مرض أديسون: الأعراض والتقدم والعلاج

لمحة موجزة

  • الأعراض: اسمرار الجلد، التعب والخمول، انخفاض ضغط الدم، فقدان الوزن، نقص السوائل.
  • مسار المرض والتشخيص: يتم علاجه، ويكون متوسط ​​العمر المتوقع طبيعيًا؛ إذا لم يتم علاجه، فإن المرض مميت. في المواقف العصيبة، من المهم ضبط جرعة الهرمون لمنع حدوث أزمة أديسونية تهدد الحياة.
  • التشخيص: اختبارات معملية مختلفة، مراقبة مستويات الكورتيزون والهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH)، اختبار تحفيز الـ ACTH، تقنيات التصوير.
  • العلاج: تناول الهرمونات المفقودة مدى الحياة

ما هو مرض أديسون؟

في حين يتم إنتاج ما يسمى الكاتيكولامينات، أولا وقبل كل شيء الأدرينالين والنورادرينالين، في النخاع، تنتج القشرة الأندروجينات (الهرمونات الجنسية) وكذلك الألدوستيرون والكورتيزول في منطقتين مختلفتين.

لفهم كيفية حدوث الأعراض النموذجية لمرض أديسون، من المهم فهم وظائف هرمونات قشر الكظر:

يؤثر الكورتيزول أيضًا على الجهاز الهضمي (الشهية)، والدافع الجنسي، والنفسية. وفي التركيزات الأعلى، يكون للهرمون تأثير مضاد للالتهابات عن طريق تنظيم دفاعات الجسم المناعية. ويستفيد الأطباء من ذلك، على سبيل المثال، لمكافحة أعراض الحساسية أو أمراض المناعة الذاتية.

تشمل الأندروجينات الهرمونات التي يتم تحويلها في أنسجة الجسم إلى الهرمونات الجنسية التستوستيرون أو الإستروجين. كما يتم إفراز هرمون التستوستيرون الذكري بكميات صغيرة من قشرة الغدة الكظرية عند النساء. عند النساء، تتسبب الأندروجينات في نمو شعر العانة، من بين أمور أخرى.

الدائرة التنظيمية للهرمونات

يستجيب منطقة ما تحت المهاد بإرسال إشارات لإفراز هرمونات معينة. على سبيل المثال، في حالة نقص الكورتيزول، يطلق منطقة ما تحت المهاد مادة الرسول CRH (الهرمون المطلق للكورتيكوتروبين). يؤدي هذا إلى قيام الغدة النخامية بإفراز ACTH (الهرمون الموجه لقشر الكظر). وينتقل هرمون ACTH بدوره عبر الدم إلى قشرة الغدة الكظرية، حيث ينقل إشارة إطلاق الكورتيزول.

أشكال مرض أديسون

ما هي أعراض مرض أديسون؟

في قصور قشر الكظر الأولي، إذا تأثرت الغدة الكظرية نفسها بالمرض، فإن حوالي 90 بالمائة من القشرة قد تم تدميرها بالفعل بحلول وقت ظهور الأعراض النموذجية. تظهر الأعراض الرئيسية التالية في أكثر من 90 بالمائة من المصابين:

انخفاض ضغط الدم: بسبب غياب هرمون الألدوستيرون الذي ينظم المعادن وبالتالي توازن الماء، ينخفض ​​ضغط الدم إلى فشل الدورة الدموية.

وتشمل الأعراض الأخرى:

  • الإرهاق العام والخمول الشديد (الأديناميا)
  • @ فقدان الوزن ونقص السوائل (الجفاف)

زيادة الوزن ليست عرضًا نموذجيًا لمرض أديسون، ولكنها أحد الآثار الجانبية المحتملة للعلاج بالجلوكوكورتيكويد.

  • الجوع للأطعمة المالحة
  • التعب والتعب
  • مشاكل في الجهاز الهضمي مثل الغثيان والقيء أو آلام البطن
  • غياب شعر العانة عند النساء، ومشاكل الفاعلية عند الرجال
  • - مشاكل نفسية مثل الاكتئاب والتهيج واللامبالاة
  • عند الرضع، تأخر النمو

خاصة في حالة مرض أديسون الأولي الذي يتطور ببطء، يحدث أن يسيئ المرضى والأطباء تفسير الشكاوى التي تتطور تدريجيًا ويفسرونها على أنها متلازمة الإرهاق أو أعراض الشيخوخة. إن العدد الكبير من الأعراض التي تهدد الحياة يوضح مدى أهمية الهرمونات، التي تحقق تأثيرات هائلة حتى في تركيزات صغيرة.

أعراض أزمة أديسون

  • انخفاض ضغط الدم
  • فقدان كميات كبيرة من السوائل عن طريق الكلى والتهديد بالجفاف في الجسم
  • الحمى
  • انهيار الدورة الدموية حتى الصدمة وفشل الدورة الدموية
  • انخفاض خطير في نسبة السكر في الدم (نقص السكر في الدم)
  • ألم شديد في البطن

غالبًا ما يكتشف الأطباء أولاً وجود قصور قشر الكظر بسبب أزمة أديسون. لا يمكن تجنب الحالة الحادة التي تهدد الحياة إلا عن طريق تناول جرعة عالية من الهيدروكورتيزون. يجب على طبيب الطوارئ التصرف بسرعة هنا!

من الممكن حدوث مشاكل إذا لم يتم ضبط تركيز الهرمون وفقًا لحالة التوتر السائدة حاليًا. وفي هذه الحالة قد تحدث أزمة أديسون، والتي تهدد الحياة إذا لم يتم تلقي العلاج الطبي في الوقت المناسب. إذا ترك مرض أديسون دون علاج، فإنه يكون مميتًا دائمًا.

الأسباب وعوامل الخطر

تشمل الأسباب المهمة لقصور قشر الكظر الأولي، والذي تكون فيه الغدة الكظرية نفسها مريضة، ما يلي:

  • التهاب الغدة الكظرية المناعي الذاتي: هذا المرض هو السبب الأكثر شيوعاً، حيث يمثل حوالي 80 بالمائة. تستهدف خلايا الجسم أنسجة الغدة الكظرية وتدمرها ببطء. غالبًا ما يرتبط مرض أديسون بأمراض المناعة الذاتية الأخرى، على سبيل المثال، التهاب الغدة الدرقية المزمن (التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو).
  • الالتهابات: تكون العدوى بمسببات أمراض معينة مسؤولة عن تدمير الغدة الكظرية في بعض الحالات. وفي عصر السل، كان هذا هو السبب الرئيسي لمرض أديسون. ومع ذلك، فإن داء النوسجات أو الإيدز أو الفيروس المضخم للخلايا يؤدي أيضًا في بعض الأحيان إلى مرض أديسون.
  • النزيف: تسبب عوامل تسييل الدم في حالات نادرة نزيفًا في الغدد الكظرية وقد تؤدي إلى تلفها بشدة.
  • الوراثة: نقص تنسج الغدة الكظرية الخلقي، على سبيل المثال، هو خلقي. يؤدي تخلف الغدة الكظرية إلى ظهور أعراض حادة بالفعل في مرحلة الطفولة.

الفحوصات والتشخيص

يكتشف الطبيب أولاً الأعراض النموذجية لمرض أديسون من خلال مناقشة تفصيلية مع الشخص المصاب. يستخدم طبيب الغدد الصماء المتخصص هذه المعلومات الموجودة في التاريخ الطبي لإجراء تقييم أولي.

يساعد ما يسمى اختبار تحفيز ACTH الطبيب على العثور على سبب مرض أديسون: ولهذا الغرض، يتلقى الشخص المصاب هرمون الغدة النخامية ACTH عبر الوريد. ثم يقوم الطبيب بتحديد مستوى الكورتيزول في الدم. إذا ارتفع، فإن الغدة الكظرية لا تزال تعمل والسبب على الأرجح في الغدة النخامية. من ناحية أخرى، إذا ظل مستوى الكورتيزول منخفضًا على الرغم من إعطاء ACTH، فمن المحتمل أن يكون هناك قصور كظري أولي.

العلاج

العلاج الوحيد لمرض أديسون الأولي والثانوي هو تناول الهرمونات المفقودة مدى الحياة (العلاج البديل). عادة ما يتناول المرضى المصابون الهيدروكورتيزول مع الفلودروكورتيزول مرتين إلى ثلاث مرات في اليوم. بالنسبة للنساء اللاتي يعانين من فقدان الرغبة الجنسية، من الممكن العلاج بهرمون آخر (ديهيدروإيبي أندروستيرون، DEHA).

مرض أديسون، باستثناء قصور قشر الكظر الثالث، غير قابل للشفاء. ولذلك يحتاج الأفراد المصابون إلى العلاج الهرموني لبقية حياتهم، لأن المرض قاتل إذا ترك دون علاج. لا يلزم اتباع نظام غذائي خاص لمرض أديسون.