الشبكية هو ورم خبيث في شبكية العين مرتبط بالطفرات ويحدث في المقام الأول عند الأطفال الصغار ويصيب كلا الجنسين بتواتر متساوٍ. إذا تم تشخيصه مبكرًا و علاج لقد بدءت، الشبكية قابل للشفاء في معظم الحالات (حوالي 97 بالمائة).
ما هو الورم الأرومي الشبكي؟
الشبكية (أيضا الورم الدبقي الشبكية ، العصبية الشبكية) هو ورم خبيث (خبيث) يحدث عادة في الشبكية طفولة وبشكل أقل شيوعًا ، في مرحلة المراهقة ويرجع ذلك إلى طفرة جسدية وراثية أو عفوية لخلايا شبكية غير ناضجة. يتجلى الورم الأرومي الشبكي عادة من خلال ما يسمى عين القط amaurotic ، والتي تتميز بـ بؤبؤ العين يضيء باللون الأبيض في ظل ظروف إضاءة معينة ، حيث يملأ الورم بالفعل معظم المنطقة خلف العدسة. بالإضافة إلى ذلك ، الحول أحادي الجانب أو الثنائي (الحول) ، والبؤبؤ الكاذب (تضخم مقلة العين) ، وارتفاع ضغط العين وضغط العين المزمن التهاب هي أعراض مميزة للورم الأرومي الشبكي في بعض الحالات. مع تقدمه ، يمكن أن يحدث الورم الأرومي الشبكي باقة النمو في العصب البصري (العصب البصري) و السحايا (السحايا) أو السبب انفصال الشبكية، والتي يمكن قيادة لفقدان البصر (عمى).
الأسباب
يعود سبب الورم الأرومي الشبكي إلى طفرات جسدية أو وراثية عفوية لكلا الأليلين لما يسمى بالورم الأرومي الشبكي جينة أو الجين الكابت للورم RB1 على الكروموسوم 13. تحمل الجينات الكابتة للورم المعلومات الجينية لتنظيم نمو الخلايا. إذا كان هذا جينة يتضرر من عمليات الطفرات ، فإنه يفقد قدرته على تنظيم والنمو غير المنضبط للخلايا مثل خلايا الشبكية في الورم الأرومي الشبكي. عادة ما يكون الموروث أليلًا تالفًا وبالتالي الاستعداد (الاستعداد) للورم الأرومي الشبكي. من أجل أن يتم إيقاف تشغيل القدرة التنظيمية ، كل من أليلات مثبط الورم جينة يجب أن يتعطل ، أي يجب أن يتحور الأليل الثاني تلقائيًا. نظرًا لأن جميع الخلايا الجسدية تتأثر في هذه الحالة ، فإن الورم الأرومي الشبكي في هذا الشكل العائلي يحدث عادةً بشكل ثنائي. في المقابل ، في الورم الأرومي الشبكي الجسدي البحت ، يجب أن يتحور كلا الأليلين في الخلية تلقائيًا في نفس الوقت حتى يظهر المرض. لذلك ، عادة ما يحدث الورم الأرومي الشبكي من جانب واحد.
الأعراض والشكاوى والعلامات
عادة لا تسبب الأورام الأرومية الشبكية الأصغر أعراضًا محددة. من الأعراض الأولية المحتملة وجود بقعة بيضاء حول بؤبؤ العين. تشير متلازمة عين القط هذه إلى نمو الورم على نطاق واسع داخل العين. عادة ما يكون تلون أصفر مائل إلى البياض يظهر على أحد التلاميذ أو كلاهما. نتيجة لزيادة ضغط العين ، قد تصبح العين المصابة متورمة وحمراء ومؤلمة. مع نمو الورم وانتشاره إلى مناطق أخرى من العين ، قد تحدث مشاكل في الرؤية. ثم يرى المصابون صورًا مزدوجة ، أو يكون لديهم تصور غير واضح لما يحيط بهم أو يعانون من فقدان المجال البصري. في الحالات القصوى، عمى قد تحدث في عين واحدة أو في كلتا العينين. بالإضافة إلى ضعف حدة البصر ، يعاني واحد من كل أربعة مرضى من الحول. مع تمديد إضافي للورم الأرومي الشبكي ، مطول العين التهاب قد يحدث. بالإضافة إلى زيادة ضغط العين ، مثل التهاب يسبب أيضا شديدة الم وغيرها من علامات الالتهاب (مثل حمى والشعور بالضيق). يمكن أن يحدث الورم الأرومي الشبكي المتقدم قيادة لانفصال الشبكية وبالتالي فقدان البصر. إذا تم علاج الورم في العين في الوقت المناسب ، فمن الممكن الشفاء التام. في معظم الحالات ، يمكن الحفاظ على الرؤية وتقل علامات الالتهاب بعد بضعة أسابيع. يمكن أن يكون الورم الأرومي الشبكي الذي يُترك دون علاج قاتلًا.
التشخيص والتقدم
عادة ما يتم تشخيص الورم الأرومي الشبكي في مرحلة الطفولة على أساس عين القط غير الناضج وأثناءها تنظير العين (انعكاس ل الجزء الخلفي من العين). تقنيات التصوير (التصوير فوق الصوتي ، التصوير بالرنين المغناطيسي, التصوير المقطعي) لتحديد مدى انتشار الورم الأرومي الشبكي في هياكل الأنسجة المحيطة. لتحديد الشكل العائلي للورم الأرومي الشبكي ، دم يتم إجراء تحليلات للطفل المصاب وكذلك أفراد أسرته (الوالدين ، الأشقاء) ، إذا تم تشخيصه وعلاجه مبكرًا ، فإن تشخيص الورم الأرومي الشبكي يكون جيدًا وعادة ما تلتئم العين المصابة تمامًا ، مما يحافظ على الرؤية. إذا تركت دون علاج ، فإن الورم الأرومي الشبكي له مسار قاتل. في الشكل العائلي ، ورم أرومي شبكي إضافي وأنواع مختلفة من الأورام الثانوية (خاصة أورام العظام) قد يحدث بعد النجاح علاج.
المضاعفات
في معظم الحالات ، يمكن علاج الورم الأرومي الشبكي. خاصة إذا تم تشخيصها وعلاجها مبكرًا ، فمعظم الحالات لها مسار إيجابي للمرض ولا توجد بها مضاعفات معينة. في هذا المرض ، يعاني الشخص المصاب في المقام الأول من استقامة بيضاء من بؤبؤ العين. هذا يؤدي إلى شكاوى بصرية كبيرة وأيضًا إلى قيود في الحياة اليومية للشخص المصاب. يمكن أيضًا أن يعزز المرض الحول ، وهو ما يمكن أن يحدث قيادة للتنمر أو المضايقة لدى الشباب. علاوة على ذلك ، إذا تركت دون علاج ، فإن الورم الأرومي الشبكي يؤدي إلى التهاب في العين ، وفي أسوأ الحالات ، إلى فقدان كامل للرؤية خاصة عند الشباب ، يمكن أن يؤدي فقدان البصر إلى إزعاج نفسي شديد أو حتى الاكتئاب المزمن.. يمكن تجنب هذه الشكاوى بسهولة عن طريق فحوصات العين المنتظمة. يمكن عادةً إزالة الورم الأرومي الشبكي بسهولة نسبيًا. لا توجد مضاعفات ويتم الحفاظ على الرؤية. ومع ذلك ، في الحالات الشديدة ، يجب إزالة مقلة العين بالكامل واستبدالها بطرف اصطناعي. عادة لا يتأثر متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب سلبًا بالورم الأرومي الشبكي.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
نظرًا لأن الورم الأرومي الشبكي هو ورم ، يجب دائمًا فحصه وعلاجه من قبل الطبيب. إنه لا يشفي نفسه ، وفي أسوأ الحالات ، قد ينتشر الورم في جميع أنحاء الجسم. ومع ذلك ، يمكن علاج الورم الأرومي الشبكي بشكل جيد نسبيًا إذا تم تشخيصه مبكرًا. يجب استشارة الطبيب إذا كان المصاب يعاني من تورم في العين. في هذه الحالة ، يتم أيضًا زيادة الضغط الداخلي للعين بشكل كبير ، بحيث يمكن أن تحدث شكاوى بصرية. في هذه الحالة ، يعاني الشخص المصاب من ازدواج الرؤية أو رؤية الحجاب. يعاني بعض المرضى أيضًا من الحول. نظرًا لأن الورم الأرومي الشبكي يؤثر أيضًا على الجسم بالكامل ، يمكن أن يسبب هذا المرض حمى أو حتى الم في العين. إذا ظهرت هذه الأعراض على مدى فترة زمنية أطول ولم تختف من تلقاء نفسها ، يجب استشارة الطبيب في أي حال. عادة ما يتم علاج الورم الأرومي الشبكي عن طريق طبيب عيون.
العلاج والعلاج
العلاج المحدد الإجراءات للورم الأرومي الشبكي يعتمد على مرحلة الورم المرضي. على سبيل المثال ، يمكن علاج الورم الأرومي الشبكي الأصغر بالإشعاع علاج عن طريق تطبيق المواد المشعة اليود أو الروثينيوم مباشرة إلى الخلايا السرطانية أثناء إجراء جراحي لقتلهم على وجه التحديد. العلاج بالليزر يدمر سفن إمداد الورم مما يؤدي إلى موت الورم. بالإضافة إلى العلاج الحراري أو العلاج بالتبريد الإجراءات تستخدم لقتل الخلايا السرطانية للورم الأرومي الشبكي الصغير نتيجة الحرارة أو الجليد. مع العلاجية المذكورة اعلاه الإجراءاتيمكن عادة الحفاظ على الرؤية. إذا كان الورم الأرومي الشبكي بالفعل في مرحلة متقدمة من النمو وكان هناك تلف للعين المصابة ، فإن استئصال (إزالة مقلة العين) ضروري لمنع الورم الخبيث. يتم استبدال مقلة العين التي تمت إزالتها بطرف اصطناعي للعين بعد العملية الجراحية. إذا كانت كلتا العينين متورطتين ، فعادة ما يتم إجراء محاولة للحفاظ على رؤية عين واحدة عن طريق إجراء استئصال في العين المصابة بالورم الأكبر ، بينما يتم علاج العين الأخرى بالليزر أو الإشعاع أو العلاج بالتبريد. إذا كان العصب البصري (العصب البصري) متأثر بالفعل و / أو يمكن اكتشاف ورم خبيث ، يتم استخدام تدابير علاج كيميائي إضافية للورم الأرومي الشبكي.
الوقاية
لا يمكن الوقاية من الورم الأرومي الشبكي على وجه التحديد لأنه لا يمكن السيطرة على تحفيز الطفرات العفوية. إذا كان هناك تاريخ عائلي للعين سرطان وعلامات الأعراض ، يجب فحص الطفل من قبل أ طبيب عيون لتشخيص وعلاج الورم الأرومي الشبكي المحتمل مبكرًا. علاوة على ذلك ، يجب استخدام فحوصات فحص الأطفال للكشف المبكر عن الورم الأرومي الشبكي.
العناية بالناقهين
بعد العلاج الأولي للورم الأرومي الشبكي ، تُجرى فحوصات المتابعة على فترات منتظمة. لهذا الغرض ، يجب على المريض الذهاب إلى العيادة. حضور فحوصات المتابعة مهم للغاية. هناك خطر من أن الورم الأرومي الشبكي سوف يتكرر ويحتاج إلى العلاج وفقًا لذلك. قد تحتاج أيضًا الأمراض الثانوية المحتملة وما يصاحبها إلى علاج. يتمثل الهدف الأكثر أهمية لمتابعة الورم الأرومي الشبكي في الكشف المبكر عن عودة الإصابة به. كلما أسرعنا في تشخيص الورم الجديد ، كان من الممكن علاجه بشكل أفضل. الأمر نفسه ينطبق على الأعراض المصاحبة أو الثانوية التي قد تحدث بسبب المرض. في حالة وجود مشاكل نفسية أو اجتماعية بسبب الورم الأرومي الشبكي ، فإن الرعاية اللاحقة تعتني بها أيضًا. كجزء من فحوصات المتابعة ، يتم فحص عيون ومحجر عيون الطفل المصاب بانتظام. هذا ينطوي على فحص العيون تحت تخدير. يعتمد عدد فحوصات المتابعة التي يجب إجراؤها في النهاية على نوع العلاج وعمر الطفل والنتائج الجينية. إذا كان للورم الأرومي الشبكي أسباب وراثية ، يتم إجراء فحوصات متابعة منتظمة كل ثلاثة أشهر بعد التدخل الجراحي حتى يبلغ الطفل 5 سنوات. تتم هذه الفحوصات في مركز خاص. إذا العلاج الكيميائي مع أشكال العلاج الأخرى مثل الجراحة والمعالجة الحرارية ، العلاج بالليزر or المعالجة بالإشعاع يجب أن يتم الفحص ، وعادة ما يتم إجراء الفحص كل أربعة أسابيع. يسمح هذا الإجراء عادةً بالكشف المبكر عن أورام الورم الأرومي الشبكي.
ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك
يتطلب الورم الأرومي الشبكي في البداية علاجًا طبيًا دقيقًا. يرافق ذلك ، تتوفر العديد من تدابير المساعدة الذاتية لدعم العلاج الطبي. في الأساس ، الورم الأرومي الشبكي هو حالة يتطلب علاجًا طبيًا. تركز تدابير المساعدة الذاتية على البقاء نشيطًا بدنيًا والحفاظ على رقة الحمية غذائية. يحتاج الطفل أيضًا إلى المساعدة في الحياة اليومية. بسبب ضعف البصر ، لم يعد من الممكن القيام بالعديد من الأنشطة دون مساعدة. بعد جراحة العين، يجب على المريض عدم تعريض العين لأشعة الشمس المباشرة أو غيرها من المحفزات. تعليمات الطبيب بخصوص العناية بالجروح يجب التقيد الصارم به حتى لا تحدث عدوى. لأن هذا أمر خطير سرطان، غالبًا ما يعاني الأطفال والمراهقون المصابون عاطفياً أيضًا. يجب على الآباء قضاء أكبر قدر ممكن من الوقت مع طفل مريض والحصول على معلومات ملائمة للأطفال حول المرض. المناقشات مع المتخصصين تساعد الطفل على فهم أفضل حالة. يمكن أن تكون الاستشارة العلاجية مفيدة أيضًا للوالدين. إذا كان مسار المرض إيجابيًا ، فيجب الحفاظ على نمط الحياة الصحي والنشط على المدى الطويل. بالإضافة إلى ذلك ، يحتاج الطفل عادة إلى مساعدة بصرية ، والتي يجب تنظيمها في مرحلة مبكرة. يمكن معالجة أي تغييرات خارجية بالمكياج أو الأطراف الصناعية. الاطفال السرطان. مؤسسة تقدم التوجيه للأسر المتضررة.