سرطان الدم ذو الخلايا المشعرة: التشخيص والأعراض

لمحة موجزة

  • التشخيص: مع العلاج الناجح، عادة ما يكون التشخيص جيدًا وعادة ما يكون لدى الأفراد المصابين متوسط ​​عمر متوقع طبيعي. في متغير الخلايا المشعرة (HZL-V)، يكون التشخيص أسوأ إلى حد ما بسبب خيارات العلاج المحدودة.
  • الأسباب: مسببات هذا المرض غير معروفة. يشتبه الخبراء في أن المواد الكيميائية مثل المبيدات الحشرية أو مبيدات الأعشاب تلعب دورًا وتزيد من المخاطر.
  • الأعراض: ضعف عام، تعب، انخفاض القدرة على العمل تحت الضغط، شحوب، كدمات (ورم دموي)، زيادة النزيف من اللثة والأنف، ميل للإصابة بالالتهابات، آلام في البطن أو ضغط في الجزء العلوي الأيسر من البطن بسبب تضخم الطحال، أقل عادة تضخم الغدد الليمفاوية والحمى والتعرق الليلي
  • العلاج: عادة ما يتم إعطاء العلاج الكيميائي بدواء واحد أو مجموعة من الأدوية (تثبيط الخلايا). إذا لم ينجح هذا بشكل كافٍ، فإن العلاج المناعي باستخدام أجسام مضادة خاصة (أيضًا مع العلاج المناعي الكيميائي) يساعد في بعض الأحيان. وبدلا من ذلك، يتم استخدام مثبطات BRAF.
  • الفحوصات: يقوم الطبيب بإجراء الفحوصات الجسدية وإجراء تعداد الدم. كما يقوم أيضًا بفحص وظيفة الطحال باستخدام الموجات فوق الصوتية وعادة ما يقوم بإجراء فحص نخاع العظم (عينة الأنسجة، ثقب نخاع العظم).

ما هو سرطان الدم مشعر الخلايا؟

سرطان الدم مشعر الخلايا (HZL أو HCL من "سرطان الدم مشعر الخلايا") هو سرطان مزمن. في المرضى، تتدهور بعض خلايا الدم البيضاء (الخلايا الليمفاوية البائية) وتبدأ في التكاثر بشكل لا يمكن السيطرة عليه.

على الرغم من تسمية "سرطان الدم" إلا أن HZL لا ينتمي إلى أمراض سرطان الدم (اللوكيميا)، بل إلى أمراض الغدد الليمفاوية (الأورام اللمفاوية الخبيثة). بالمعنى الدقيق للكلمة، يتم تصنيف سرطان الدم مشعر الخلايا على أنه سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين - كما هو الحال مع سرطان الدم الليمفاوي المزمن (CLL)، من بين أمور أخرى.

سرطان الدم مشعر الخلايا نادر الحدوث، فهو يمثل حوالي 50% من جميع سرطانات الدم الليمفاوية. فقط ثلاثة من كل مليون شخص يصابون به كل عام. معظم هؤلاء هم من الرجال: فهم أكثر عرضة للإصابة بسرطان الدم مشعر الخلايا بما يصل إلى أربع مرات مقارنة بالنساء. يتراوح متوسط ​​عمر بداية المرض بين 55 وXNUMX عامًا. ومع ذلك، فإنه يؤثر أيضًا في بعض الأحيان على البالغين الأصغر سنًا أو الأكبر سنًا. سرطان الدم مشعر الخلايا لا يحدث إلا عند الأطفال.

يميز الأطباء بين سرطان الدم ذو الخلايا المشعرة الكلاسيكي وسرطان الدم ذو الخلايا المشعرة (HZL-V). هذا الأخير نادر جدًا ويتبع مسارًا أكثر عدوانية.

ما هو تشخيص سرطان الدم مشعر الخلايا؟

يكون التشخيص أقل ملاءمة لمتغير سرطان الدم مشعر الخلايا (HZL-V). وهو أكثر عدوانية من سرطان الدم المشعر الكلاسيكي المزمن والخبيث. العلاجات الحالية عادة لا تعمل بشكل جيد في HZL-V. وفي بعض الحالات، يؤدي هذا إلى تقصير فترة بقاء المصابين.

ما الذي يسبب HZL؟

أسباب سرطان الدم مشعر الخلايا غير معروفة. يشتبه الخبراء في أن المبيدات الحشرية ومبيدات الأعشاب، من بين أمور أخرى، تعزز تطور هذا النوع من السرطان. يبدو أن الأشخاص الذين يعملون في الزراعة لديهم خطر متزايد للإصابة بالمرض.

ما هي علامات HZL؟

سرطان الدم مشعر الخلايا هو سرطان مزمن يتطور عادة ببطء. يلاحظ معظم الأشخاص المصابين في البداية القليل من مرضهم لفترة طويلة. تدريجيا، تحل الخلايا السرطانية ("الخلايا الشعرية") محل خلايا الدم السليمة، أي خلايا الدم البيضاء والحمراء الطبيعية والصفائح الدموية، لدى معظم المصابين. في حوالي 70% من جميع الأشخاص المصابين بسرطان الدم مشعر الخلايا، يكون عدد أنواع خلايا الدم الثلاثة أقل من الحد الأدنى لكل منها. ثم يتحدث الأطباء عن قلة الكريات الشاملة.

من الأعراض النموذجية لسرطان الدم مشعر الخلايا - بالإضافة إلى نقص خلايا الدم السليمة - تضخم الطحال (تضخم الطحال). يمكن ملاحظته أحيانًا من خلال الشعور بالضغط في الجزء العلوي الأيسر من البطن.

العلامات النادرة لسرطان الدم مشعر الخلايا هي تضخم الكبد وتضخم الغدد الليمفاوية. ومن النادر أيضًا ظهور الأعراض الثلاثة المسماة ب: الحمى فوق 38 درجة مئوية، وفقدان الوزن، والتعرق الليلي. هذا الثلاثي من الأعراض شائع في السرطان وكذلك في الأمراض المعدية المختلفة.

ما هي خيارات العلاج؟

وطالما أن سرطان الدم مشعر الخلايا لا يسبب أي أعراض، ولم ينخفض ​​عدد خلايا الدم السليمة بعد، فإن الشعار هو: انتظر وانظر. في هذه المرحلة من المرض، لا يوجد علاج ضروري. وبدلا من ذلك، يقوم الطبيب بفحص دم المريض بانتظام (على الأقل كل ثلاثة أشهر).

إذا انخفضت قراءات خلايا الدم و/أو ظهرت الأعراض، فمن المستحسن بدء العلاج. في معظم الحالات، يبدأ الطبيب العلاج الكيميائي: يتلقى المرضى بعض الأدوية المضادة للسرطان (تثبيط الخلايا) التي تمنع تكاثر الخلايا السرطانية. في سرطان الدم مشعر الخلايا، على سبيل المثال، يتم استخدام المكونات النشطة كلادريبين (2-كلوروديوكسيادينوسين، 2-CDA) والبنتوستاتين (ديوكسيكوفورميسين، DCF). هم من بين ما يسمى نظائر البيورين.

أحد الأمثلة على ذلك هو العنصر النشط إنترفيرون ألفا. يمنع تكاثر الخلايا السرطانية، وينشط الخلايا الدفاعية لجهاز المناعة. يقوم الأطباء بحقن الدواء تحت الجلد عدة مرات في الأسبوع، وغالبًا لسنوات. يستخدم الأطباء الإنترفيرون ألفا، على سبيل المثال، لعلاج المرضى الذين، لأسباب معينة، غير مناسبين للعلاج الكيميائي مع نظائر البيورين. الدواء مفيد أيضًا في حالة انتكاسة السرطان عندما لا يكون العلاج الكيميائي فعالاً أو كافيًا.

هناك خيار علاجي آخر لسرطان الدم مشعر الخلايا وهو العلاج المناعي باستخدام ما يسمى بالأجسام المضادة وحيدة النسيلة (مثل ريتوكسيماب). هذه هي الأجسام المضادة المنتجة صناعيًا والتي تؤثر على الجهاز المناعي للجسم: فهي ترتبط بشكل خاص بالخلايا السرطانية، مما يشير إلى الخلايا الدفاعية في الجهاز المناعي لتدمير الخلية المتدهورة. يقوم الطبيب بإدارة ريتوكسيماب مباشرة في الوريد كل أسبوع إلى أسبوعين. يصفه لعلاج سرطان الدم مشعر الخلايا عندما لا يُسمح للشخص المصاب بتلقي نظائر البيورين (العلاج الكيميائي) والإنترفيرون ألفا أو لا يستطيع تحملها لأسباب طبية.

في بعض الأحيان يكون من المنطقي في سرطان الدم مشعر الخلايا الجمع بين العلاج الكيميائي (مع نظائر البيورين) والعلاج المناعي (مع ريتوكسيماب). ثم يتحدث الأطباء عن العلاج المناعي الكيميائي.

نوع سرطان الدم مشعر الخلايا

لا يستجيب النوع النادر جدًا من سرطان الدم مشعر الخلايا (HZL-V) جيدًا للعلاج الكيميائي باستخدام نظائر البيورين. كما أن Interferon-alpha ليس فعالاً للغاية. العلاج المناعي الكيميائي (العلاج الكيميائي مع نظائر البيورين بالإضافة إلى ريتوكسيماب)، على سبيل المثال، هو أكثر ملاءمة. في حالة حدوث انتكاسة قصيرة المدى، فمن المفيد أحيانًا إزالة الطحال (استئصال الطحال). يؤدي هذا غالبًا إلى تحسين تعداد الدم لدى مريض السرطان. يوصى أيضًا بإجراء عملية جراحية إذا لم يُسمح للمريض بتلقي العلاج الكيميائي مع نظائر البيورين لأسباب طبية.

كيف يتم فحص وتشخيص HZL؟

في المرضى الذين يعانون من أعراض نموذجية، يأخذ الطبيب أولاً التاريخ الطبي للمريض. ويحصل على وصف تفصيلي للأعراض، ويسأل عن أي أمراض سابقة أو كامنة وما إذا كان الشخص المصاب قد تعرض لمواد سامة (مثل المبيدات الحشرية).

ويلي ذلك فحص جسدي شامل. من بين أمور أخرى، يقوم الطبيب بفحص ما إذا كانت العقد الليمفاوية (على سبيل المثال في منطقة الرقبة أو تحت الإبط) منتفخة. كما أنه يتحسس جدار البطن لمعرفة ما إذا كان الطحال متضخمًا. يمكن تقييم ذلك بشكل أكثر دقة من خلال الفحص بالموجات فوق الصوتية (التصوير بالموجات فوق الصوتية) للبطن.

يعاني غالبية المرضى من سرطان الدم ذو الخلايا المشعرة الكلاسيكية. ويتميز، من بين أمور أخرى، بانخفاض عدد الخلايا الليمفاوية (شكل من خلايا الدم البيضاء) والصفائح الدموية. في النوع النادر من سرطان الدم مشعر الخلايا، يختلف الوضع: هنا، تتزايد الخلايا الليمفاوية بشكل ملحوظ. عادة ما تكون القيم المُقاسة لصفائح الدم طبيعية.

من المهم أيضًا في سرطان الدم مشعر الخلايا فحص نخاع العظم: حيث يأخذ الطبيب عينة من نخاع العظم (ثقب نخاع العظم) ويقوم بتحليلها بمزيد من التفصيل في المختبر.

هل يمكن منع HZL؟

وبما أن أسباب هذا المرض النادر إلى حد ما غير واضحة، فلا توجد تدابير مؤكدة أو فعالة للوقاية منه.