الاعتلال الجامامي وحيد النسيلة

الاعتلال الجامائي أحادي النسيلة (المرادفات: الاعتلال الجامائي مع خلل التنسج اللمفاوي الخلوي الليمفاوي ؛ IgG [الغلوبولين المناعي G] - بروتين الدم أحادي النسيلة ؛ متلازمة POEMS ؛ بروتينات الدم الثانوية ؛ بروتينات بروتينية ثانوية في الدم الخبيث ؛ IC. ]) هو اضطراب مرتبط بزيادة في وحيدة النسيلة المناعية أو أجزائها (سلاسل خفيفة أو ثقيلة) داخل جزء جاما من المصل البروتينات.

يتم إنتاج البروتينات التالية بكميات متزايدة في الاعتلال الجامامي أحادي النسيلة:

  • الغلوبولين المناعي الكامل الجزيئات من فئة واحدة ونوع (على سبيل المثال ، kappa-IgG).
  • سلاسل الضوء الحرة من النوع أو λ ، ما يسمى بنس جونز البروتينات.
  • مزيج من الغلوبولين المناعي الجزيئات وسلاسل ضوء مجانية.
  • سلاسل ثقيلة مجانية ، على سبيل المثال γ- ، α- ، μ- ، δ- ، ε-chain.
  • جلوبيولين مناعي مختلف الجزيئات، على سبيل المثال ، الاعتلال الجامامي متعدد النسيلة ثنائي ، ثلاثي ،.

وهي ناتجة عن تكاثر غير متحكم فيه للخلايا اللمفاوية البائية المناعية.

يمكن أن يكون الاعتلال الجامامي وحيد النسيلة أحد أعراض العديد من الأمراض (انظر تحت عنوان "التشخيص التفريقي").

ZEg ، الاعتلال الجامائي أحادي النسيلة ذو الأهمية غير المؤكدة (MGUS): سرطاني لاضطرابات التكاثر اللمفاوي مثل المايلوما المتعددة أو مرض والدنستروم ؛ بروتينات الدم مع الجلوبيولين أحادي النسيلة IgM دون تسلل نسيجي لل نخاع العظام مع خلايا البلازما أو سرطان الغدد الليمفاوية الخلايا (على سبيل المثال ، لا يوجد ورم بلازماويات / ورم نقوي متعدد أو مرض والدنستروم).

نسبة الجنس: أكثر شيوعًا عند الرجال مقارنة بالنساء (1.4: 1)

ذروة التردد: في العقد السادس من العمر (أوروبا الوسطى)

معدل انتشار (حدوث المرض) لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 25 عامًا هو 1 ٪.

معدل حدوث (تكرار الحالات الجديدة) هو حوالي 4 لكل 100,000،XNUMX من السكان في البلدان الصناعية.

يعد الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة أحد الاكتشافات المرضية العرضية الشائعة في الفحص المختبري الروتيني لدى كبار السن.

المسار والتنبؤ: يعتمد المسار والتشخيص على سبب الاعتلال الجامامي أحادي النسيلة.