإصابة بالمرض.

الوقاية