متلازمة غيلان باريه: الأعراض والمخاطر

لمحة موجزة

  • الأعراض: في البداية وخز وتنميل في الذراعين والساقين، مع تطور المرض ضعف في عضلات الساقين وشلل في الساقين بالإضافة إلى اضطرابات في الجهاز التنفسي.
  • العلاج: في أقرب وقت ممكن عن طريق التسريب بالجلوبيولين المناعي (الأجسام المضادة الخاصة) أو إجراءات تبادل البلازما (فصادة البلازما)؛ يساعد الكورتيزون في علاج متلازمة غيلان باريه الحادة، والأدوية الأخرى الممكنة هي الهيبارين للوقاية من تجلط الدم أو العلاج بالمضادات الحيوية، ويتم استخدام العلاج الطبيعي والعلاج النفسي في سياق إعادة التأهيل
  • الأسباب وعوامل الخطر: غير مفسرة إلى حد كبير، وعادةً ما تحدث بسبب حالات عدوى فيروسية سابقة مثل كوفيد-19 أو فيروس إبشتاين-بار وكذلك بعد العدوى البكتيرية ببكتيريا Campylobacter jejuni، على سبيل المثال.
  • مسار المرض والتشخيص: زيادة سريعة في الأعراض خلال الأسابيع الأربعة الأولى، وخاصة ضعف العضلات واضطرابات الخلايا العصبية، ثم تستقر بعد ذلك؛ عادة ما يكون التشخيص إيجابيا، ولكن مع عملية شفاء بطيئة وغير مكتملة في بعض الأحيان
  • التشخيص: الفحوصات البدنية، والاختبارات المعملية لعينات الدم والسائل النخاعي (ثقب السائل النخاعي)، والتصوير الكهربي للأعصاب، والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)
  • الوقاية: نظرًا لأن الأسباب والمحفزات الدقيقة لمتلازمة غيلان باريه لا تزال غير معروفة إلى حد كبير، فلا توجد توصيات للوقاية.

العلامات الأولى لبداية GBS غير محددة وتشبه أعراض العدوى الخفيفة. على سبيل المثال، قد تحدث آلام في الظهر والأطراف. وعلى النقيض من الأمراض الأخرى مثل التهاب السحايا، فإن متلازمة غيلان باريه لا تسبب عادة الحمى في المراحل المبكرة.

مع تقدم المرض، تتطور متلازمة غيلان باريه الفعلية مع تنمل وألم وشلل في اليدين والقدمين. غالبًا ما تكون حالات العجز هذه واضحة بشكل أو بآخر على كلا الجانبين (متماثل). ويعتبر الشلل، الذي يتطور خلال ساعات إلى أيام، نموذجيًا بشكل خاص. هذه الأعراض، التي تبدأ عادةً في الساقين، تنتقل تدريجيًا نحو جذع الجسم وتزداد حدتها تدريجيًا.

تؤدي آلام الظهر أحيانًا إلى التشخيص الخاطئ للانزلاق الغضروفي. من المحتمل أن يكون التهاب أزواج الأعصاب الخارجة من الحبل الشوكي (الأعصاب الشوكية) هو الذي يسبب الألم في متلازمة غيلان باريه.

تصل متلازمة غيلان باريه إلى ذروتها في الأسبوع الثاني إلى الثالث من المرض. بعد ذلك، تظل الأعراض مستقرة في البداية (مرحلة الاستقرار) قبل أن تنحسر ببطء على مدى فترة تتراوح بين ثمانية إلى اثني عشر أسبوعًا.

في العديد من المرضى، تتأثر الأعصاب القحفية بمتلازمة غيلان باريه. تنبثق هذه المسالك العصبية مباشرة من الدماغ وتتحكم في المقام الأول في الحساسية والوظيفة الحركية في منطقة الرأس والوجه.

نموذجي لإصابة العصب القحفي في متلازمة غيلان باريه هو الشلل الثنائي للعصب القحفي السابع (العصب الوجهي)، مما يؤدي إلى شلل العصب الوجهي (شلل العصب الوجهي). ويتجلى ذلك في الاضطرابات الحسية والحركية في الوجه، وخاصة في منطقة الفم والعين. في الأشخاص المتأثرين، يمكن التعرف على ذلك من خلال نقص أو ضعف تعبيرات الوجه، من بين أمور أخرى.

في متلازمة غيلان باريه، من الممكن أيضًا أن يتأثر الجهاز العصبي اللاإرادي. وهذا يؤدي إلى خلل في الدورة الدموية والغدد (العرق والغدد اللعابية والدمعية). كما تتعطل الوظيفة الطبيعية للمثانة والمستقيم في بعض الأحيان، مما يؤدي إلى سلس البول.

أشكال خاصة من متلازمة غيلان باريه

متلازمة ميلر فيشر هي شكل خاص من أشكال GBS التي تؤثر بشكل خاص على الأعصاب القحفية. الأعراض الثلاثة الرئيسية لهذا الشكل الخاص هي شلل عضلات العين، وفقدان ردود الفعل واضطرابات المشي. وعلى النقيض من متلازمة غيلان باريه الكلاسيكية، فإن شلل الأطراف يكون خفيفًا فقط في متلازمة ميلر فيشر.

كيف يتم علاج متلازمة غيلان باريه؟

اعتمادًا على شدة الأعراض، يتم علاج متلازمة غيلان باريه في وحدة العناية المركزة. وهذا ليس ضروريًا في الحالات الخفيفة، ولكن المراقبة في جناح المستشفى العادي عادة ما تكون ضرورية. في بعض الحالات، تؤدي متلازمة غيلان باريه إلى شلل يهدد الحياة. يجب مراقبة المريض عن كثب على فترات منتظمة، خاصة في حالة وجود اضطرابات في الجهاز التنفسي أو القلب والأوعية الدموية أو اضطرابات منعكس البلع.

في بعض الأحيان، تحدث المواقف التي تهدد الحياة فجأة وتتطلب علاجًا سريعًا. في حالة متلازمة غيلان باريه الشديدة، على سبيل المثال، يجب أن يكون الأطباء وطاقم التمريض على استعداد دائم لحدوث عدم انتظام ضربات القلب الخطير أو الحاجة إلى التنفس الاصطناعي. مثل هذا التنفس الاصطناعي ضروري في بعض الأحيان في حوالي 20 بالمائة من الحالات.

لا يوجد علاج سببي معروف لـ GBS. في الحالات الأكثر شدة، يكون العلاج المناعي بما يسمى الجلوبيولين المناعي، والذي يتلقاه المريض عن طريق التسريب، مفيدًا. وهي عبارة عن خليط من الأجسام المضادة التي تتفاعل مع الأجسام المضادة ذاتية العدوان وبالتالي تعمل على تطبيع الاستجابة المناعية.

لا يوصي الخبراء حاليًا بالجمع بين إعطاء الغلوبولين المناعي وتبادل البلازما.

الكورتيزون هو خيار علاجي آخر للمرضى الذين يعانون من GBS المزمن. ومع ذلك، فإن الدواء غير فعال في علاج متلازمة غيلان باريه الحادة.

إذا تأثرت العديد من العضلات بالشلل ولم يعد المريض قادرًا على الحركة بشكل كافٍ، يتم استخدام ما يسمى بالهيبارين لمنع تكون جلطات الدم (العلاج الوقائي للتخثر). ولهذا الغرض، عادة ما يتم إعطاء الحقنة تحت الجلد (تحت الجلد) مرة واحدة يوميًا. ومن المهم أيضًا البدء بالعلاج الطبيعي المصاحب في أقرب وقت ممكن من أجل دعم الجسم في الحفاظ على قدرته على الحركة وتعزيز التجدد السريع.

يشعر بعض المرضى الذين يعانون من متلازمة غيلان باريه بخوف شديد من مرضهم، خاصة بسبب الشلل. ومع ذلك، في معظم الحالات، تختفي هذه الأعراض غير السارة تمامًا.

إذا أدى المسار غير المتوقع لـ GBS إلى ضغط نفسي شديد، فمن المستحسن تقديم دعم مكثف للمريض (مثل العلاج النفسي). إذا أصبح القلق شديدًا بشكل خاص، يتم استخدام الأدوية أحيانًا لتقليل القلق.

أسباب GBS – المضاعفات بعد التطعيم ضد كوفيد-19؟

على سبيل المثال، قام الأطباء بالتحقيق في وجود صلة بين GBS والتطعيمات ضد السارس- CoV-2 (COVID-19) ووجدوا أنه بحلول نهاية مايو 2021، ظهرت أعراض GBS في أكثر من 150 حالة في ألمانيا في غضون أربعة إلى حد أقصى. بعد ستة أسابيع من الجرعة الأولى من اللقاح. وهي تتجلى في الغالب على شكل شلل وجهي ثنائي واضطرابات حسية (تنمل).

ولم تكن الإصابة بفيروس كوفيد-19 أو حالات العدوى الأخرى موجودة في أي من الحالات. لم يتوصل الخبراء بعد إلى وجود صلة واضحة بين التطعيم ضد فيروس كورونا ومتلازمة غيلان باريه ولم يلاحظوا أي زيادة كبيرة في حالات متلازمة غيلان باري خلال فترة التطعيم. لذلك تفترض وكالة الأدوية الأوروبية (EMA) أنه من غير المرجح أن يكون سبب GBS هو التطعيم ضد SARS-CoV-19.

وقد قام خبراء من معهد بول إرليخ (PEI)، المسؤول عن الموافقات على اللقاحات الألمانية، بالتحقيق في علاقة مماثلة للتطعيم ضد أنفلونزا الخنازير. ووفقا للدراسة، لم يكن لدى الأشخاص الذين تم تطعيمهم أي زيادة طفيفة في خطر الإصابة بمتلازمة غيلان باريه في الأسابيع الستة التالية للتطعيم. خلال هذه الفترة، سيصاب حوالي ستة أشخاص من كل مليون تم تطعيمهم بمتلازمة غيلان باريه.

الأسباب الأخرى لمتلازمة غيلان باريه: الالتهابات

غالبًا ما تبدأ الإصابة بمتلازمة غيلان باريه (GBS) بعد سبعة إلى عشرة أيام من الإصابة. بالإضافة إلى SARS-CoV-2، تشمل المحفزات المحتملة فيروس Epstein-Barr أو فيروس Zika أو الفيروس المضخم للخلايا.

يُشتبه في أن الخلايا المناعية ذاتية العدوان، والتي يتم توجيهها ضد الجسم وتهاجم الأغماد العازلة للمسالك العصبية (أغماد المايلين)، تثير التهاب الأعصاب (التهاب الأعصاب). ويصاحب ذلك تورم الأعصاب المرتبط بالالتهاب (الوذمة).

من المحتمل أن تكون بكتيريا Campylobacter jejuni، وهي مسببات الأمراض البكتيرية التي تسبب التهابات الجهاز الهضمي، هي المسبب الأكثر شيوعًا لـ GBS. أثناء العدوى، يشكل الجسم أجسامًا مضادة ضد الهياكل السطحية لمسببات المرض. تمتلك بكتيريا Campylobacter jejuni هياكل على سطحها تشبه تلك الموجودة في غمد العصب. لذلك يفترض الخبراء أن الأجسام المضادة ضد العامل الممرض تستمر في الانتشار في الجسم بعد التغلب على العدوى وتهاجم الآن الأعصاب بسبب الهياكل السطحية المماثلة ("التقليد الجزيئي"). ومع ذلك، فإن حوالي 30 من أصل 100,000 شخص مصاب بهذه البكتيريا يصابون بمتلازمة غيلان باريه. وينطبق افتراض "التقليد الجزيئي" هذا أيضًا على البكتيريا والفيروسات الأخرى.

المضاعفات والأضرار اللاحقة

بالنسبة لغالبية المصابين، يعني المرض تقييدًا أو تغييرًا في حياتهم السابقة. من الممكن حدوث مضاعفات خطيرة على المدى الطويل بسبب مشاكل في الجهاز التنفسي والقلب والأوعية الدموية. وبما أن المصابين أصبحوا أقل قدرة على الحركة بشكل متزايد، فإن خطر تشكل جلطات الدم في الأوعية الدموية (تجلط الدم) يزداد. غالبًا ما يؤدي الاستلقاء لفترات طويلة من الزمن إلى حدوث جلطات دموية تسد الأوعية الدموية (تجلط الأوردة في الساق، والانسداد الرئوي).

إذا استمرت أعراض شلل العضلات لفترة طويلة، يكون ضمور العضلات أكثر شيوعًا.

مسار المرض والتشخيص

خلال مرحلة الاستقرار في GBS، عادةً ما تكون قيود الحركة والأعراض الأخرى شديدة. ومع ذلك، فإن المسار الإضافي للمرض يكون ملائمًا للغالبية العظمى من المرضى: حيث تختفي الأعراض تمامًا لدى حوالي 70 بالمائة من المصابين. ومع ذلك، قد يستغرق التعافي الكامل عدة أشهر. وفي بعض الحالات، يكون تراجع الأعراض غير مكتمل أيضًا.

وبعد مرور عام على المرض، لا يزال ثلث المرضى يشكون من الألم. ويعاني حوالي 15% من المصابين من مرض دائم ويستمرون في المعاناة من ضعف العضلات واضطرابات الخلايا العصبية. على سبيل المثال، يحتاجون إلى أدوات مساعدة على المشي للتنقل.

نادرًا ما يعاني الأطفال والمراهقون من أضرار طويلة الأمد، على الرغم من أنه من الممكن أن تستمر الاضطرابات الخفيفة لديهم. لهذا السبب، عادة ما يكون مسار المرض أكثر ملاءمة عند الأطفال.

ما هي متلازمة غيلان باريه؟

في عام 1916، وصف الأطباء الفرنسيون الثلاثة غيلان وباريه وسترول متلازمة غيلان باريه (GBS) لأول مرة. "المتلازمة" تعني أنه مرض يتميز بمجموعة محددة من الأعراض.

متلازمة غيلان باريه هي مرض نادر يصيب الجهاز العصبي ويتميز بالشلل الصاعد (الشلل الجزئي) والاضطرابات الحسية، والتي تبدأ عادة على جانبي اليدين أو القدمين. تحدث حالات العجز هذه لأن الخلايا المناعية تهاجم الغلاف العازل للمسالك العصبية في الجسم (إزالة الميالين) وتؤدي أيضًا إلى إتلاف المسالك العصبية (المحاور العصبية) نفسها.

هذه الخلايا المناعية عدوانية ذاتيًا، ولهذا السبب تعتبر متلازمة غيلان باريه أحد أمراض المناعة الذاتية. في GBS، تتضرر في المقام الأول المسالك العصبية الطرفية (الجهاز العصبي المحيطي) وأزواج الأعصاب الخارجة من الحبل الشوكي (الأعصاب الشوكية). ويكون ما يسمى بالجهاز العصبي المركزي، والذي يشمل الدماغ والحبل الشوكي، أقل تأثراً في كثير من الأحيان.

لا تزال أسباب متلازمة غيلان باريه غير واضحة إلى حد كبير. ومع ذلك، فإن المرض عادة ما يحدث بعد الإصابة.

تردد

يتم تشخيص إصابة واحد تقريبًا من كل مائة ألف شخص في ألمانيا بمتلازمة غيلان باريه كل عام. يعد GBS أكثر شيوعًا لدى كبار السن، على الرغم من أنه في بعض الحالات يتأثر أيضًا الأشخاص في منتصف العمر والأطفال والمراهقين. يصاب الرجال أيضًا بمتلازمة غيلان باريه بشكل متكرر أكثر قليلاً من النساء.

وفي حوالي 70% من الحالات، تختفي الأعراض تمامًا خلال أسابيع أو أشهر. ومع ذلك، يموت حوالي ثمانية بالمائة من المصابين بسبب مضاعفات GBS، مثل شلل الجهاز التنفسي أو الانسداد الرئوي. تحدث متلازمة غيلان باريه بشكل متكرر أكثر في فصلي الربيع والخريف، ربما لأن العدوى أكثر شيوعًا في هذه الأوقات من العام.

كيف يتم تشخيص متلازمة غيلان باريه؟

في حالة الاشتباه بمتلازمة غيلان باريه، يوصي الأطباء بزيارة عيادة الأعصاب مع وحدة العناية المركزة على الفور. سيحصل الطبيب على معلومات مهمة (التاريخ الطبي) من وصف الأعراض وأي أمراض سابقة. الأسئلة النموذجية التي سيطرحها الطبيب في حالة الاشتباه في الإصابة بمتلازمة غيلان باريه هي

  • هل أصبت بالمرض خلال الأسابيع الأربعة الماضية (نزلة برد أو عدوى معوية)؟
  • هل تم تطعيمك في الأسابيع القليلة الماضية؟
  • هل لاحظت أي علامات شلل أو تنمل في يديك أو قدميك أو أجزاء أخرى من جسمك؟
  • هل لديك آلام الظهر؟
  • هل تتعاطى أي أدوية؟

فحص جسدى

ويتبع التاريخ الطبي الفحص البدني. يقوم الطبيب بإجراء اختبارات الحساسية وقوة العضلات في أجزاء مختلفة من الجسم. يعد فحص الأعصاب القحفية الاثني عشر وردود الفعل أيضًا جزءًا من الفحص البدني.

لقد حدد الخبراء المعايير التي يستخدمها الطبيب لتشخيص متلازمة غيلان باريه. المعايير الثلاثة الرئيسية المطلوبة هي

  • ضعف تدريجي لأكثر من طرف خلال مدة أقصاها أربعة أسابيع
  • فقدان بعض ردود الفعل
  • استبعاد الأسباب الأخرى

مزيد من الفحوصات

بعد إجراء فحص بدني شامل، يتم أخذ عينة من السائل النخاعي (CSF) في العيادة وفحصها في المختبر (ثقب السائل النخاعي). يعد هذا ضروريًا للغاية لتأكيد الاشتباه في الإصابة بمتلازمة غيلان باريه واستبعاد الأسباب الأخرى. للحصول على السائل النخاعي، يقوم الطبيب بإدخال إبرة دقيقة جدًا على مستوى العمود الفقري القطني حتى القناة الشوكية ويسحب السائل النخاعي بحقنة. وينتهي الحبل الشوكي فوق مكان الوخز حتى لا يتعرض للإصابة.

في حالة الاشتباه في الإصابة بمتلازمة غيلان باريه، فمن المهم أيضًا فحص اضطرابات التوصيل العصبي عن كثب باستخدام الفحوصات الفيزيولوجية الكهربية. على سبيل المثال، يتم اختبار موصلية الأعصاب باستخدام نبضات كهربائية قصيرة (تصوير الأعصاب).

عادة ما تنخفض سرعة التوصيل العصبي في متلازمة غيلان باريه حيث يتم تدمير أغلفة المايلين العازلة قطعة تلو الأخرى بواسطة الخلايا المناعية. ومع ذلك، لا يمكن قياس ذلك إلا بعد بضعة أيام من المرض. لهذا السبب، ينبغي تكرار الفحوصات الكهربية بانتظام خلال فترة متلازمة غيلان باريه.

في حوالي 30% من حالات متلازمة غيلان-باريه، يمكن العثور على أجسام مضادة معينة ضد مكونات غمد العصب (مثل anti-GQ1b-AK، anti-GM1-AK) في الدم. نادرًا ما يكون من الممكن تحديد العامل المسبب للعدوى التي تسبق متلازمة غيلان باريه. وهذا أكثر شيوعًا إلى حد ما عند الأطفال منه عند البالغين. تحديد العامل الممرض عادة ليس له أي تأثير على العلاج.

نظرًا للتأثيرات الشديدة لمتلازمة غيلان باريه، يقوم الأطباء بفحص قوة العضلات والمعلمات العامة لوظيفة القلب والجهاز التنفسي للمرضى الذين يعانون من متلازمة غيلان باريه كل أربع إلى ثماني ساعات. تعد المراقبة الدقيقة ضرورية بشكل خاص عند كبار السن أو إذا تطورت الأعراض بسرعة. يولي الأطباء اهتمامًا خاصًا للمضاعفات المحتملة مثل شلل الجهاز التنفسي (شلل لاندري) والانسداد الرئوي.

الوقاية

نظرًا لأن الأسباب والمحفزات الدقيقة لمتلازمة غيلان باريه لا تزال غير معروفة إلى حد كبير، فلا توجد توصيات للوقاية.