التهاب الأوعية المجهري (MPA) (المرادفات: mPAN ؛ ICD-10-GM M31.7 المجهري التهاب الأوعية) عبارة عن نخر (تموت الأنسجة) التهاب الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية) صغير ("مجهري") دم سفن، على الرغم من أن السفن الكبيرة قد تتأثر أيضًا. التهاب دم سفن يتم تشغيله بشكل مناعي.
ينتمي التهاب الأوعية المجهري إلى المجموعة المرتبطة بـ ANCA المبيدات الوعائية (آف). ANCA تعني السيتوبلازم المضاد للعدلات الأجسام المضادة. ANCA المرتبطة المبيدات الوعائية هي أمراض جهازية ، أي أنها يمكن أن تؤثر على جميع أجهزة الأعضاء تقريبًا. يرتبط التهاب الأوعية المجهري ارتباطًا وثيقًا ورام حبيبي ويغنري (سابقا ورم حبيبي فيجنر). المعيار المميز الرئيسي هو الورم الحبيبي (العقدة تشكيل) ، والذي لا يظهر في التهاب الأوعية المجهري. تعتبر أعراض المرض في الكلى والرئتين نموذجية لالتهاب الأوعية المجهري.
المرض نادر جدا.
يبلغ معدل حدوث (تكرار الحالات الجديدة) التهاب الأوعية المجهري ما يقرب من 4 حالات لكل 1,000,000،XNUMX،XNUMX من السكان سنويًا.
الدورة والتشخيص: استخدام مثبطات المناعة علاج أدى إلى تحسن كبير في متوسط العمر المتوقع للأفراد المصابين في السنوات الأخيرة. مع السكرية و سيكلوفوسفاميديمكن تحقيق مغفرة طويلة الأمد (اختفاء أعراض المرض) في 90٪ من الحالات ، وتتكرر النكسات ، لذا يجب مراقبة المرضى عن كثب عوامل الخطر من أجل الانتكاس تشمل الوقف المبكر للجلوكوكورتيكويد علاج ومجموع أقل سيكلوفوسفاميد جرعة/مدة العلاج.