التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي: أم شيء آخر؟ تشخيص متباين

بيج وتحت الجلد (L00-L99).

  • حكة (حكة) من أصل آخر.

كبدوالمرارة والقنوات الصفراوية والبنكرياس (البنكرياس) (K70-K77؛ K80-K87).

  • التهاب الأقنية الصفراوية الجرثومي
  • التهاب الأقنية الصفراوية المرتبط بـ IgG4 - يرتفع مستوى IgG4 في المصل ويمكن اكتشاف الخلايا الإيجابية لـ IgG4 في علم الخلايا في القناة الصفراوية ؛ هذا المرض يستجيب للعلاج المثبط للمناعة ، مثل الكورتيكوستيرويدات
  • داخل أو خارج الكبد (يحدث خارج وداخل كبد) ركود صفراوي (النكد ركود).
  • التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الثانوي (SSC) - نادر حالة؛ يحدث في بعض أمراض المناعة الذاتية.
  • التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC ، المرادفات: التهاب الأقنية الصفراوية غير القيحي المدمر ؛ تليف الكبد الصفراوي الأولي) - مرض مناعي ذاتي نادر نسبيًا كبد (يصيب النساء في حوالي 90٪ من الحالات) ؛ يبدأ في المقام الأول الصفراوي ، أي في داخل وخارج الكبد ("داخل وخارج الكبد") النكد القنوات التي دمرها الالتهاب (= التهاب الأقنية الصفراوية التدميري غير القيحي المزمن). على المدى الطويل ، ينتشر الالتهاب إلى أنسجة الكبد بالكامل ويؤدي في النهاية إلى حدوث ندبات وحتى تليف الكبد ؛ الكشف عن الأجسام المضادة للميتوكوندريا (AMA) ؛ غالبًا ما يرتبط PBC بأمراض المناعة الذاتية (التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي ، التهاب العضلات ، الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) ، التصلب الجهازي التدريجي ، التهاب المفاصل الروماتويدي) ؛ يترافق مع التهاب القولون التقرحي (مرض الأمعاء الالتهابي) في 80٪ من الحالات. يبلغ خطر الإصابة بسرطان الخلايا الصفراوية على المدى الطويل 7-15٪ (5٪ من مرضى التهاب القولون التقرحي يصابون بـ PBC)
  • متلازمة تداخل PSC مع المناعة الذاتية التهاب الكبد (AIH ؛ التهاب الكبد المناعي الذاتي) - في 6٪ من الحالات.

فم، المريء (أنبوب الغذاء) ، معدة، والأمعاء (K00-K67 ؛ K90-K93).

الجهاز العضلي الهيكلي و النسيج الضام (M00-M99).

الأورام - أمراض الأورام (C00-D48).