ورم أرومي دبقي: التشخيص والأعراض والعلاج

لمحة موجزة

  • التشخيص: الورم الأرومي الدبقي غير قابل للشفاء. يعتمد التشخيص، على سبيل المثال، على صحة المريض ومرحلة الورم. يختلف وقت البقاء على قيد الحياة من بضعة أشهر إلى عدة سنوات.
  • الأعراض: الصداع خاصة في الليل وفي الصباح، الغثيان والقيء، اضطرابات النطق أو نوبات الصرع، غيبوبة
  • التشخيص: الفحوصات البدنية والعصبية والنفسية العصبية، والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، والتصوير المقطعي المحوسب (CT)، والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET).
  • العلاج: الجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي.

ما هو الورم الأرومي الدبقي؟

في أغلب الأحيان، يتشكل الورم في أحد نصفي الكرة المخية وينمو بسرعة عبر القضيب إلى نصف الكرة المخية الآخر. ويشبه شكلها الفراشة، ولهذا السبب يُطلق عليها أحيانًا وصفًا "ورم الفراشة الدبقي".

ورم أرومي دبقي أولي وثانوي

يتم اشتقاق الخلايا السرطانية للورم الأرومي الدبقي من خلايا خاصة في الجهاز العصبي المركزي تسمى الخلايا الدبقية. يؤدون العديد من الوظائف الهامة. على سبيل المثال، فإنها تثبت الخلايا العصبية في مكانها وتزودها بالمواد المغذية. اعتمادًا على الأصل الدقيق، يتم التمييز بين الشكل الأولي والثانوي للورم:

  • الورم الأرومي الدبقي الثانوي: يتطور من ورم في المخ من الدرجة الأدنى لمنظمة الصحة العالمية. في هذه الحالة، يكون الورم الأرومي الدبقي هو المرحلة الأخيرة من مرض الورم مع مسار أطول. عمر الذروة للمصابين هو ما بين 40 و 60 عاما.

بالمناسبة، يشير مصطلح "طفرة IDH" إلى تغيير محدد في جين معين، وبشكل أكثر دقة في جين إنزيم إيزوسيترات ديهيدروجينيز -1 أو -2. ويشارك هذا الانزيم في استقلاب الخلية. يبحث الأطباء على وجه التحديد عن طفرة IDH في جميع أورام المخ من أجل تصنيفها وفقًا لذلك.

تواتر ورم أرومي دبقي

حتى الآن، لا توجد تدابير وقائية أو الكشف المبكر المعترف بها متاحة.

ورم أرومي دبقي: متغيرات خاصة

في حالات نادرة، يتم التمييز بين أنواع مختلفة من الورم الأرومي الدبقي: الورم الأرومي الدبقي، والورم الأرومي الدبقي للخلايا العملاقة، والورم الأرومي الدبقي الشبيه بالظهارة. لقد تغيرت خصائص الأنسجة بشكل مميز - ولكن التشخيص والعلاج والتشخيص هي نفسها بالنسبة لجميع المتغيرات. وينطبق الشيء نفسه على ورم أرومي دبقي عند الأطفال.

ويخضع متوسط ​​العمر المتوقع وجودة الحياة أيضًا لعوامل فردية. لا تتمتع الخلايا السرطانية بنفس الخصائص لدى كل شخص مصاب. يمكن علاج البعض بشكل أفضل من الآخرين. إذا تقلص الورم بسرعة تحت العلاج، فإن تشخيص الورم الأرومي الدبقي يكون أفضل من الحالات الأخرى.

ونتيجة لذلك، يؤثر الأفراد المصابون على مسار الورم الأرومي الدبقي إلى حد معين: فهم يقبلون عمرًا أقصر إذا أدى ذلك إلى تحسين نوعية حياتهم مع الورم الأرومي الدبقي.

كيف يظهر ورم أرومي دبقي نفسه؟

كما هو الحال مع جميع أمراض الدماغ تقريبًا، تعتمد أعراض الورم الأرومي الدبقي في المقام الأول على الموقع الدقيق للأنسجة المتكاثرة. وبالتالي، اعتمادا على منطقة الدماغ، تظهر أعراض مختلفة تماما.

ويحدث الصداع عادة أثناء الليل أو في ساعات الصباح الباكر ويتحسن خلال النهار. وعلى عكس الصداع العادي، فإنه يعود بقوة متزايدة مع مرور الوقت. غالبًا ما تظل الأدوية غير فعالة.

إذا نما الورم الأرومي الدبقي، يزداد الضغط داخل الجمجمة. ولذلك غالبًا ما يشعر الأشخاص المصابون بالغثيان، خاصة في الصباح. البعض يجب أن يتقيأ. إذا استمر الضغط في الارتفاع، غالبًا ما يبدو المصابون بالتعب أو النعاس. في الحالات القصوى، يسبب الورم الأرومي الدبقي حالات غيبوبة.

كيف يتطور الورم الأرومي الدبقي؟

فهي، مثلها مثل الخلايا الأخرى في الجسم، تجدد نفسها بانتظام. في هذه العملية، تحدث أخطاء في الورم الأرومي الدبقي مما يؤدي إلى نمو الخلايا غير المنضبط وفي النهاية إلى الورم.

عوامل الخطر للورم الأرومي الدبقي

لا يزال سبب تطور الورم الأرومي الدبقي غير مفهوم بشكل جيد. ومع ذلك، هناك عدد من العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالورم الأرومي الدبقي:

أنماط الأمراض الوراثية: عادة ما تحدث الأورام الأرومية الدبقية بشكل متقطع، مما يعني أنها ليست وراثية في معظم الحالات. ومع ذلك، هناك عدد من الاضطرابات الوراثية التي تتطور فيها أورام المخ بشكل متكرر بشكل متكرر:

  • الورم الليفي العصبي (NF): مرض وراثي نادر يرتبط بأورام حميدة في الجهاز العصبي.
  • متلازمة توركوت: مرض وراثي يرتبط بوجود عدد كبير من الأورام الحميدة في الأمعاء
  • متلازمة لينش: تؤدي إلى تراكم وراثي لسرطانات الجهاز الهضمي
  • متلازمة لي-فروميني: مرض نادر جدًا ناجم عن طفرة في السلالة الجرثومية للجين الكابت للورم؛ يحدث في وقت مبكر من الحياة ويرتبط بعدد من الأورام المختلفة

ومع ذلك، فقد أدرجت الوكالة الدولية لبحوث السرطان (IARC) - الوكالة الدولية لأبحاث السرطان التابعة لمنظمة الصحة العالمية - مجالات الترددات الراديوية باعتبارها مادة مسرطنة محتملة منذ عام 2011. ومن المقرر إجراء تقييم جديد، خاصة وأن الدراسات التي أجريت بعد عام 2011 لم تؤكد حتى الآن المؤشرات الأولية.

ما هي الفحوصات التي يتم إجراؤها للورم الأرومي الدبقي؟

هدف الأطباء هو تصنيف ورم الدماغ بأكبر قدر ممكن من الدقة - وبعبارة أخرى، تحديد المرحلة التي وصل إليها، ومكان وجوده بالضبط، وما هي الخصائص الفردية التي يمتلكها نسيج الورم. وهذا هو الشرط الأساسي لتخطيط العلاج الأمثل.

تاريخ طبى

لأخذ التاريخ الطبي للمريض، يسأل الطبيب أولاً بالتفصيل عن الأعراض ومسار المرض مع مرور الوقت، وكذلك عن أي أمراض كامنة أو سابقة.

يعد اختبار KPS تقييمًا شخصيًا إلى حد كبير، على الرغم من تضمين نتائج الفحوصات البدنية والقيم المخبرية أيضًا في الاعتبار.

وتتراوح نسبة KPS من صفر إلى مائة بالمائة، حيث تشير 30 بالمائة إلى حالة الإعاقة الشديدة و90 بالمائة تعكس الحد الأدنى من الأعراض مع النشاط الطبيعي. اعتمادًا على KPS، يخطط الفريق الطبي المعالج لمسار العمل التالي وفقًا للحالة البدنية للفرد.

الفحص العصبي

ويشير الخبراء إلى ذلك على أنه ما يسمى ببطارية الاختبار الموحدة، والتي تهدف إلى تسليط الضوء على العديد من القدرات المعرفية الأقرب إلى الحياة الحقيقية قدر الإمكان. ويستخدم الطبيب الاختبارات التالية، على سبيل المثال:

تقييم مونتريال المعرفي (MoCa): يعد تقييم MoCa أيضًا اختبارًا مناسبًا لتقييم العجز الناتج عن مرض ورم الدماغ. يستغرق الأمر حوالي عشر دقائق ويجعل من الممكن اكتشاف الضعف الإدراكي المعتدل.

إجراءات التصوير

في كثير من الأحيان، تظهر الأعراض فجأة وتشير بوضوح تام إلى حدث مرضي في الدماغ. ونتيجة لذلك، يقوم الطبيب على الفور بالترتيب لإجراء فحص تصويري.

  • التصوير المقطعي المحوسب (CT): إذا لم يكن التصوير بالرنين المغناطيسي ممكنًا لأسباب معينة (على سبيل المثال، في حالة مرتدي جهاز تنظيم ضربات القلب)، يقوم الأطباء بإجراء فحص بالأشعة المقطعية كإجراء تصوير بديل (أيضًا باستخدام وسط التباين).

خزعة

إذا كان من السهل الوصول إلى ورم في المخ، يقوم الأطباء بإزالته جراحيًا (الاستئصال). في ظل ظروف معينة، هذا غير ممكن، على سبيل المثال إذا كان الشخص المصاب ضعيفًا بشدة على أي حال. في هذه الحالة، يقوم الأطباء بإزالة عينة من الأنسجة بشكل انتقائي (خزعة مجسمة).

يتم بعد ذلك فحص أنسجة الورم في المختبر من قبل متخصصين يطلق عليهم علماء الأمراض. عندها فقط يمكن تحديد خصائص الأنسجة بدقة وتصنيف الورم الأرومي الدبقي في النهاية.

يعتبر O-6-methylguanine-DNA methyltransferase (MGMT) إنزيمًا مهمًا لإصلاح الحمض النووي. وهذا يعني أنه يقوم بإصلاح الأضرار التي لحقت بالمادة الوراثية. مروج MGMT هو القسم المقابل من الجينوم الذي يخزن تلك المعلومات (المخطط) لإنزيم إصلاح MGMT.

كيف يتم علاج الورم الأرومي الدبقي؟

العلاج المفضل للورم الأرومي الدبقي هو الجراحة الجذرية (الاستئصال). وعادة ما يتبع ذلك العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي. في بعض الحالات، قد يستخدم الأطباء ما يسمى بمجالات علاج الأورام (TTF).

يعتمد العلاج الدقيق على عمر المريض وحالته البدنية. بالإضافة إلى ذلك، تلعب خصائص الأنسجة الدقيقة للورم دورًا.

جراحة الورم الأرومي الدبقي

يحاول الأطباء إزالة أنسجة الورم بشكل كامل قدر الإمكان والحفاظ على الأنسجة السليمة. ولهذا الغرض، على سبيل المثال، يتم إجراء تسجيلات صور مختلفة أثناء العملية. يتيح ذلك للجراحين توجيه أنفسهم بسهولة أكبر في الدماغ (الملاحة العصبية). إذا لم يكن الاستئصال ممكنًا، يقوم الأطباء على الأقل بأخذ عينة من الأنسجة.

العلاج الإشعاعي والكيميائي

في معظم الحالات، يتلقى المصابون العلاج الكيميائي باستخدام المادة الفعالة تيموزولوميد في نفس الوقت. هذا هو العلاج الكيميائي الإشعاعي، والذي يستمر عادة ستة أسابيع. يتم تطبيق الإشعاع في عدة جلسات. يؤخذ تيموزولوميد يوميا. عادة ما يتبع العلاج الكيميائي الإشعاعي العلاج الكيميائي وحده لعدة أشهر.

علاج ورم أرومي دبقي معدل

بالنسبة للأفراد المسنين، قد يتم تقليل جلسات العلاج الإشعاعي (العلاج الإشعاعي الناقص التجزئة). إذا لم يكن الفرد في حالة بدنية جيدة، فمن الأرجح أن يقوم الأطباء بإجراء العلاج الكيميائي وحده (MGMT ميثيل) أو الإشعاع وحده (MGMT غير ميثيل).

مجالات علاج الأورام

بالنسبة لعلاج TTFields، يقوم الطبيب بوضع وسادات هلامية سيراميكية خاصة على فروة الرأس المحلوقة، مما يخلق نوعًا من الغطاء. ثم تتراكم المجالات الكهربائية المتناوبة عبر هذه الوسادات. وهذا يمنع الخلايا السرطانية من الانقسام بشكل أكبر، وبدلاً من ذلك، في أحسن الأحوال، من الموت.

بالإضافة إلى علاج TTFields، يستمر الأفراد المصابون بالمرض في تناول عقار تيموزولوميد.

تغطية التكلفة TTFields

منذ مايو 2020، قامت شركات التأمين الصحي القانونية بتغطية العلاج باستخدام TTFields للأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بالورم الأرومي الدبقي حديثًا. الشرط الأساسي هو ألا ينمو الورم مرة أخرى (مبكرًا) بعد الانتهاء من العلاج الكيميائي الإشعاعي. لاستبعاد ذلك، يقوم الأطباء بإجراء تصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للرأس مسبقًا.

(لا يزال) لا يوجد علاج قياسي

وفقًا للمبادئ التوجيهية الطبية الحالية، فإن العلاج بمجالات علاج الأورام لا يعتبر (حتى الآن) علاجًا قياسيًا للورم الأرومي الدبقي. ولهذا السبب، من الضروري أولاً إجراء المزيد من الدراسات المستقلة. وينبغي لهذه، من بين أمور أخرى، أن تؤكد النتائج الواعدة للدراسة المحورية.

وفي بيان، قام خبراء من معهد الجودة والكفاءة في الرعاية الصحية (IQWiG) بتقييم الفائدة الإضافية للعلاج المشترك بشكل إيجابي. اتبعت اللجنة الفيدرالية المشتركة (G-BA) هذا التقييم وأدرجت خيار العلاج في كتالوج المزايا الخاص بشركات التأمين الصحي القانوني.

الآثار الجانبية المحتملة

بشكل عام، يعتبر علاج TTFields جيد التحمل. كانت الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا المسجلة في الدراسة المحورية هي تهيج الجلد الناجم عن الوسادات (احمرار، ونادرًا حكة أو بثور).

وفي بيان، يشير خبراء IQWiG أيضًا إلى أنه من الممكن أن يشعر بعض المرضى بالقيود في حياتهم اليومية بسبب الاستخدام اليومي المطول للفوط السلكية.

إذا عاد الورم بعد انتهاء العلاج أو إذا نما الورم الأرومي الدبقي في ظل علاج مستمر، فإن الفريق الطبي يقرر بشكل فردي تجديد العملية أو العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي. في الحالة الأخيرة، يتم استخدام مواد أخرى بالإضافة إلى تيموزولوميد، على سبيل المثال عقار لوموستين (CCNU) أو الجسم المضاد بيفاسيزوماب.

التخفيف من أعراض المرض

نظرًا لأن تشخيص الورم الأرومي الدبقي سيئ للغاية، فمن الصعب التعامل مع المرض بالنسبة للعديد من الأشخاص المصابين وأقاربهم. قد يقدم العلاج النفسي أو الرعاية الرعوية أو مجموعات المساعدة الذاتية الدعم هنا.

أفضل رعاية داعمة للورم الأرومي الدبقي