اللوكيميا النخاعية المزمنة: الاختبار والتشخيص

المعلمات المختبرية من الدرجة الأولى - الاختبارات المعملية الإجبارية.

  • تعداد الدم الصغير [التحول الأيسر المستمر ؛ زيادة عدد الكريات البيضاء / زيادة خلايا الدم البيضاء (الكريات البيض) ، كثرة الكريات الحمر / زيادة خلايا الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء) ، كثرة الصفيحات / زيادة الصفيحات الدموية (الصفيحات)]
  • تعداد الدم التفاضلي [كثرة الكريات البيضاء مع القاعدة]
  • معلمات التخثر - سريعة ، PTT (زمن الثرومبوبلاستين الجزئي).
  • المعلمات الالتهابية - CRP (بروتين سي التفاعلي).
  • فوسفاتيز الكريات البيض القلوية (ALP ؛ AP الكريات البيض) [مؤشر ALP: انخفض].
  • حمض اليوريك [↑]
  • رابطة حقوق الإنسان [↑]
  • Multiplex PCR (تفاعل البلمرة المتسلسل) لنصوص BCR-ABL من الطرفية دم - لتأكيد التشخيص وكنقطة انطلاق لـ علاج ضوابط التقدم ملاحظة: BCR-ABL هي المسؤولة عن التحول السرطاني للخلايا الجذعية المكونة للدم المصابة.
  • كيناز ثيميدين (المعارف التقليدية).
  • علم الخلايا مع مسحة الدم
  • نخاع العظام مسحة - لتأكيد التشخيص وكذلك لتأكيد المرحلة المزمنة للمرض والنتائج الوراثية الخلوية (كروموسوم فيلادلفيا (عفا عليه الزمن Ph1) ، انحرافات إضافية إذا لزم الأمر).
    • علم الخلايا (نسبة الانفجارات والخلايا البرومية و توزيع، الحمضات ، الخلايا القاعدية).
    • علم الوراثة الخلوية: تحليل الطور
  • نخاع العظام خزعة [الخلوية والتليف وعدد الانفجار و توزيع].
  • نقاط CSF
  • اختبار الوراثة الخلوية والجزيئية علم الوراثة (كروموسوم فيلادلفيا (> 95 ٪ من المرضى) ؛ إزفاء BCR-ABL) - للتعرف المبكر على المرضى الذين يعانون من استجابة دون المستوى الأمثل ومن الانتكاسات (متابعة منتظمة لتقييم حالة مغفرة).

ترانساميناسات (ألانين aminotransferase ALT ، GPT) ؛ ناقلة أمين الأسبارتات (AST ، GOT)) ، الشوارد (صوديوم, بوتاسيوم) ، ومعلمات وظائف الكلى (اليوريا, تنقية الدم من الكرياتنين) يجب تقييمها قبل البدء علاج. معايير المرحلة المتسارعة هي:

  • 10-19٪ انفجارات في الدم أو نخاع العظام. أو
  • > 20٪ من الخلايا القاعدية في الدم أو نخاع العظام أو
  • قلة الصفيحات المستقلة عن العلاج (انخفاض في الصفائح الدموية) <100,000،XNUMX / ميكرولتر ، لا تستجيب للعلاج ، أو
  • انحرافات كروموسومية نسيلية إضافية "الطريق الرئيسي" للخلايا الإيجابية لفيلادلفيا (كروموسوم فيلادلفيا الثاني ، تثلث الصبغي 8 ، إيزوكروموسوم 17q ، تثلث الصبغي 19 ، النمط النووي المعقد ، انحرافات المقطع الكروموسومي 3q26.2)
  • تشكلت حديثا تطور نسلي أو
  • تضخم الطحال التدريجي (زيادة تضخم الطحال) وارتفاع الكريات البيض لا تستجيب ل علاج.

تعريف أزمة الانفجار

  • ≥ 30٪ انفجارات في الأطراف دم or نخاع العظام أو دليل على تسلل خارج النخاع (توصية LeukemiaNet الأوروبية).
  • ≥ 20٪ انفجارات (تصنيف منظمة الصحة العالمية).

ملحوظة: المرضى الذين يعانون من 20-29٪ انفجارات لديهم تشخيص أفضل بكثير من المرضى الذين يعانون من 30٪ انفجارات.

مثبطات التيروزين كيناز (TKi)

مراقبة من الاستجابة للتيروزين مثبطات كيناز.

النقاط الزمنية للتحقيق
تحقيق تشخيص خلال أول 3 أشهر بعد أشهر شنومك بعد أشهر شنومك فيما بعد
الدموية X كل أسبوعين حتى CHR X X
  • كل شهر 3
  • عند الضرورة السريرية
خلوي X X X
  • بعد 3 أشهر ، ثم كل 6 أشهر حتى CCyR.
  • في حالة V. مقاومة TKI.
  • في حالة قلة الكريات البيض غير الواضحة
  • قبل تغيير العلاج
جزيئي (Q-RT-PCR) X مضاعف PCR X X
  • كل 3 أشهر حتى معدل وفيات الأمهات ، ثم كل 3-6 أشهر.
  • كل 4 أسابيع في الأشهر الستة الأولى
  • كل 6 أسابيع في النصف الثاني من العام
  • كل 3 أشهر بعد ذلك

تعريف الاستجابة الدموية والخلوية والجزيئية.

خدمة التوصيل غفران الاختصار معامل
الدموية كامل لجنة حقوق الإنسان
  • الكريات البيض <10 × 109 / لتر
  • الخلايا القاعدية <5
  • لا توجد الخلايا النخاعية أو الخلايا البرعية أو الأرومات النخاعية في التفاضل دم العد.
  • الصفائح الدموية <450 × 109 / لتر
  • الطحال غير محسوس
خلوي كامل CCyRa لا يوجد Ph + metaphases
جزئي بكيرا 1-35٪ Ph + metaphases
قاصر mCyR 36-65٪ Ph + metaphases
أدنى minCyR 66-95٪ Ph + metaphases
بدون اضاءة لا شيء CyR > 95٪ Ph + metaphases
جزيئي الاكتئاب MMR نصوص BCR-ABL (IS) ≤ 0.1٪ ب
منخفض MR4 نصوص BCR-ABL ≤ 0.01٪ أو نصوص BCR-ABL 0 مع حساسية الفحص> 104 (10,000 نسخة من ABL).
منخفض MR4.5 نصوص BCR-ABL ≤ 0.0032٪ أو نصوص BCR-ABL 0 مع حساسية الفحص> 104.5 (32,000 نسخة من ABL).

تعريف الاستجابة غير الكافية والمقاومة للتيروزين مثبطات كيناز.

الوقت بعد بدء علاج TKI ، شهور. استجابة
المعايير الدموية والخلوية الوراثية. معايير PCR
3 لا يوجد CHR ، ولا CyR
6 > 35٪ Ph + ، بدون PCyR > 10٪ BCR-ABL (IS)
12 > 0٪ Ph + ، لا CCyR > 1٪ BCR-ABL (IS)
أي وقت
  • فقدان CHR
  • فقدان CCy
  • الطفرات مع فقدان كامل لتأثير TKI.
  • تطور نسيلي
  • فقدان معدل وفيات الأمهات
  • طفرات أخرى مع انخفاض ارتباط TKI.

أسطورة

  • CCyR: مغفرة خلوية كاملة.
  • CHR: مغفرة دموية كاملة.
  • IS: المعيار الدولي
  • MCyR: مغفرة خلوية كبرى.
  • MinCyr: الحد الأدنى من مغفرة الخلوية
  • MMR: مغفرة جزيئية كبرى (جيدة).
  • PCyR: مغفرة خلوية جزئية.
  • Q-RT-PCR: تفاعل البلمرة المتسلسل الكمي.
  • TKI: التيروزين مثبطات كيناز.

aPCyR و CCyR معًا يشكلان مغفرة خلوية كبرى (MCyR) ب عنصر من BCR-ABL للتحكم جينة ≤ 0.1٪ حسب IS (المعيار الدولي).