عضلة القلب الضخامي

اعتلال عضلة القلب الضخامي: الوصف.

اعتلال عضلة القلب الضخامي هو حالة تؤثر على أداء القلب بعدة طرق.

ماذا يحدث في اعتلال عضلة القلب الضخامي؟

كما هو الحال مع أمراض عضلة القلب الأخرى، فإن اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCM) يغير بنية عضلة القلب (عضلة القلب). تتضخم الخلايا العضلية الفردية، مما يزيد من سمك جدران القلب.

مثل هذه الزيادة في حجم الأنسجة أو الأعضاء بسبب نمو الخلايا تسمى عادة تضخم في الطب. التضخم في HCM غير متماثل، وبالتالي فإن عضلة القلب تتكاثف بشكل غير متساو.

فمن ناحية، يصبح جدار القلب السميك أكثر صلابة؛ ومن ناحية أخرى، يؤدي هذا إلى تفاقم تدفق الدم إلى خلايا العضلات الخاصة به. خاصة عندما ينبض القلب بشكل أسرع، لا يصل الدم الكافي إلى الخلايا الفردية عبر الأوعية التاجية.

في اعتلال عضلة القلب الضخامي، لا تنمو خلايا العضلات فحسب، بل يتم دمج المزيد من الأنسجة الضامة في عضلة القلب (التليف). ونتيجة لذلك، يصبح البطين الأيسر أقل قابلية للتوسع وتضطرب مرحلة امتلاء الدم (الانبساط).

ويعتقد أن التليف وسوء الترتيب الخلوي يحدث أولا. وبالتالي فإن سماكة العضلات هي رد فعل على ذلك، حتى يتمكن القلب من ضخ الدم بقوة أكبر مرة أخرى.

يكون اعتلال عضلة القلب الضخامي أكثر وضوحًا في عضلات البطين الأيسر. ومع ذلك، يمكن أن يؤثر أيضًا على البطين الأيمن. يؤدي عمل الضخ الأضعف إلى ظهور أعراض نموذجية.

ما هي الأشكال المختلفة لاعتلال عضلة القلب الضخامي؟

ينقسم اعتلال عضلة القلب الضخامي إلى نوعين: اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي (HOCM) واعتلال عضلة القلب الضخامي غير الانسدادي (HNCM). HNCM هو الأكثر اعتدالا بين المتغيرين لأنه، على عكس HOCM، لا يتم تعطيل تدفق الدم بشكل أكبر.

اعتلال عضلة القلب الانسدادي الضخامي (HOCM).

في HOCM، تضيق عضلة القلب السميكة مسار القذف داخل البطين الأيسر. وبالتالي تعيق العضلة نفسها في عملها: فهي لا تستطيع ضخ الدم دون عوائق من البطين عبر الصمام الأبهري إلى الشريان الأبهر. عادةً ما ينتج التضييق (الانسداد) عن تضخم غير متماثل في الحاجز القلبي (المكون أيضًا من العضلات) قبل الصمام الأبهري مباشرة.

تشير التقديرات إلى أن حوالي 70 بالمائة من جميع حالات اعتلال عضلة القلب الضخامي ترتبط بتضييق المسالك القذفية (الانسداد). ونتيجة لذلك، عادة ما تكون أعراض HOCM أكثر وضوحًا من أعراض النوع غير الانسدادي. مدى خطورة التضييق يمكن أن تختلف من فرد لآخر.

يؤثر عبء عمل القلب وبعض الأدوية (مثل الديجيتال أو النترات أو مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين) أيضًا على درجة الانسداد. إذا حدث ذلك فقط عند بذل مجهود، يشير بعض الأطباء إليه على أنه اعتلال عضلة القلب الضخامي مع الانسداد الديناميكي.

على من يؤثر اعتلال عضلة القلب الضخامي؟

يؤثر اعتلال عضلة القلب الضخامي على حوالي اثنين من كل 1000 شخص في ألمانيا. في كثير من الأحيان، تحدث عدة حالات من المرض في عائلة واحدة. يمكن أن يختلف عمر البداية اعتمادًا على السبب. تحدث العديد من أشكال HCM في مرحلة الطفولة أو المراهقة، والبعض الآخر فقط في وقت لاحق من الحياة. يعتمد التوزيع بين الجنسين أيضًا على كيفية تطور HCM. هناك كلا النوعين الموجودين بشكل أساسي عند النساء ومرة ​​أخرى تلك التي تحدث بشكل أساسي عند الرجال. إلى جانب التهاب عضلة القلب، يعد اعتلال عضلة القلب الضخامي أحد الأسباب الأكثر شيوعًا للموت القلبي المفاجئ لدى المراهقين والرياضيين.

اعتلال عضلة القلب الضخامي: الأعراض

العديد من الأعراض هي شكاوى نموذجية من قصور القلب المزمن. بسبب فشل القلب في إمداد الجسم بكمية كافية من الدم وبالتالي الأكسجين، فقد يعاني المرضى من:

  • التعب وانخفاض الأداء
  • ضيق في التنفس (ضيق التنفس)، والذي يحدث أو يزيد أثناء المجهود البدني
  • احتباس السوائل (الوذمة) في الرئتين وفي محيط الجسم (خاصة في الساقين)، بسبب تراكم الدم.

تتطلب جدران القلب السميكة في HCM كمية أكبر من الأكسجين مقارنة بالقلب السليم. ولكن في الوقت نفسه، ينخفض ​​أداء القلب وكذلك يقل وصول الأكسجين إلى عضلة القلب. يمكن أن يتجلى خلل التوازن في الشعور بالضيق والضغط في الصدر (الذبحة الصدرية) أثناء المجهود أو حتى أثناء الراحة.

في كثير من الأحيان، يحدث عدم انتظام ضربات القلب أيضًا في اعتلال عضلة القلب الضخامي. في بعض الأحيان يعاني المصابون بها من خفقان القلب. إذا كان القلب خارج الإيقاع تمامًا لفترة وجيزة، فقد يؤدي ذلك أيضًا إلى الدوخة ونوبات الإغماء (الإغماء) بالتزامن مع ضعف القلب العام (بسبب انخفاض تدفق الدم إلى الدماغ).

في حالات نادرة، تكون اضطرابات الإيقاع في سياق HCM شديدة جدًا بحيث يتوقف القلب عن النبض فجأة. يحدث ما يسمى بالموت القلبي المفاجئ في الغالب أثناء أو بعد مجهود بدني قوي.

اعتلال عضلة القلب الضخامي: الأسباب وعوامل الخطر

تنجم نسبة كبيرة من اعتلالات عضلة القلب الضخامي عن عيوب في المادة الوراثية. تتداخل هذه الطفرات الجينية مع تكوين بروتينات محددة تشارك في بناء أصغر وحدة عضلية (القسيم العضلي). ولأن الأفراد المصابين يمكن أن ينقلوا مثل هذه العيوب الجينية مباشرة إلى ذريتهم، فإنها غالبا ما تحدث في مجموعات عائلية.

الميراث هو في الغالب جسمية سائدة. ومع ذلك، فإن المرض يتجلى بشكل مختلف في كل ذرية. اعتلال عضلة القلب الضخامي هو مرض القلب الوراثي الأكثر شيوعا.

بالإضافة إلى ذلك، هناك محفزات أخرى لـ HCM لا تؤثر بشكل مباشر على عضلة القلب، ولكن خلال ذلك يتضرر القلب. وتشمل هذه الأمراض مثل ترنح فريدريش، والداء النشواني، ومتلازمات التشوه مثل متلازمة نونان. بعض هذه الأمراض وراثية أيضًا.

لا تشمل اعتلالات عضلة القلب التضخمية أيضًا تضخم عضلة القلب الناتج عن عيوب الصمامات أو ارتفاع ضغط الدم.

اعتلال عضلة القلب الضخامي: الفحوصات والتشخيص

في حالة الاشتباه في اعتلال عضلة القلب الضخامي، فبالإضافة إلى الفحص، يكون تاريخ مرض المريض وعائلته مهمًا. إذا كان الأقارب لديهم بالفعل HCM، فمن المرجح أن يكون لدى أفراد الأسرة الآخرين ذلك أيضًا. وكلما اقتربت درجة القرابة، كلما زاد الخطر.

بعد أن يقوم الطبيب باستجواب المريض بشكل مكثف حول أعراضه، يقوم بفحص المريض جسديًا. ويولي اهتمامًا خاصًا لعلامات عدم انتظام ضربات القلب وقصور القلب. يمكن للفاحص أيضًا الحصول على رؤى مهمة من خلال الاستماع إلى قلب المريض. وذلك لأن اعتلال عضلة القلب الانسدادي الضخامي غالبًا ما يكون واضحًا من خلال نفخة تدفقية تكون غائبة عادةً في الأشكال غير الانسدادية. وعادة ما تشتد تحت المجهود البدني.

من أجل تحديد تشخيص HCM واستبعاد الأمراض الأخرى ذات الأعراض المشابهة، يستخدم الطبيب طرق فحص خاصة. وأهم هذه الأمور هي:

  • الموجات فوق الصوتية للقلب (تخطيط صدى القلب، UKG): في HCM، يمكن للفاحص اكتشاف سماكة جدران القلب وقياسها.
  • مخطط كهربية القلب (ECG): يُظهر HCM غالبًا اضطرابات إيقاعية محددة في مخطط كهربية القلب، مثل الرجفان الأذيني أو ارتفاع معدل ضربات القلب بشكل دائم. يظهر التضخم أيضًا على مخطط كهربية القلب في أشكال خشنة نموذجية. في ظل ظروف معينة، قد يرى الأطباء إحصار الحزيمة اليسرى.
  • قسطرة القلب: يمكن استخدامها لتقييم الشرايين التاجية (تصوير الأوعية التاجية) وأخذ عينات الأنسجة من عضلة القلب (خزعة عضلة القلب). الفحص اللاحق للأنسجة تحت المجهر يسمح بالتشخيص الدقيق.

يحدث اعتلال عضلة القلب الضخامي عندما يكون جدار البطين الأيسر أكثر سمكًا من 15 ملم في أي نقطة (طبيعي: حوالي 6-12 ملم). ومع ذلك، إذا كان لدى المريض استعداد وراثي، أي أن أحد أفراد العائلة المقربين قد عانى بالفعل من HCM، أو إذا تم اكتشاف تغيرات جينية مقابلة في المريض نفسه (الاختبار الجيني)، فإن هذا الحد لم يعد حاسما.

إذا لم تكن نتائج الفحص بالموجات فوق الصوتية حاسمة، فإن التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) هو خيار آخر. من خلال هذا الفحص، يمكن تقييم حالة عضلة القلب بدقة، ويمكن أيضًا اكتشاف التليف المحتمل على سبيل المثال.

اعتلال عضلة القلب الضخامي: العلاج

ليس من الممكن علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي. ومع ذلك، فإن العديد من الحالات هي أشكال خفيفة يجب مراقبتها طبيًا، ولكنها لا تتطلب في البداية مزيدًا من العلاج.

كقاعدة عامة، يجب على المصابين أن يتعاملوا بسهولة مع أنفسهم جسديًا وألا يضعوا القلب تحت ضغط شديد. في حالة حدوث أعراض تقيد المرضى في حياتهم اليومية، تتوفر خيارات علاجية مختلفة للتخفيف من الأعراض.

تتوفر أدوية مثل حاصرات بيتا وبعض مضادات الكالسيوم وما يسمى بمضادات اضطراب نظم القلب لمواجهة عدم انتظام ضربات القلب وأعراض قصور القلب. يتم منع تكوين جلطات الدم باستخدام عوامل تسييل الدم (مضادات التخثر).

ويمكن أيضًا استخدام الإجراءات الجراحية أو التدخلية. في حالة عدم انتظام ضربات القلب الواضحة - وما يرتبط بها من خطر كبير للموت القلبي المفاجئ - هناك خيار إدخال مزيل الرجفان (زرع ICD). عوامل الخطر الأخرى تتحدث أيضًا لصالح عملية الزرع، مثل:

  • الموت القلبي المفاجئ في الأسرة
  • نوبات الإغماء المتكررة
  • انخفاض ضغط الدم عند بذل مجهود
  • سمك جدار البطين أكثر من 30 ملم

اعتلال عضلة القلب الضخامي: مسار المرض والتشخيص.

إن تشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي أفضل من العديد من الأشكال الأخرى لأمراض عضلة القلب. بل وقد يظل بدون أعراض تمامًا، خاصة إذا لم يتعارض مع تدفق الدم عبر الصمام الأبهري.

ومع ذلك، فإن عدم انتظام ضربات القلب الذي يهدد الحياة أمر ممكن. يعد مرض HCM غير المكتشف أحد الأسباب الأكثر شيوعًا للموت القلبي المفاجئ. وبدون علاج، يقتل المرض حوالي واحد بالمائة من البالغين (خاصة الرياضيين) وحوالي ستة بالمائة من الأطفال والمراهقين كل عام.

ومع ذلك، طالما تم اكتشاف المرض في الوقت المناسب ولم يكن متقدمًا جدًا، يمكن إدارة العديد من أعراض ومخاطر اعتلال عضلة القلب الضخامي بشكل جيد باستخدام العلاج المناسب.