قصور قشر الكظر: الأسباب والأعراض والعلاج

في حالة قصور قشرة الكظر ، لا تستطيع قشرة الغدة الكظرية إنتاج ما يكفي هرمونات. يجب التمييز بين الأساسي و قصور قشر الكظر الثانوي على أساس الموقع.

ما هو قصور قشر الكظر؟

رسم تخطيطي يوضح تشريح وهيكل الغدة الكظرية. اضغط للتكبير. يعاني ما يقرب من 5 من كل 100,000 شخص من هذا المرض النادر. يُعرف أيضًا قصور الغدة الكظرية الأولي مرض اديسون. إذا لم تعد قشرة الغدة الكظرية تعمل بشكل صحيح ، فيمكن أن يحدث ذلك قيادة لموقف يهدد الحياة. ال الغدة الكظرية يتكون من قشرة الغدة الكظرية التي تنتج الكورتيزول, الألدوستيرون والجنس هرمونات، والنخاع الكظري الذي ينتج الأدرينالين و النورادرينالين. الهرمون ACTH، والذي يتم إنتاجه في الغدة النخامية الأمامية لل الغدة النخامية، يتحكم في إنتاج الكورتيزول. عندما يكون مستوى الكورتيزول في ال دم يقع ، أكثر ACTH ، وتحفيز الإنتاج في الغدة الكظرية. ومع ذلك، الألدوستيرون، وهو المسؤول عن تنظيم من التركيز of بوتاسيوم و صوديوم، يتم إنتاجه أيضًا في قشرة الغدة الكظرية. ومع ذلك ، على عكس الكورتيزول ، فإن إنتاج هذا الهرمون لا ينظمه الغدة النخامية ولكن من خلال RAAS.

الأسباب

يمكن أن تختلف أسباب الإصابة بقصور قشر الكظر. أولاً ، يجب تشخيصه سواء كان أوليًا أم قصور قشر الكظر الثانوي. يوفر هذا معلومات حول توطين سبب المرض. في الشكل الأساسي ، لم يعد بإمكان NNR إنتاج أي من المطلوب هرمونات. لذلك فهي مريضة نفسها. في الشكل الثانوي ، الغدة النخامية مريض ، مما يعني أيضًا أنه لا يمكن إنتاج أي هرمونات. هذا ببساطة بسبب حقيقة أن الغدة النخامية لم يعد يرسل CRH إلى الغدة النخامية، والتي بدورها لا ترسل ACTH لقشرة الغدة الكظرية. يحفز الهرمون الموجه لقشر الكظر إنتاج الكورتيزول. الألدوستيرون يتأثر الإنتاج بشكل طفيف فقط.

الأعراض والشكاوى والعلامات

عادة لا تظهر أعراض قصور قشر الكظر حتى يتم تدمير 90٪ من قشرة الغدة الكظرية. يتم التمييز بين الأعراض العامة والأعراض المحددة. هذا الأخير يعتمد على نقص هرمونات الكورتيزول و / أو الألدوستيرون. تشمل الأعراض العامة غثيان و قيء, فقدان الشهية، فقدان الوزن، إعياء، انخفاض كبير في الأداء ، والشكاوى المعدية المعوية غير المحددة. يؤدي نقص الكورتيزول أيضًا إلى فقدان السوائل ، مما يؤدي إلى حدوث مخاطر حادة قصور كلوي. بالإضافة إلى ذلك ، هناك فرط حموضة ل دم، وانخفاض ضغط الدم (عادة ما يكون الانقباضي <100 مم زئبق) ، دوخة، وانخفضت صوديوم مستويات وزادت بوتاسيوم المستويات في الدم ، حيث يرتبط الأخير بزيادة خطر الإصابة عدم انتظام ضربات القلب. يمكن أن يزيد نقص الكورتيزول قيادة إلى نقص السكر في الدم، والتي عادة ما تأخذ شكل القلق والتعرق والخفقان. بالإضافة إلى الاضطرابات النفسية ، البني بشرة تصبغ (فرط تصبغ) وفقدان الدهون والعضلات كتلة يمكن أن يحدث. يمكن أن تؤدي الضغوط الإضافية ، مثل الجراحة أو المرض ، إلى تفاقم مفاجئ في قصور الغدة الكظرية. قد يؤدي هذا إلى الوفاة ، خاصة إذا لم يتم علاجه بعد حالة تتميز بضبابية الوعي ل غيبوبة، اسقط فى دم الضغط، حمى, جفافو نقص السكر في الدم.

التشخيص والدورة

لتحديد قصور قشرة الكظر ، يلزم إجراء عدة اختبارات. بالإضافة إلى أ تعداد الدم، يجب جمع البول على مدار 24 ساعة وإنشاء ملف تعريف يومي للكورتيزول. بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن أن يتم طلب اختبار ACTH. لأن الكورتيزول يدير إجهاد، فالناس معرضون بشكل خاص للخطر في المواقف العصيبة. يمكن للمرض حتى قيادة إلى أزمة أديسون ، والتي يمكن أن تكون قاتلة. لهذا السبب ، يجب أن يحمل المريض دائمًا بطاقة هوية للطوارئ و الكورتيزون. أزمة أديسون هي انخفاض حاد في مستويات الكورتيزول. سيظهر هذا في البداية من خلال حالات الضعف والقلق والقلق. لكن متطرف تجمد, الإسهال و قيء سيظهر أيضًا بدون علاج ومع ذلك ، بهذا المعنى ، المصطلح إجهاد يشمل المجهود البدني ، مثل الجراحة والحوادث و الأمراض المعدية.

المضاعفات

في أسوأ الحالات ، يمكن أن يؤدي قصور الغدة الكظرية إلى وفاة الشخص المصاب. لهذا السبب ، يجب علاج هذا المرض في أي حال ، لأن الشفاء الذاتي لا يحدث عادة أيضًا. يعاني المصابون بقصور الغدة الكظرية في المقام الأول من ضعف عام. علاوة على ذلك ، فإنهم يفقدون الوزن دون سبب معين ويعانون أيضًا من قابلية قوية للإصابة بالعدوى. وبالتالي ، تحدث عدوى أو التهابات مختلفة في كثير من الأحيان وبسهولة أكبر. عادة ، يؤدي هذا المرض أيضًا إلى الإصابة الشديدة ألم في البطن, قيء و أيضا غثيان. يعاني المرضى من جوع شديد ويفضلون بشكل خاص الأطعمة المالحة. الدوخة يمكن أن يحدث الشحوب أيضًا في قصور الغدة الكظرية ويقلل بشكل كبير من جودة حياة المريض. علاوة على ذلك، نقص السكر في الدم وقد يحدث أيضًا فقدان وعي المريض. يتم علاج قصور قشر الكظر بمساعدة الأدوية. لا توجد تعقيدات خاصة. ومع ذلك ، فإن الغدة الدرقية يجب أيضًا فحص الشخص المصاب ، حيث يمكن أن يتأثر أيضًا بخلل. مع العلاج الناجح والمناسب ، لا ينخفض ​​أيضًا متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب.

متى يجب أن ترى الطبيب؟

عادة ما يصبح قصور قشر الكظر ملحوظًا فقط عند وجود أجزاء كبيرة من الكلى تم تدميره بالفعل. لذلك ، إذا أمكن ، يجب معالجة السبب مبكرًا. الناس الذين يعانون من إدمان الكحول or مرض السكري معرضة للخطر ويجب معالجتها عن كثب لمنع حدوث قصور الغدة الكظرية في المقام الأول. على أبعد تقدير عند وجود علامات مثل المستمرة إعياء, غثيان والقيء و فقدان الشهية لاحظت أن حالة يجب اصطحابه إلى الطبيب. تتطلب الشكاوى غير المحددة في الجهاز الهضمي أيضًا توضيحًا سريعًا. في حالة نوبات الدوار ، عدم انتظام ضربات القلب أو ضعف ، قد يكون واضحا جفاف يتطلب علاجًا طبيًا. القلق والشكاوى النفسية الأخرى تشير أيضًا إلى نقص المغذيات. من الأفضل أن يتحدث الأفراد المصابون مع طبيب الرعاية الأولية ، الذي يمكنه تشخيص حالة أو استشر أخصائي. يعالج قصور الغدة الكظرية من قبل أخصائي أمراض الكلى أو غيره من الأطباء الباطنيين. يجب معالجة أي شكاوى نفسية قد تحدث فيما يتعلق بالحالة علاجياً.

العلاج والعلاج

بمجرد التعرف على مشكلة قصور الغدة الكظرية و علاج لن يكون هناك على الأرجح أي أحداث سلبية كبيرة إذا تم تناولها بشكل صحيح. يجب عادة تناول الكورتيزول مرتين في اليوم. ومع ذلك ، نظرًا لأن بعض المرضى يعانون من مشاكل في الليل ، فقد يتم تناوله عدة مرات في اليوم. من الجدير معرفة أن الدواء له تأثير طويل الأمد ، مما يعني أن الجرعات العالية ممنوعة منعا باتا. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تقديم الاستعدادات التي تتحلل بسرعة. وتشمل هذه ، على سبيل المثال ، الهيدروكورتيزون ، الذي يتزايد استخدامه في أزمة أديسون أو في حالات الطوارئ. يمكن أن تدار بجرعات عالية. علاوة على ذلك ، يجب على مرضى قصور الغدة الكظرية عدم بذل الكثير من الجهد في الحياة اليومية. كل يوم ، يجب أن يحصل الجسم على قسط كافٍ من النوم. إذا كانت هناك عدوى ، فيجب استشارة الطبيب على الفور ، مثل الكورتيزول جرعة يجب زيادتها. ومع ذلك ، بعد المرض ، يمكن جرعات الدواء ببطء مرة أخرى. إذا كان هناك ثانوي قصور الغدة الدرقية ، ثم هرمونات الغدة الدرقية غالبًا ما يلزم تناولها أيضًا. لا يمكن علاج قصور قشر الكظر ، ولكن يمكن علاجه بسهولة ، مما يساعد في الحفاظ على جودة الحياة.

التوقعات والتشخيص

قصور قشر الكظر (المعروف أيضًا باسم مرض اديسون) حالة غير قابلة للشفاء لأنه بمجرد حدوث تلف لقشرة الغدة الكظرية ، لا يمكن عكسها. ومع ذلك ، إذا تم الكشف عن قصور الغدة الكظرية المزمن البطيء الحركة في وقت مبكر بما فيه الكفاية ، فإن العلاج بالهرمونات الحيوية ممكن أن يتم تناول هذا الهرمون البديل مدى الحياة ، ولكن يمكن للمرضى بعد ذلك أن يعيشوا حياة طبيعية تقريبًا ويكون لديهم أيضًا متوسط ​​العمر المتوقع إذا كان يتم تناول الأدوية الموصوفة بانتظام. غالبا، فترة الحمل من الممكن حتى في حالة قصور قشرة الكظر إذا تم فحص مستويات الهرمون لدى الشخص المصاب بانتظام أو إذا تم ضبطها بشكل جيد. يمكن أن تنشأ مشاكل إذا كان من التركيز من الهرمونات لا يتوافق مع السائد إجهاد مستوى المريض. إذا لم يتم علاج قصور قشر الكظر ، فإن المرض يكون قاتلاً دائمًا. هناك أيضًا خطر على الحياة في حالة حدوث أزمة أديسون حادة ، خاصةً إذا حدثت جنبًا إلى جنب مع ما يسمى متلازمة ووترهاوس-فريديريكسن. لذلك فإن احتمالات الحياة الخالية من الأعراض تقريبًا تزداد بشكل كبير من خلال العمل في الوقت المناسب. لذلك ، يجب أن تؤخذ الأعراض الأولى وعلامات الإنذار على محمل الجد من قبل المتضررين في أي حال.

الوقاية

لمنع قصور قشرة الكظر ، للأسف ، لا يوجد ملموس ومثبت الإجراءات، ولكن يجب مع ذلك اتباع بعض القواعد. بمجرد إصابتك بالمرض ، يجب أن تحمل معك بطاقة هوية وأدوية الطوارئ معك. بهذه الطريقة ، يكون الوضع دائمًا تحت السيطرة. يجب تجنب الإجهاد في معظم الأحيان. قبل الجراحة وأثناء الالتهابات ، الكورتيزول جرعة يجب زيادتها لتجنب الدخول في أزمة أديسون. سيتجنب نمط الحياة الصحي الأمراض المعروفة بأنها أسباب محتملة لأشكال أولية وثانوية من مرض اديسون.

متابعة

في معظم حالات قصور قشرة الكظر ، تكون قليلة جدًا ومحدودة جدًا في كثير من الأحيان الإجراءات من المتابعة المباشرة متاحة للأفراد المتضررين. يجب على الأفراد المتأثرين التماس العناية الطبية في مرحلة مبكرة جدًا لمنع حدوث مضاعفات وأعراض أخرى والحد منها. عادة لا يشفى قصور قشر الكظر من تلقاء نفسه ، لذلك يجب استشارة الطبيب عند ظهور العلامات الأولى للمرض. كقاعدة عامة ، يعتمد المصابون بقصور الغدة الكظرية على تناول الأدوية المختلفة. يجب على المتضررين اتباع تعليمات الطبيب والتأكد من تناول الدواء بانتظام وبالجرعة الصحيحة. في كثير من الأحيان ، يكون الفحص الدوري من قبل الطبيب مهمًا جدًا أيضًا في حالة المرض. علاوة على ذلك ، يجب على الشخص المصاب أن يستريح كثيرًا وأن يأخذ الأمور بسهولة ، والامتناع عن المجهود الشاق أو الأنشطة البدنية. وبالمثل ، فإن مساعدة الأسرة ورعايتها لها تأثير إيجابي على المسار الإضافي للمرض ويمكن أن تمنع أحيانًا تطور الاضطرابات النفسية.

ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك

قصور قشر الكظر هو مرض هرموني. بالإضافة إلى علاج مع الكورتيزون، يمكن للمصابين اتخاذ بعض الخطوات لتحسين رفاهيتهم. غالبًا ما يشعر الأشخاص المصابون بالإرهاق. لذلك فمن المستحسن تنظيم اليوم بشكل جيد. قد يؤدي كثرة المواعيد في يوم واحد أو ممارسة الكثير من الأنشطة الرياضية أو في المنزل إلى زيادة الحمل. نظرًا لأن نقص السكر في الدم يحدث غالبًا لدى مرضى أديسون ، فمن المستحسن تناول عدة وجبات صغيرة على فترات من حوالي 3-4 ساعات. في هذا الطريق، سكر الدم يظل مستقرًا لفترة أطول. موزة أو قطعة خبز بين الوجبات يمكن أن يكون كافيا. منتجات الحبوب الكاملة جيدة ل سكر الدم المزيد. لمنع نقص السكر في الدم أثناء التنقل ، من الجيد أن تحمل سكر العنب أو مشروب حلو مثل عصير التفاح أو موزة في حقيبة يدك أو حقيبة الظهر. هذا يمنع نقص السكر في الدم الخطير أثناء المشي لمسافات طويلة أو المواعيد. الكورتيزون أقراص وبطاقة هوية الطوارئ تنتمي أيضًا إلى الحقيبة. الاستماع إلى علامات الجسم مهم أيضًا. إذا حدث شعور بالإرهاق ، فمن المستحسن الاستراحة ، حتى لو لم يفهمها الآخرون. يتحسن أداء مرضى أديسون عندما يفعلون ذلك استمع إلى إشارات الجسم وتعلم أن تكون قادرًا على قول لا.