الورم الحليمي في المنطقة الصنوبرية: الأسباب والأعراض والعلاج

الأورام الحليمية في المنطقة الصنوبرية نادرة جدًا الدماغ الأورام التي تتشكل عادةً على الجدار الخلفي للبطين الثالث للدماغ. أحد المشاكل الرئيسية التي يسببها الورم الحليمي في المنطقة الصنوبرية هو موقعه. يؤدي إلى حقيقة أنه حتى بعد نمو صغير عادة تداول ويتم إعاقة تصريف السائل الدماغي الشوكي ، بحيث يحدث زيادة الضغط داخل الجمجمة مع الأعراض غير المحددة المعروفة مثل صداع الراس، توعك ، قيء. تستهدف إزالة الورم بشكل كامل علاج.

ما هو الورم الحليمي في المنطقة الصنوبرية؟

الورم الحليمي في المنطقة الصنوبرية (PTPR) نادر جدًا الدماغ يتشكل الورم في الغالب على الجدار الخلفي للبطين الثالث للدماغ. يمكن أيضًا اعتبار PTPR شكلاً محددًا من الورم الصنوبري ، ورم الغدة الصنوبرية أو الغدة الصنوبرية. يسبب مشاكل في المقام الأول بسبب حاجته إلى الفضاء ، لأن وجوده المادي يعيق تداول وتصريف السائل الدماغي النخاعي (CSF). ينتج عن هذا احتقان في السائل الدماغي النخاعي وزيادة الضغط داخل الجمجمة مع أعراض غير محددة ولكنها مصحوبة بأعراض. يُظهر الغلاف الخارجي لـ PTPR شخصية شبيهة بالظهارية بسبب هيكلها الحليمي. يصيب الورم الحليمي في المنطقة الصنوبرية في الغالب الأطفال والمراهقين. تم تقديم وصف محدد للورم لأول مرة في عام 2003 ، وتم الإبلاغ عن درجة الورم الخبيث من PTPR من II إلى III وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية. تصنيف منظمة الصحة العالمية للأورام من حيث الأورام الخبيثة يتراوح من الأول إلى الرابع ، مع تصنيف الأورام ذات النمو الأكثر عدوانية والأورام الخبيثة العالية تحت IV.

الأسباب

ينشأ أنسجة الورم الحليمي في المنطقة الصنوبرية من الأدمة الخارجية ، النبتة الثالثة ، وعلى وجه التحديد الجزء العصبي الأديم الذي منه جميع الأنسجة العصبية الطرفية والمركزية الجهاز العصبي يطور. من المحتمل أن يعود أصل الورم إلى الخلايا البطانية العصبية المتدهورة في العضو العضوي الفرعي. تشكل الخلايا البطانية البطانية طبقة طلائية رقيقة تعمل كطبقة تغطي البطينين الدماغيين والقناة المركزية للبطينين الدماغيين. الحبل الشوكي. يقع المجمع العضوي الفرعي عند تقاطع البطينين الدماغيين الثالث والرابع ويشارك في إفراز وإعادة امتصاص السائل الدماغي النخاعي ، مما يشكل منطقة صغيرة تنجز نقل المواد بين البطينين الدماغيين. الدماغ و دم، وبالتالي عبور حاجز الدم في الدماغ بطريقة محكومة. الأسباب التي تجعل النسيج البطاني العصبي يتطور إلى PTPR غير مفهومة (حتى الآن) بشكل كافٍ. في هذا الصدد ، لا يمكن إلا التكهن السببية للمرض. النهج لربط تطوير PTPR بالتشوهات الجينية قد فشلت حتى الآن. يبدو أن حدوث PTPR النادر للغاية يمنع إتاحة أموال البحث على نطاق كافٍ لفهم العلاقات.

الأعراض والشكاوى والعلامات

لا يسبب الورم الحليمي في المنطقة الصنوبرية أي شكاوى أو أعراض في المراحل المبكرة. فقط عندما يصل إلى حجم معين ، يصبح موقعه غير المواتي عند تقاطع البطينين الثالث والرابع ملحوظًا ، وحقيقة أن العضو الفرعي منزعج في وظيفته في إعادة امتصاص السائل النخاعي يزيد من عدم التوازن بين إفراز وتدفق السائل النخاعي ، مما يؤدي إلى زيادة الضغط داخل الجمجمة. لذلك ، فإن الشكاوى غير المحددة ولكن مع ذلك أعراض مثل الزيادة صداع الراس والشعور بالضيق ، والذي قد يكون أيضًا قيادة إلى قيء، يقدمون أنفسهم. كما يستمر PTPR باقة النمو، يضغط الورم على الصفيحة الرباعية (السقف) ، سقف الدماغ المتوسط ​​، وبالتالي يمكن أن يسبب ما يسمى بمتلازمة بارينود Parinaud. هذا هو العجز العصبي المتعلق بحركات العين الإرادية والانعكاسية ، مثل شلل النظرة العمودية ، المرضية الرأرأة تذبذب المقلتين السريع اللإرادي (عين رجفة) ، وأعراض مشابهة. لأن الورم يؤدي أيضًا إلى ضغط ميكانيكي على الغدة النخامية, الميلاتونين يتم تعطيل الإفراز ، وهو منظم لإيقاع النوم والاستيقاظ.

التشخيص وتطور المرض

إن تشخيص PTPR ليس سهلاً للغاية لأنه لا توجد أعراض واضحة في المراحل المبكرة ، وقد يكون للأعراض الأولى التي تظهر بسبب زيادة الضغط داخل الجمجمة أسباب أخرى. بالإضافة إلى ذلك ، كان هناك تشخيص خاطئ من حين لآخر لأن PTPR له أوجه تشابه مع أورام المشيمية الضفيرة والأورام البطانية العصبية الحليمية. عند الاشتباه في حدوث PTPR ، يتم تعزيز التباين التصوير بالرنين المغناطيسي أصبح (MRI) تقنية التصوير التشخيصي المقبولة. الفحص المباشر لأنسجة الورم والتي يمكن الحصول عليها عن طريق خزعة، يمكن إجراؤها كتأكيد نهائي للتشخيص. لا يسمح موقع PTPR دائمًا بـ خزعة بسبب الظروف التشريحية الفردية.

المضاعفات

في كثير من الحالات ، للأسف ، يتم اكتشاف هذا الورم في وقت متأخر نسبيًا ، لذلك لا يكون التشخيص والعلاج المبكر ممكنًا في العادة المتضررون يعانون في المقام الأول من شديدة الصداع التي تحدث دون سبب معين وعادة لا يمكن التخلص منها بمساعدة المسكنات. قيء أو يمكن أن يحدث شعور دائم بالضيق ويكون له تأثير سلبي للغاية على نوعية حياة الشخص المصاب. إذا لم يكن هناك علاج ، فعادةً ما ينتشر الورم إلى مناطق أخرى من الدماغ ، بحيث يمكن أن تحدث قيود في الحياة اليومية أو حدوث شلل وتغيرات في الشخصية. يمكن أن يحدث شلل النظرة أيضًا ، بحيث يعتمد المرضى على مساعدة الآخرين في حياتهم اليومية. علاج هذا الورم استئصال جراحي. المضاعفات لا تحدث. ومع ذلك ، كذلك العلاج الكيميائي غير فعال ، بحيث يعتمد المرضى على الإشعاع علاج. في هذه الحالة أيضًا ، لا يمكن توقع حدوث مضاعفات. ومع ذلك ، حتى بعد العلاج ، يعتمد المرضى على فحوصات منتظمة. لا يمكن التنبؤ بما إذا كان هناك انخفاض في متوسط ​​العمر المتوقع نتيجة المرض.

متى يجب أن ترى الطبيب؟

إذا ظهرت أعراض مثل الشعور بالضيق ، وانخفاض في القدرة على التعامل معها إجهادوعندما يحدث شعور منتشر بالمرض ، يجب استشارة الطبيب. في حالة صداع الراس أو شعور بالضغط داخل رئيس، توضيح السبب ضروري. إذا استمرت الشكاوى أو زادت حدتها تدريجياً ، فمن الضروري زيارة الطبيب. يجب فحص وعلاج الشلل واضطرابات حركات العين أو الانقطاعات العامة للقدرة الوظيفية. من سمات المرض شلل النظرة العمودي في الشخص المصاب. في حالة حدوث ذلك ، يُنصح بزيارة الطبيب على الفور. بدون رعاية طبية ، يتضخم الورم في الدماغ ويزداد خطر تهديد الحياة. يجب فهم انخفاض جودة الحياة ، والانسحاب من الأنشطة الاجتماعية وكذلك الاجتماعية أو التغيير البطيء في الشخصية على أنها إشارات تحذير للكائن الحي. هناك الصحية ضعف حيث توجد حاجة للعمل. إذا كان هناك شذوذ في السلوك أو اضطرابات في النوم أو مخالفات في إيقاع النوم والاستيقاظ ، فإن الشخص المصاب يحتاج إلى مساعدة طبية. إذا انخفض الأداء العقلي بشكل مستمر ، ولم يعد بالإمكان الوفاء بالالتزامات اليومية المهنية والمدرسية كالمعتاد أو ظهور الإحباط أو العدوانية أو الشعور بالخزي ، فهناك حاجة إلى طبيب. في حالة اللامبالاة ، تغيرات في الوزن وكذلك نفسية تسبب اضطرابات في الجهاز الهضمي، ينصح بزيارة الطبيب.

العلاج والعلاج

الهدف الأول في علاج الورم الحليمي في المنطقة الصنوبرية هو إزالته جراحيًا. ومع ذلك ، فإن الاستئصال الكامل لـ PTPR باستخدام إجراءات الجراحة المجهرية أو بالمنظار يواجه تحديات فنية كبيرة بسبب الموقع التشريحي للورم عند تقاطع البطينين الدماغيين الثالث والرابع وليس ممكنًا دائمًا. وقد ثبت أن هذا النوع من الأورام لا يستجيب لتثبيط الخلايا المخدرات لمنع النمو ، ما يصاحب ذلك العلاج الكيميائي عادة ما يتم استبعاده. إشعاع علاج يظل بمثابة العلاج البديل أو الإضافي الوحيد للاستئصال الجراحي. عادةً ما تكون الجرعات الإشعاعية الجيدة والموجهة لأنسجة الورم أو البقايا المحتملة لنسيج الورم التي لا يمكن إزالتها جراحيًا فعالة من حيث العلاج والعلاج الناجح. العيب الوحيد هو أنه حتى التشعيع الناجح لا يمكن أن يمنع التكرار المحتمل لـ PTPR ، لذلك يشار إلى المراقبة بعد الجراحة لفترة أطول.

التوقعات والتشخيص

يجب تقييم تشخيص الورم الحليمي في المنطقة الصنوبرية وفقًا للظروف الفردية. غالبًا ما يسبب موقع الورم الناتج صعوبات ومضاعفات ، فإذا كان مسار المرض مناسبًا ، فيمكن اكتشاف الورم مبكرًا وإزالته تمامًا عن طريق الجراحة. بعد ذلك ، أ سرطان يتم تطبيق العلاج. حتى في ظل الظروف المثلى ، يرتبط هذا بمخاطر وآثار جانبية مختلفة. جودة حياة المريض محدودة للغاية. ومع ذلك ، يمكن أن يحدث الشفاء التام على المدى الطويل. ومع ذلك ، في معظم المرضى ، يتم تشخيص الورم في مرحلة متقدمة فقط. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يكون موقعه دون المستوى الأمثل. هذا يؤدي إلى مشاكل في إزالة تغيرات الأنسجة غير المرغوب فيها في الدماغ. المعالجة بالإشعاع يمكن أن يمنع الورم من النمو أو يحفز الانحدار. إذا كان الإزالة الكاملة للورم الحليمي غير ممكن ، على الرغم من كل الجهود ، فإن الموت المبكر للشخص المصاب يكون وشيكًا. نفس التطور متوقع إذا لم يتم أخذ علاج طبي. يزداد حجم الورم تدريجياً. وعلاوة على ذلك، سرطان يمكن أن تنتقل الخلايا إلى أجزاء أخرى من الكائن الحي عبر مجرى الدم. هناك ، تشكيل الانبثاث وفي النهاية يحدث تطور المزيد من الأورام. لهذا السبب ، يعد التشخيص المبكر أمرًا حاسمًا للتشخيص الجيد.

الوقاية

لا يوجد دليل علمي قوي متاح على أسباب ذلك قيادة لتطوير PTPR ، ولم تؤد المقاربات التي تربط الأورام بالتشوهات الجينية والطفرات إلى أي مكان. لذلك ، لا يوجد وقائي الإجراءات من المعروف أنها تمنع تطور الورم الحليمي في المنطقة الصنوبرية.

متابعة

المتابعة هي جزء من أي علاج للورم. يمكن إصلاح الأورام السرطانية بعد العلاج الناجح وتقصير عمر المريض. يأمل الأطباء أن يمنح بدء العلاج في مرحلة مبكرة للمرضى أفضل فرصة للشفاء. لذلك ، حتى بعد علاج الورم الحليمي في المنطقة الصنوبرية ، هناك دائمًا متابعة. يميل هذا الورم إلى الانتشار ، وهو أمر ليس نادرًا ما يثبت أنه يهدد الحياة. حتى قبل نهاية العلاج الأولي ، يتفق الطبيب والمريض على مكان ومدى فحوصات المتابعة. كل من عيادة ومكتب طبيب في عيادة خاصة موضع تساؤل. تُجرى فحوصات المتابعة كل ثلاثة أشهر خلال السنة الأولى بعد التشخيص. بعد ذلك ، يزداد التردد. من السنة الخامسة من الخلو من الأعراض ، المتابعة السنوية كافية. يتطلب الورم الحليمي في المنطقة الصنوبرية إعادة التأهيل فورًا بعد العلاج الأولي. يتم ذلك في العيادة الخارجية أو المرضى الداخليين. يساعد المتخصصون على إعادة دمج المريض في البيئة الاجتماعية. يتم تعديل الدواء أيضًا إذا لزم الأمر. يتضمن كل فحص متابعة مناقشة مفصلة يسأل فيها الطبيب عن المريض العام حالة. بالإضافة إلى ذلك ، يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي كإجراء تصوير تشخيصي ، والذي يوفر معلومات حول الفعلي الحالي حالة. يقوم بعض الأطباء أيضًا بترتيب خزعة.

إليك ما يمكنك أن تفعله بنفسك

المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بورم حليمي في المنطقة الصنوبرية يحتاجون في البداية إلى أخصائي دقيق مراقبة. يرافق هذا ، من المهم أن تحقيق التوازن الحياة اليومية والمرض. بادئ ذي بدء ، فإن الحمية غذائية يجب تغييره ، حيث قد لا يتم استهلاك بعض الأطعمة. سرطان المثانة، على سبيل المثال ، لا يسمح بالأطعمة والمشروبات شديدة الملوحة. فضلا عن ذلك، المنشطات مثل كحول و النيكوتين يجب اجتنابها. من المهم تجنب المزيد أمراض المسالك البولية. في فصل الشتاء ، تعتبر الملابس المناسبة والمنزل الدافئ أمرًا مهمًا. في الصيف ، ردود الفعل التحسسية والاتصال الأشعة فوق البنفسجية يجب تجنبها قدر الإمكان. يمكن ممارسة الرياضة المعتدلة بالتشاور مع الطبيب المختص. في حالة وجود ورم حليمي في المنطقة الصنوبرية ، سباحة ويوصى بتدريب الجزء العلوي من الجسم. بالإضافة إلى تمارين الجمباز كذلك اليوغا or بيلاتيس قد يتم إجراؤها. بالإضافة إلى ذلك ، يجب الحرص على عدم حدوث أعراض غير عادية. على أي حال ، يجب إبلاغ الطبيب بالشكاوى التي تشير إلى حدوث مضاعفات للورم حالة. يقوم الأطباء وعلماء الأمراض النفسية ومراكز الاستشارة بدعم مرضى الأورام في طريقهم من خلال تقديم النصائح والعمل كمستشارين.