الكساح (الكساح اليوناني ، العمود الفقري) ، هو مرض يصيب العظام النامية مع اضطراب تمعدن العظام وعدم تنظيم النمو المفاصل في الأطفال. إنه ناتج عن اضطراب في الكلسيوم- استقلاب الفوسفات ، والذي يحدث عادة بسبب انخفاض شديد في تناوله أو اضطراب في التمثيل الغذائي. في مرحلة البلوغ ، يُشار إلى الكساح باسم لين العظام.
الكساح ليس مرضًا يجب الإبلاغ عنه وبالتالي يصعب تحديده كميته. من الناحية الإحصائية ، من الملاحظ أن الأطفال الأمريكيين من أصل أفريقي يتأثرون أكثر من غيرهم. ومع ذلك ، فإن حدوث الأعراض النموذجية نادر جدًا.
يظهر معظم الأطفال مادة كيميائية معملية فقط فيتامين (د) نقص. هذا شائع جدًا ويوجد أيضًا في البلدان المتقدمة للغاية. أظهرت دراسة أمريكية أن ما يقرب من نصف الفتيات لديهن انخفاض ملحوظ فيتامين (د) المستوى في دم في نهاية الشتاء.
بالإضافة إلى ذلك ، في البلدان التي ترتفع فيها نسبة التعرض لأشعة الشمس فيتامين (د) يحدث النقص بشكل وبائي ، لأن النساء في هذه البلدان غالباً ما يكونن محجبات بشدة لأسباب دينية. في الدول الأوروبية ، وخاصة الرضع والأطفال الذين يتلقون ماكروبيوتيك الحمية غذائية تظهر أعراض الكساح. ال تحقيق التوازن ما بين الكلسيوم والفوسفات في الجسم ينظمها هرمونات كالسيتريول (فيتامين د) وباراثورمون و كالسيتونين.
يرتبط تركيز المادتين ارتباطًا وثيقًا ويتم تنظيمه بدقة. أكبر كمية من الكلسيوم ويتم تخزين الفوسفات في العظام في شكل هيدروكسيباتيت. إذا كان الجسم يسجل الكثير أو القليل جدًا من الفوسفات أو الكالسيوم ، يتم إطلاق الباراثورمون.
هذا يحرر الكالسيوم من العظام أو يبنيها في العظام. يُفرز الفوسفات الزائد عن طريق الكلى ، أو في حالة نقص الفوسفات ، يُعاد امتصاصه بشكل متزايد من البول. لا يمكن امتصاص الكالسيوم إلا بمساعدة فيتامين د 3 ، الذي يتم إنتاجه في الجلد بمساعدة الأشعة فوق البنفسجية من أشعة الشمس.
ثم يتم تحويل فيتامين D3 في كبد والكلى عن طريق سلائف مختلفة (25-هيدروكسي-كولي كالسيفيرول) فعالة بالفعل كالسيتريول (1,25،3-ديهيدروكسي-كولي كالسيفيرول) ويتيح امتصاص الكالسيوم في العظام. إذا كان فيتامين د XNUMX مفقودًا ، يصبح العظم هشًا بشكل متزايد حيث لا يمكن أن يحدث التمعدن وتظهر الأعراض النموذجية للكساح. يتم تمييز شكلين أساسيين من الكساح: الشكل الأكثر شيوعًا هو الكساح الناجم عن نقص الكالسيوم.
يحدث هذا بسبب نقص فيتامين د. يحدث هذا عادةً بسبب مزيج من تناول القليل جدًا من فيتامين د من الطعام والتعرض القليل جدًا لأشعة الشمس. في حالات نادرة ، يكون عيب الإنزيم مسؤولاً عن نقص فيتامين D. يُعرف هذا باسم الكساح المعتمد على فيتامين د من النوع 1 والنوع 2.
علاوة على ذلك ، يمكن لأمراض معوية أخرى أن تمنع امتصاص فيتامين د بشكل كافٍ من الأمعاء (مرض الاضطرابات الهضمية ، التليف الكيسي). بعض الأدوية مثل الفينيتوين والفينوباربيتال صرع يقلل العلاج أيضًا من امتصاص الأمعاء ويزيد من تكسير فيتامين د 3. يؤدي الكساح النادر للفوسفات إلى زيادة فقدان الفوسفات عن طريق الكلى وبالتالي اضطراب عملية التمثيل الغذائي وتنظيم الهرمونات في الجسم.
الفوبات مرض السكري هو شكل خلقي من فقدان الفوسفات ويعرف باسم الكساح العائلي. يمكن أن تتسبب أمراض أخرى في تلف الأنابيب الكلوية ، مما يؤدي إلى فقدان الفوسفات المفرط. استثناء لهذه الأمراض هو نقص الفوسفات النسبي عند الأطفال الخدج.
في هذه الحالة ، قد يكون هناك الكثير من النمو اللحاق بالركب فيما يتعلق بإمدادات الفوسفات المنخفضة. بالفعل في الشهر الثاني إلى الشهر الثالث من العمر تظهر الأعراض الأولى للكساح. يعاني الأطفال من زيادة التوتر والقلق والتعرق الشديد والحكة الطفح الجلدي (الدخنيات) نتيجة لذلك.
من حوالي 4 أشهر من العمر ، يعاني الأطفال من بطن الضفدع الإمساك وأول تلين لعظام جمجمة (القحف). بالإضافة إلى ذلك ، يؤدي نقص الكالسيوم إلى استثارة مفرطة للعضلات حتى العضلات تشنجات. جمجمة يصبح مفلطحًا بشكل متزايد وينتج عن توسع الغرز العظمية شكل جمجمة مربعة في غضون شهر آخر.
كما أن الرسغين والكاحلين أصبحا أكثر اتساعًا (علامة مارفان). في النمو المفاصل ل ضلوع في القفص الصدري تظهر انتفاخات تشبه اللؤلؤ تسمى المسبحة ، وفي المتوسط تندلع الأسنان في وقت لاحق وتظهر مينا عيوب. نظرًا لأن القفص الصدري رخو بشكل غير عادي ، فإن عضلة الصدر تسحب غشاء يؤدي إلى التراجع (ثلم هاريسون).
وعلاوة على ذلك، ساق تحدث الانحناءات ، وخاصة تقوس الساقين. توجد هذه العلامات النموذجية فقط في طفولة. في حالة الكساح المكتسب حديثًا في مرحلة البلوغ ، والمعروف باسم لين العظام ، لا تحدث أي تشوهات نموذجية للعظام.
هنا مملة آلام العظام وعادة ما يتم العثور على الكسور المرضية. تشمل العلامات النموذجية للكساح الأرق والتعرق والطفح الجلدي الناجم عن العرق ، بالإضافة إلى زيادة الذهول ، بالفعل في الأشهر الثلاثة الأولى من الحياة. في سياق المرض ، يؤدي ظهور ضعف العضلات إلى انتفاخ واضح في البطن (بطن الضفدع) ، والذي ينتج عن ارتخاء العضلات. عضلات البطن, نفخة والميل إلى الإمساك.
بالإضافة إلى ذلك ، هناك علامات أولى على تلين العظام (القحف) ، مما يؤدي إلى تسطيح الجزء الخلفي من رئيس ومع مرور الوقت ، إلى زيادة انتشار جمجمة الغرز مع تكوين جمجمة مربعة. فرط الاستثارة العضلية والميل إلى تشنجات يمكن أن يضاف بسبب نقص الكالسيوم. مثل الغرز في الجمجمة ، العظم-غضروف حدود النمو المفاصل الانجراف أيضا من ضلوع (المسبحة) مما أدى إلى اتساع تشوه الرسغين والكاحلين.
علامة أخرى على تشوهات العظام هي انحناء الساقين (تقوس الساقين) ، كما يمكن أن يتأخر اختراق الأسنان و مينا يمكن أن يكون معيبًا. يتم التشخيص من خلال التغيرات العظمية النموذجية في أشعة سينية صورة. ومع ذلك ، نظرًا لأنه لا يمكن التفريق بين الكساح الناجم عن نقص الكالسيوم والكساح الناتج عن نقص الفوسفات ، يجب تحديد الباراثورمون.
يرتفع هذا في حالة نقص الكالسيوم وفي المعدل الطبيعي في حالة نقص الفوسفات. علاوة على ذلك ، يتم تحديد السلائف الفردية لفيتامين د في المختبر. وبالتالي يمكن تحديد ما إذا كانت كلاسيكية نقص فيتامين D الكساح أو نوع من الكساح يعتمد على فيتامين د.
ولكي يتمكن المريض من تشخيص الكساح تاريخ طبى والفحص السريري ، النتائج المعملية النموذجية (ارتفاع الفوسفاتيز القلوي وهرمون الغدة الدرقية ، وانخفاض مستوى فيتامين د) والتصوير الإشعاعي. نظرًا لأن النقص العام في الكالسيوم في العظام واتساع مفاصل النمو وكذلك تشوهات المفاصل والعظام هي علامات نموذجية للكساح ، يمكن تأكيد ذلك بشكل أفضل من خلال الأشعة السينية التقليدية. معصم (خصوصا في نقص فيتامين D الكساح) أو مفصل الركبة (خاصة في حالات الكساح التي تعاني من نقص الفوسفات). تظهر نهايات العظام (المشاش) متسعة في أشعة سينية، فإن حواف العظام (الأغشية) منخفضة في الكالسيوم ولها كسور كاذبة ومناطق ارتشاف.
تظهر أيضًا مناطق الانتقال لنهاية العظام وعمود العظم (الميتافيزيس) اتساعًا وتبدو محدودة بشكل غير واضح. يبدو النظام الكروي الإسفنجي للعظام (المادة الإسفنجية) مساميًا بشكل متزايد. يعتمد العلاج بشكل أساسي على شكل الكساح.
يحصل الأطفال المصابون بنقص فيتامين د الكلاسيكي على فيتامين د والكالسيوم بجرعات عالية لمدة 3 أسابيع. ثم يتم تقليل الجرعة بشكل كبير خلال الأسابيع الثلاثة القادمة. بعد ذلك ، عادة ما يكفي التحول إلى مادة غنية بالكالسيوم الحمية غذائية والتعرض الكافي للشمس.
إذا كان الكساح من النوع 1 المعتمد على فيتامين د موجودًا ، فهذا لا يكفي. في هذه الحالة يتم إزعاج تحويل السلائف بحيث كالسيتريول يجب أن يعطى بالإضافة إلى جرعة عالية من الكالسيوم بحيث يمكن دمج الكالسيوم في العظام. إذا تمت إعادة ملء العظام بالكالسيوم ، فإن العلاج مدى الحياة باستخدام الكالسيتريول كافٍ للحفاظ على مستوى الكالسيوم في الجسم.
يعتبر علاج الكساح من النوع 2 المعتمد على فيتامين د أكثر صعوبة. هنا غالبًا ما يكون الإمداد الفموي للكالسيوم ومقدمة فيتامين د المفقودة (ثنائي هيدروكسي كولي كالسيفيرول) غير كافٍ. لذلك ، في بداية العلاج ، غالبًا ما يجب توفير الكالسيوم بجرعات عالية عن طريق التسريب الوريدي.
إذا كان الجسم مشبعًا بكمية كافية من الكالسيوم ، فيجب الاستمرار في تناول الكالسيوم عن طريق الفم بجرعات عالية جدًا طوال الحياة من أجل الحفاظ على مستوى الكالسيوم. في حالة الكساح الناجم عن نقص الفوسفات ، يجب إعطاء الفوسفات بالإضافة إلى الكالسيتريول. إذا كان سبب نقص الفوسفات هو اضطراب خلقي في الإنزيم ، فإن الاستبدال يكون مدى الحياة.
في حالة أ الكلى يجب إعطاء الأولوية للعلاج ، إن أمكن ، لاستعادة امتصاص الجسم للفوسفات ، وعادة ما تلتئم تشوهات العظام دون مزيد من العلاج ، بشرط توفير ما يكفي من الكالسيوم وفيتامين د. في حالة التشوهات الشديدة أو الكساح الناجم عن نقص الفوسفات ، غالبًا ما تكون الجراحة ضرورية لاستعادة الوضع الصحيح للعظام (إعادة قطع العظم). إذا تم التعرف على الكساح في الوقت المناسب وبدأ العلاج مبكرًا بالتشخيص ، فإن معظم حالات سوء وضع العظام والتشوهات تتراجع ، ولكن لا يمكن علاج المرض الأساسي أو خلل الهرمونات وراء المرض تمامًا. ومع ذلك ، لا يزال من الممكن احتواء أعراض الكساح عن طريق استبدال فيتامين (د) مؤقتًا أو حتى مدى الحياة أو استبدال الكالسيتريول ، وإمكانية استبدال الفوسفات والوقاية اللاحقة في شكل كمية كافية من الطعام المحتوي على الكالسيوم والتعرض لأشعة الشمس. ومع ذلك ، في حالات الكساح الشديدة ، يمكن أن تظل تشوهات الساقين (الساقين المقوسة) قائمة ، لذلك قد يكون التجبير باستخدام أجهزة تقويم العظام أو حتى تركيب العظم التحويلي ضروريًا أثناء العلاج.