رباعية فالو (Fallots Tetralogy): الأسباب والأعراض والعلاج

رباعية فالو (رباعية فالو) هو الاسم الذي يطلق على الخلقي قلب وهو عيب شديد التعقيد بسبب اضطراباته الفردية المختلفة ويحدث بشكل متكرر أيضًا عند الأطفال حديثي الولادة. تم تسمية الخلل في الحاجز القلبي على اسم الفرنسي الدكتور إتيان لويس آرثر فالو ، الذي أبلغ عن هذا المرض لأول مرة في عام 1888.

ما هي رباعية فالو؟

رباعية فالو يتكون من أربعة (رباعية) أمراض فردية تحدث في نفس الوقت. المرض رقم 1 أ حالة يسمى تضيق الرئة (تضيق الرئة شريان). رقم 2 من رباعية فالو هل قلب عيب الجدار ، والذي يخلق اتصالاً مستمراً بين غرفتي القلب. رقم 3 مرض وحيد لرباعية فالو هو تضخم في قلب عضلة في منطقة البطين الأيمن. المرض الفردي رقم 4 هو خلل في الشريان الأورطي. بسبب الخلل في الحاجز القلبي ، أكسجينالغنية دم يمزج مع أكسجين- دم فقير ينتج عنه زرقة. هذا حالة يُعرف أيضًا باسم "الطفل الأزرق" لأن بشرة ويتحول الغشاء المخاطي إلى اللون الأزرق بسبب انخفاضه أكسجين يتبرع. رباعية فالو هي واحدة من أكثر عيوب القلب شيوعًا عند الأطفال حديثي الولادة.

الأسباب

سبب رباعي فالو غير معروف. تشير الافتراضات السابقة على الأرجح إلى تصرف وراثي ، أي عيبًا وراثيًا أو مرضًا وراثيًا. أظهرت الدراسات أن الأطفال المصابين غالبًا ما يكون لديهم مجموعة معيبة من الكروموسومات، مثل يحدث في متلازمة داون. في هذه الحالة ، تم العثور على ما يسمى بحذف الكروموسومات 22q11 ، وهو خلل في الحمض النووي ، والذي يمكن اكتشافه في حوالي 15 بالمائة من المصابين. من بين أمور أخرى ، يعاني المصابون من ضيق في التنفس بسبب عدم تزويد الرئتين بما يكفي دم بسبب خلل في جدار القلب وضيق رئوي. يمكن تعيين أسباب الشكاوى للأمراض الفردية الأربعة لرباعية فالو.

الأعراض والشكاوى والعلامات

في رباعية فالو ، يعاني الأفراد المصابون من خلل خلقي عيب القلب. عادة ، يمكن أن يكون لهذا العيب مجموعة متنوعة من التأثيرات على حياة الشخص المصاب ، مما يؤدي إلى أعراض أو مضاعفات مختلفة. غالبًا ما يعاني المرضى من تلون أزرق في بشرة أو الأغشية المخاطية. إذا استمر نقص الأكسجين في الجسم ، يمكن أن يحدث هذا أيضًا قيادة إلى فقدان الوعي ، وفي أسوأ الحالات ، إلحاق الضرر اعضاء داخلية أو ال الدماغ. هذا الضرر لا رجعة فيه ولا يمكن علاجه بعد الآن. علاوة على ذلك ، فإن رباعية فالو تؤدي أيضًا إلى ارتفاع الصوت لغط القلب ودائم إعياء أو استنفاد المريض. هذا أيضًا يحد بشكل كبير من نمو الطفل ، حيث لا يمكن للطفل المشاركة في الأنشطة الشاقة أو الرياضية. وبالمثل ، يمكن للمرض قيادة بشكل دائم ارتفاع ضغط الدم، مما له تأثير سلبي للغاية على الصحية للشخص المصاب ويمكن أن يقلل أيضًا من متوسط ​​العمر المتوقع. إذا ترك المرض دون علاج ، فيمكنه أيضًا قيادة إلى الموت القلبي المفاجئ. يعاني بعض المصابين أيضًا من قيود نفسية أو الاكتئاب المزمن. نتيجة لأعراض المرض ، وبالتالي فهي تعتمد على العلاج النفسي.

التشخيص والدورة

يتم تشخيص رباعية فالو بواسطة طبيب القلب. منذ عيب القلب يتجلى في البداية مع أعراض "الطفل الأزرق" ، وتعد المحادثة مع الوالدين على وجه الخصوص مؤشرًا مهمًا للتشخيص. في الدورة اللاحقة ، يتم إجراء الفحوصات الجسدية. يتبع ذلك التشخيص المختبري واستخدام تقنيات التصوير مثل أشعة سينية، التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) و الموجات فوق الصوتية. مخطط كهربية القلب (الكهربائي) يوفر معلومات حول نشاط القلب. إذا أكدت هذه الفحوصات الاشتباه في رباعية فالو ، فسيتم إكمالها دم يتم فحص الإمداد إلى الرئتين والقلب عن طريق أ قسطرة القلب وما يسمى ب تصوير الأوعية. في حالات الاشتباه في رباعية فالو ، يتم إيلاء اهتمام خاص لـ الشرايين التاجية وكذلك في الرئة شريان. يعتمد مسار رباعية فالو بشكل أساسي على إمداد الرئتين بالدم ، حيث توفران إمداد الجسم بالأكسجين. إذا تم علاج رباعية فالو في الوقت المناسب ، فإن الأفراد المصابين يتمتعون بمتوسط ​​عمر متوقع جيد. عدم انتظام ضربات القلب قد تحدث في بعض الأحيان ، فضلا عن زيادة الميل إلى ارتفاع ضغط الدم في الدم سفن الرئتين. إذا لم تهدأ هذه الأعراض وتدهورت وظائف القلب نتيجة لذلك ، فعادة ما يكون إجراء مزيد من الجراحة أمرًا لا مفر منه. معدل الوفيات بسبب الجراحة علاج أقل من ثلاثة بالمائة (عند علاج الأطفال). في البالغين ، يبلغ معدل الوفيات حوالي تسعة بالمائة. أظهرت الدراسات والفحوصات الحديثة للمرضى أن 90 في المائة من الأشخاص المصابين برباعية فالو عاشوا 30 عامًا على الأقل بعد الجراحة ، وحوالي 75 في المائة من المرضى عاشوا 40 عامًا على الأقل بعد العلاج الناجح. يعتبر التكهن طويل المدى لرباعية فالو من الجيد إلى الجيد جدًا.

المضاعفات

بسبب رباعية فالو ، يمكن أن تحدث عادةً مضاعفات مختلفة ، تؤثر بشكل أساسي على قلب الوليد. في كثير من الحالات ، هناك أمر غير عادي لغط القلب، مما قد يؤدي إلى نوبة هلع لدى العديد من المرضى. أيضا ، الشخص المصاب بشرة غالبًا ما يتحول إلى اللون الأزرق ، مما يؤدي إلى ما يعرف باسم زرقة. يمكن أن تحدث المضاعفات عندما لا يتم تزويد الأعضاء بالأكسجين الكافي. في أسوأ الحالات ، يحدث ضرر لا رجعة فيه لبعض الأعضاء. ال عدم انتظام ضربات القلب يمكن علاجها عن طريق التدخل الجراحي. في معظم الحالات ، تستمر جراحة القلب دون مضاعفات ويمكن تقليل أعراض رباعية فالو بشكل كبير. تستمر المضاعفات في الحدوث إذا لم يتم إجراء العلاج مباشرة في السنة الأولى. في هذه الحالة ، ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع بشكل أكبر من خلال رباعية فالو. لم يعد بإمكان المرضى ممارسة الرياضة كالمعتاد بسبب عيب القلب ومحدودة بشدة في حياتهم اليومية.

متى يجب أن ترى الطبيب؟

يجب أن يعالج الطبيب رباعي فالو في جميع الحالات. إذا لم يحدث علاج للمرض ، فقد يؤدي ذلك إلى وفاة المريض في أسوأ الحالات. من الضروري إجراء فحص من قبل الطبيب إذا كان الشخص المصاب يعاني من تنفس علاوة على ذلك أيضًا من تلون الجلد باللون الأزرق. يمكن أن يؤدي هذا أيضًا إلى فقدان الوعي لدى المريض. في هذه الحالة ، يجب استدعاء طبيب الطوارئ. التزم الهدوء حتى وصول طبيب الطوارئ تنفس و موقف جانبي مستقر يجب التأكد من صحة المريض. في حالات الطوارئ ، يجب إعطاء المريض حالة طارئة التنفس الاصطناعي. علاوة على ذلك ، فإن زيارة الطبيب ضرورية أيضًا إذا كان المريض يعاني من صوت عالٍ لغط القلب or الم في منطقة القلب. مثابر إعياء أو التراخي قد يشير أيضًا إلى المرض ويجب التحقيق فيه إذا ظهرت الأعراض على مدى فترة طويلة من الزمن. عادة ، يمكن تشخيص رباعية فالو بواسطة طبيب باطني أو طبيب قلب. ثم يتم إجراء العلاج نفسه عن طريق التدخل الجراحي. في معظم الحالات ، إذا تم اكتشافه مبكرًا ونجح العلاج ، فلن يكون لدى المريض متوسط ​​عمر متوقع محدود.

العلاج والعلاج

عادة ما يتم علاج رباعية فالو عن طريق التدخل الجراحي. حيث ، كلما أجريت الجراحة في وقت مبكر ، كانت فرص العلاج أفضل. أظهرت الدراسات أنه يجب إجراء الجراحة خلال السنة الأولى من العمر. يتضمن علاج رباعية فالو عدة خطوات. في حديثي الولادة وكذلك عند الرضع ، يتم إجراء ما يسمى بتوسيع البالون في البداية. هذه محاولة لتوسيع صمام القلب الضيق الذي يقع بين البطين الأيمن والرئوي شريان. وهذا يضمن تحسنًا في تدفق الدم ، مما يؤدي إلى زيادة تشبع الدم بالأكسجين. نظرًا لأن رباعية فالو تتكون من أربعة أمراض فردية ، فمن المهم علاج جميع الأمراض الأربعة أثناء الجراحة. بالإضافة إلى التوسيع المذكور سابقًا ، يتم إغلاق عيوب الحاجز القلبي. يتم تصحيح وضع الشريان الأورطي وفحص تضخم عضلة القلب في منطقة البطين وتصحيحه إذا لزم الأمر. يعتبر العلاج الجراحي لرباعية فالو إجراءً روتينيًا الآن.

التوقعات والتشخيص

إن التكهن برباعية فالو الخلقية جيد نسبيًا ، وذلك بفضل المعرفة الطبية الحالية. لم يكن هذا هو الحال دائما. يمكن الآن علاج مرض القلب المعقد هذا ، والذي تكون عواقبه خطيرة ، جراحياً ، ولضمان أكبر قدر ممكن من النجاح للعملية ، من المهم إجراء الجراحة في السنة الأولى من العمر. إذا نجحت العملية ، فإن فرص البقاء على قيد الحياة بعد 30 عامًا تصل إلى 90 بالمائة. حوالي ثلاثة أرباع الأطفال الذين خضعوا لعملية جراحية يعيشون على قيد الحياة لرؤية عامهم الأربعين. ومع ذلك ، هذا يعني أيضًا أنه بالنسبة لربع أولئك الذين خضعوا للجراحة لرباعية فالوت ، لم تكن هناك إمكانية أخرى للبقاء على قيد الحياة. منذ أن تمثل رباعية فالوت حوالي عشرة بالمائة من الجميع عيوب القلب الخلقية، تم تحسين الإجراءات الجراحية المستخدمة بنجاح اليوم بمرور الوقت. وقد أدى ذلك إلى تحسن كبير في احتمالات البقاء على قيد الحياة لفترات طويلة. ومع ذلك ، فإن حالة معقدة للغاية لدرجة أن بعض الأطفال المصابين لا ينجون من الجراحة. عندما يتم إجراء عملية جراحية للبالغين المصابين برباعية فالو ، يكون معدل الوفيات بعد الجراحة أعلى. يُعتقد أن التكهن يعتمد على التروية الرئوية. في بعض الحالات ، يلزم إجراء عمليتين جراحيتين. كمضاعفات ما بعد الجراحة ، عدم انتظام ضربات القلب قد تحدث بعد سنوات بسبب تكون نسيج ندبي في منطقة القلب. طبي مدى الحياة مراقبة ضروري في المصابين برباعية فالوت.

الوقاية

لأن سبب رباعية فالو غير معروف إلى حد كبير ويعتقد أنه ناتج عن خلل جيني ، وقائي الإجراءات يمكن أن تؤخذ إلى حد محدود فقط. يمكن للمرأة الحامل الاستفادة مما يسمى الاستشارة الوراثية خلال الامتحانات العامة. علاوة على ذلك ، هناك ما يسمى ب التشخيص قبل الولادة، والتي ، من بين أمور أخرى ، يمكن الكشف عن عيب في القلب عن طريق الموجات فوق الصوتية. إذا كان هناك تاريخ عائلي لرباعية فالو ، فيجب على النساء الحوامل اختيار عيادة للولادة التي لديها طب القلب قسم للأطفال. حاليًا ، هناك ما يسمى بدراسة فرط الأكسجة الأمومية ، والتي تختبر ما إذا كان الأكسجين موجهًا أم لا علاج أثناء فترة الحمل يمكن أن تمنع رباعية فالو.

متابعة

في معظم حالات رباعية فالو ، لا يتوفر للمرضى خيارات معينة للرعاية اللاحقة. في هذه الحالة ، يعتمد الأفراد المصابون بشكل أساسي على علاج عيب القلب لمنع المزيد من المضاعفات والوفاة المبكرة. لا يمكن أن يحدث العلاج الذاتي ، على الرغم من أن التشخيص المبكر بالعلاج المبكر يمكن أن يكون له تأثير إيجابي على المسار الإضافي. عادة ما يتم علاج رباعية فالو بالجراحة. يحدث هذا عادة دون مضاعفات ويؤدي إلى تحسن كبير في الأعراض. بعد العملية يجب على المريض الراحة والتخفيف من جسده. يجب عليهم الامتناع عن الأنشطة الشاقة أو المجهدة أو الرياضية حتى لا يضعوا ضغطًا غير ضروري على القلب و تداول. علاوة على ذلك ، حتى بعد إجراء عملية ناجحة ، يُنصح بإجراء فحوصات وفحوصات منتظمة من قبل الطبيب من أجل مراقبة القلب. لا تتوفر إمكانيات أخرى للرعاية اللاحقة للشخص المصاب وعادة ما تكون غير ضرورية في حالة رباعية فالو. بشكل عام ، أسلوب حياة صحي مع أسلوب حياة صحي الحمية غذائية أيضا له تأثير إيجابي على مسار هذا المرض. بعد الجراحة الناجحة ، يمكن أن يتعرض الجسم للضغط مرة أخرى كالمعتاد.

ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك

خيارات المساعدة الذاتية محدودة للغاية في رباعية فالو. يمثل التدخل الجراحي أفضل فرصة للنجاح من أجل العلاج. لذلك ، يجب اتباع إرشادات مهنة الطب. بالإضافة إلى ذلك ، للتخفيف من الانزعاج الجسدي ، يجب تجنب الإرهاق بشكل عام إجهاد يجب أن تبقى إلى الحد الأدنى. بمجرد حدوث مشاكل في القلب أو ضغط الدم يرتفع ، حافظ على هدوئك وخذ قسطًا من الراحة. يجب أن يكون الوزن ضمن النطاق الطبيعي وفقًا لمؤشر كتلة الجسم و زيادة الوزن يجب اجتنابها. صحي الحمية غذائية والتمارين المنتظمة تستقر في الجهاز المناعي ويساعد في بناء الدفاعات. القاعدة الأساسية هي الامتناع عن بذل أي نوع من الجهد. استرخاء التقنيات مفيدة للراحة النفسية. أنها تقوي النفس و الحد من التوتر. مع اليوغا, التأمُّل أو غيرها من استرخاء تمارين داخلية تحقيق التوازن يمكن أن تتحقق وعقلية جديدة قوة يمكن بناؤها. مع الموقف الأساسي المتفائل ، يتم أيضًا تحسين الرفاهية وزيادة فرص الشفاء. إذا كانت هناك اضطرابات في الدم تداول يجب اتخاذ إجراءات فورية لمنع الحركات الهادفة لليدين أو الأصابع أو القدمين أو أصابع القدم بارد التعرض بسبب نقص تداول. إذا خفقان القلب تحدث ، يجب التقليل من الأنشطة البدنية. سيؤدي النوم الكافي وفترات الراحة المنتظمة من الأنشطة اليومية إلى تحسين الحالة الحالية الصحية .