ضعف المناعة، نقص المناعة: الأعراض، الأسباب، العلاج

لمحة موجزة

  • الوصف: أداء الجهاز المناعي ضعيف إلى حد ما، إما بشكل مؤقت أو دائم.
  • الأعراض أو العواقب: زيادة القابلية للإصابة بالعدوى، والعدوى غالبًا ما تكون أكثر شدة وطويلة الأمد، والعدوى بجراثيم "غير عادية"، واضطراب في تنظيم المناعة (مع حمى متكررة، وتغيرات في الجلد، والتهاب معوي مزمن، وما إلى ذلك)، وزيادة خطر الإصابة بالسرطان في بعض الأحيان.
  • الأسباب: نقص المناعة الأولي (الخلقي) وراثي. ينجم نقص المناعة الثانوي (المكتسب) عن سوء التغذية، أو مرض (مثل الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية، أو السرطان، أو أمراض المناعة الذاتية)، أو العلاج الطبي (على سبيل المثال، تناول مثبطات المناعة، أو العلاج الإشعاعي، أو الاستئصال الجراحي للطحال).
  • التشخيص: أخذ التاريخ الطبي، الفحص البدني، اختبارات الدم، الاختبارات الجينية المناعية والجزيئية، الخ.
  • العلاج: يعتمد على نوع وشدة نقص المناعة. في حالة نقص المناعة الأولية، على سبيل المثال، عن طريق حقن الأجسام المضادة أو زرع الخلايا الجذعية. في حالة نقص المناعة الثانوية، علاج الأمراض الكامنة.

ما هو نقص المناعة؟

يتحدث الأطباء عن نقص المناعة عندما يكون الجهاز المناعي مقيدًا بشكل أو بآخر في قدرته على العمل - إما بشكل مؤقت أو دائم. ومن ثم لم يعد بإمكانه أداء مهامه على النحو الأمثل. وتتكون هذه من محاربة الأجسام الغريبة (مثل البكتيريا والفيروسات والملوثات) والقضاء على الخلايا التالفة أو المتغيرة بشكل مرضي (مثل الخلايا السرطانية).

بالإضافة إلى نقص المناعة ونقص المناعة، تشير مصطلحات نقص المناعة وكبت المناعة (تثبيط المناعة) أيضًا إلى ضعف الجهاز المناعي.

ومع ذلك، في بعض الحالات، يتم استخدام "كبت المناعة" أيضًا بالمعنى الضيق، أي فقط لنقص المناعة الناتج عن التدابير العلاجية. على سبيل المثال، يهدف العلاج المثبط للمناعة بعد زرع الأعضاء إلى تثبيط الجهاز المناعي للمريض إلى الحد الذي لا يرفض فيه العضو الغريب المزروع. اقرأ المزيد عن كبت المناعة العلاجي هنا.

بالإضافة إلى العلاجات الطبية، يمكن أن تكون الأمراض الخلقية والمكتسبة المختلفة أيضًا سببًا لنقص المناعة.

كيف يعبر عن نفسه؟

كقاعدة عامة، يصاحب نقص المناعة زيادة التعرض للعدوى: فالمصابون أكثر عرضة من الأفراد الذين يعانون من نقص المناعة للإصابة بمسببات الأمراض. على سبيل المثال، يعانون من التهابات الجهاز التنفسي المتكررة.

ونظرًا لأن الجهاز المناعي الضعيف أيضًا غير قادر على مقاومة مسببات الأمراض التي غزت الجسم بالفعل، فغالبًا ما تكون العدوى أكثر خطورة وأطول أمدًا مما لو كانت دفاعات الجسم سليمة. في حالة الالتهابات البكتيرية، فإن العلاج بالمضادات الحيوية اللازمة يمكن أن يستغرق وقتا طويلا جدا.

علامة أخرى محتملة على ضعف الجهاز المناعي هي العدوى بمسببات الأمراض الانتهازية. هذه هي الجراثيم التي يمكن أن تسبب العدوى فقط أو في الغالب عندما يكون الجهاز المناعي ضعيفًا. ومن ناحية أخرى، فإن نظام المناعة الصحي قادر على إبقائهم تحت السيطرة.

واحدة من هذه الجراثيم الانتهازية هي المبيضات البيضاء. يمكن أن تسبب فطريات الخميرة مرض القلاع المهبلي ومرض القلاع، من بين أمور أخرى. كما يظهر أيضًا طفيلي Cryptosporidium parvum - أحد مسببات الإسهال - خاصة عندما يكون جهاز المناعة ضعيفًا.

في بعض الأحيان يكون ضعف تنظيم المناعة هو العرض الوحيد لنقص المناعة الأولية - ولا يكون هناك دائمًا قابلية متزايدة للإصابة بالعدوى.

في بعض الأحيان يكون الأشخاص الذين يعانون من نقص المناعة أكثر عرضة للإصابة بالسرطان. على سبيل المثال، نقص المناعة المشترك - الأشكال الخلقية لنقص المناعة - هم أكثر عرضة للإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية. الأشخاص المصابون بفيروس نقص المناعة البشرية هم أيضًا أكثر عرضة للإصابة بالسرطان.

في القسم التالي، سوف تتعلم المزيد عن أعراض نقص المناعة المختارة.

ما الذي يمكن أن يسبب نقص المناعة؟

في الأساس، يميز الأطباء بين:

  • نقص المناعة الخلقي (الأولي): يتم تحديده وراثيا.
  • نقص المناعة المكتسب (الثانوي): ينجم عن أمراض كامنة مختلفة أو عوامل خارجية مثل بعض الأدوية.

نقص المناعة الخلقي (الابتدائي).

نقص المناعة الأولية (PID) نادر جدًا. وهي مبنية على خلل وراثي. إما أن يكون موروثًا من الوالدين أو ينشأ تلقائيًا أثناء نمو الجنين في الرحم.

في كلتا الحالتين، يولد الأفراد المصابون بنقص المناعة: حيث تكون عناصر جهاز المناعة لديهم مفقودة أو تضعف وظائفهم.

عندما يظهر نقص المناعة الأولية أنفسهم

من ناحية أخرى، إذا كان نقص المناعة الأولي يرجع في المقام الأول إلى ضعف تكوين الأجسام المضادة بواسطة الخلايا البائية (الخلايا الليمفاوية البائية)، فإن هذا لا يحدث إلا في وقت لاحق إلى حد ما: بعد الولادة، يستفيد الأطفال لبعض الوقت من "حماية العش"، أي من الأجسام المضادة للأم (الجلوبيولين المناعي G) التي تم نقلها إلى الطفل أثناء الحمل. فهي تحميه من الالتهابات خلال الأشهر الأولى من الحياة، ولكنها تتدهور مع مرور الوقت.

ثم تتولى الأجسام المضادة التي ينتجها الجهاز المناعي للطفل عادةً الحماية ضد العدوى. ومع ذلك، في بعض حالات نقص المناعة الأولية، لا يكون قادرًا على القيام بذلك - فقد أصبح نقص المناعة الذي كان مخفيًا سابقًا واضحًا الآن.

يتلقى الأطفال الذين يرضعون رضاعة طبيعية أيضًا أجسامًا مضادة للأمهات - تلك من فئة الغلوبولين المناعي A - من خلال حليب أمهاتهم. ومع ذلك، فإن تأثيرها الوقائي فقط على الأغشية المخاطية في الجهاز الهضمي العلوي (الذي يتلامس مع حليب الأم). ولا تدخل إلى دم الطفل، بل تتحلل في المعدة.

بالإضافة إلى ذلك، هناك حالات نقص المناعة الأولية التي تظهر في وقت لاحق من الحياة، وفي بعض الأحيان فقط في مرحلة البلوغ.

تصنيف حالات نقص المناعة الأولية

1. عيوب الخلايا البائية والتائية مجتمعة.

في هذه المجموعة من نقص المناعة الخلقي، يكون نمو أو وظيفة كل من الخلايا الليمفاوية التائية (الخلايا التائية) والخلايا الليمفاوية البائية (الخلايا البائية) ضعيفًا.

وهذا هو الحال، على سبيل المثال، في نقص المناعة المشترك الوخيم (SCID). يغطي هذا المصطلح الجماعي أشد أشكال نقص المناعة خطورة. وتستند جميعها إلى خلل في الخلايا التائية. بالإضافة إلى ذلك، تفتقر العديد من الأشكال أيضًا إلى الخلايا البائية و/أو الخلايا القاتلة الطبيعية (خلايا NK).

بعد فقدان "حماية العش" (انظر أعلاه)، يصاب الأطفال المصابون بشكل متكرر بالعدوى التي غالبًا ما تكون شديدة جدًا أو حتى مميتة. وحتى أمراض الطفولة، مثل جدري الماء، سرعان ما تصبح مهددة لحياة هؤلاء الأطفال.

2. متلازمات محددة مع نقص المناعة

وتشمل هذه حالات نقص المناعة الخلقية ضمن المتلازمات الوراثية المعقدة التي تؤثر أيضًا على أجهزة الأعضاء الأخرى.

أحد الأمثلة على ذلك هو متلازمة دي جورج: حيث يضعف الجهاز المناعي لدى الأطفال المصابين لأن الغدة الصعترية متخلفة أو غائبة تمامًا. ونتيجة لذلك، يفتقر الأفراد المصابون إلى الخلايا التائية الوظيفية. والنتيجة هي الالتهابات الفيروسية المتكررة.

ترتبط متلازمة ويسكوت ألدريتش أيضًا بنقص المناعة. أولاً، مع ذلك، يكون النقص الخلقي في الصفائح الدموية (الصفائح الدموية) ملحوظًا في تعداد الدم لدى الأطفال. هذا هو سبب ميل الأطفال إلى النزيف:

بعد فترة وجيزة من الولادة، تظهر نزيف منقط (نمشات) في الجلد والأغشية المخاطية. وفي وقت لاحق، غالبًا ما يحدث نزيف في الجهاز الهضمي أو داخل الجمجمة. من الأعراض النموذجية لمتلازمة ويسكوت ألدريتش أيضًا الأكزيما، التي تشبه التهاب الجلد العصبي وعادةً ما تتطور قبل الشهر السادس من العمر.

يتجلى نقص المناعة في السنة الثانية من العمر مع الالتهابات الانتهازية المتكررة. يمكن أن تظهر هذه الأعراض على شكل التهابات في الأذن، أو التهاب رئوي، أو التهاب السحايا، على سبيل المثال.

بالإضافة إلى ذلك، تحدث تفاعلات المناعة الذاتية بشكل متكرر أكثر في متلازمة ويسكوت ألدريتش، على سبيل المثال في شكل التهاب الأوعية الدموية بسبب أسباب المناعة الذاتية. كما يزداد خطر الإصابة بالسرطان.

3. عيوب مع انخفاض إنتاج الأجسام المضادة

في بعض الأحيان لا يستطيع الجسم إنتاج فئة معينة فقط من الأجسام المضادة. في حالات نقص المناعة الأخرى لهذه المجموعة، يكون إنتاج عدة أو حتى جميع فئات الأجسام المضادة ضعيفًا. ومن أمثلة نقص المناعة هذا ما يلي:

نقص IgA الانتقائي: هذا هو نقص المناعة الخلقي الأكثر شيوعًا. يفتقر الأفراد المصابون إلى الأجسام المضادة من الجلوبيولين المناعي من النوع A. ومع ذلك، فإن الكثيرين لا يلاحظون هذا. والبعض الآخر عرضة للإصابة بالتهابات الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي والمسالك البولية. بالإضافة إلى ذلك، فإن ضعف الجهاز المناعي يؤدي إلى ظهور أعراض تشبه مرض الاضطرابات الهضمية والحساسية وأمراض المناعة الذاتية والأورام الخبيثة.

بالإضافة إلى ذلك، يفتقر بعض الأفراد المصابين إلى فئات فرعية مفردة أو متعددة من فئة الأجسام المضادة الغلوبولين المناعي G. وبالتالي فإنهم يصابون بشكل متكرر بالعدوى.

نقص المناعة المتغير الشائع (CVID): ويسمى أيضًا متلازمة نقص المناعة المتغير. وهو ثاني أكثر حالات نقص المناعة شيوعًا. تنخفض هنا مستويات الغلوبولين المناعي G والجلوبيولين المناعي A في الدم وغالبًا أيضًا مستويات الغلوبولين المناعي M. ويكون هذا ملحوظًا لدى الشخص المصاب.

عادة ما يصبح هذا ملحوظًا لأول مرة في الأشخاص المصابين بين سن 10 و20 عامًا - وتختلف الطريقة التي يحدث بها ذلك:

متلازمة بروتون (متلازمة بروتون-جيتلين، نقص غاما غلوبولين الدم المرتبط بالصبغي X): لا يستطيع الأشخاص الذين يعانون من نقص المناعة الأولي تكوين أجسام مضادة على الإطلاق لأنهم يفتقرون إلى الخلايا الليمفاوية البائية.

يتم توريث الخلل الجيني الأساسي عبر الكروموسوم X. لذلك، يتأثر الأولاد فقط. لديهم كروموسوم X واحد فقط في خلايا الجسم. أما عند البنات، فهناك اثنان، بحيث يكون هناك «احتياطي» في حال وجود خلل جيني في أحد الكروموسومات X.

يصبح تكوين الأجسام المضادة الضعيفة واضحًا منذ حوالي ستة أشهر من الحياة، بمجرد أن تتلاشى حماية العش. ويصبح الأطفال بعد ذلك عرضة للإصابة بالتهابات متكررة حادة، على سبيل المثال في شكل التهاب الشعب الهوائية والتهاب الجيوب الأنفية والالتهاب الرئوي و"تسمم الدم" (الإنتان).

غالبًا ما يصاب الأطفال من سن الثانية فصاعدًا بالتهاب السحايا المزمن، الناجم عن فيروسات الصدى.

4. أمراض اضطرابات التنظيم المناعي

هنا، توجد عيوب وراثية تعطل التنظيم المعقد للتفاعلات المناعية عبر آليات مختلفة.

عند الرضع المصابين، هناك انتشار سريع غير منضبط للخلايا الليمفاوية المنشطة والبلاعم. تفرز هذه الخلايا المناعية كميات كبيرة من المواد المسببة للالتهابات المعروفة باسم السيتوكينات. ونتيجة لذلك، يصاب الأطفال بحمى شديدة. تضخم الكبد والطحال (تضخم الكبد والطحال).

تنخفض مستويات اثنين أو جميع أنواع خلايا الدم الثلاثة – خلايا الدم الحمراء، وخلايا الدم البيضاء، والصفائح الدموية – (قلة الكريات الشاملة أو قلة الكريات الشاملة). يؤدي النقص المتزايد في الخلايا المحببة المتعادلة (مجموعة فرعية من خلايا الدم البيضاء) إلى تعزيز الالتهابات البكتيرية الشديدة وكذلك الالتهابات الفطرية، والتي غالبًا ما تكون قاتلة.

تشمل الأعراض المحتملة الأخرى تضخم العقد الليمفاوية، واليرقان (يرقان)، وتورم الأنسجة (وذمة)، والطفح الجلدي (الطفح الجلدي)، والعلامات العصبية مثل نوبات الصرع.

بالإضافة إلى الشكل العائلي (الوراثي) للمرض، هناك أيضًا شكل مكتسب (ثانوي) من كثرة الكريات اللمفاوية الدموية. وقد يكون مسببها، على سبيل المثال، عدوى.

5. عيوب في عدد و/أو وظيفة الخلايا البالعة.

نقص المناعة الأولي الذي يؤثر على استقلاب الخلايا البالعة المعتمد على الأكسجين هو الورم الحبيبي الإنتاني. هذا هو عيب البلعمة الأكثر شيوعا.

الأعراض النموذجية لهذا المرض الوراثي هي الالتهابات القيحية المتكررة بالبكتيريا المختلفة وكذلك عدوى الخميرة. غالبا ما تتطور الالتهابات المزمنة، والتي تكون مصحوبة بتكوين بؤر صديد مغلفة (خراجات)، على سبيل المثال على الجلد والعظام.

6. عيوب المناعة الفطرية

تعتمد المناعة الفطرية على آليات وهياكل تدافع بشكل غير محدد ضد مسببات الأمراض والمواد الغريبة الأخرى. وتشمل هذه الخلايا البالعة، والبروتينات المختلفة (مثل بروتينات المرحلة الحادة)، والجلد والأغشية المخاطية (كحواجز أمام العالم الخارجي).

تؤدي العيوب في هذه المناعة الفطرية أيضًا إلى نقص المناعة، على سبيل المثال في مرض خلل تنسج البشرة الثؤلولي النادر:

اقرأ المزيد عن خلل تنسج البشرة الثؤلولي في مقالة فيروس الورم الحليمي البشري (HPV).

7. متلازمات الالتهاب الذاتي

في هذه الأمراض، تسبب ردود الفعل المناعية المفرطة عمليات التهابية في الجسم ونوبات متكررة من الحمى.

آلية المرض هذه تكمن وراء، على سبيل المثال، حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية. في هذا المرض النادر، توجد تغيرات جينية (الطفرات) في الجين الذي يحتوي على مخطط بروتين البيرين. يلعب هذا البروتين دورًا مهمًا في تنظيم المواد المسببة للالتهاب.

ونتيجة لذلك، يعاني المصابون بشكل متكرر من حمى حادة، والتي تهدأ من تلقاء نفسها بعد يوم إلى ثلاثة أيام. بالإضافة إلى ذلك، هناك ألم ناتج عن التهاب الأغشية المصلية مثل غشاء الجنب أو الصفاق (ألم في الصدر، ألم في البطن، ألم في المفاصل، وغيرها). يصاب بعض الأفراد المصابين أيضًا بطفح جلدي و/أو آلام في العضلات.

8. تكملة العيوب

تسبب العيوب الجينية في مخططات هذه العوامل التكميلية نقص المناعة، والذي يمكن أن يظهر بطرق مختلفة. على سبيل المثال، في حالة وجود خلل في العامل D، لا يستطيع الجهاز المناعي الدفاع عن نفسه إلا بصعوبة ضد البكتيريا من جنس النيسرية. يمكن أن تسبب مسببات الأمراض هذه التهاب السحايا، من بين أمور أخرى.

من ناحية أخرى، في حالة وجود عيب C1r، تظهر صورة سريرية تشبه الذئبة الحمامية الجهازية. بالإضافة إلى ذلك، يكون الأفراد المصابون عرضة للإصابة بالعدوى بالبكتيريا المغلفة (مثل النيسرية).

تعرف على المزيد حول النظام التكميلي هنا.

9. ظواهر نقص المناعة الأولية

لفهم مصطلح phenocopy، يجب على المرء أولاً أن يعرف ماذا يعني "النمط الجيني" و"النمط الظاهري". النمط الجيني هو مزيج من السمات الوراثية التي تعتمد عليها السمة. تسمى الخصائص المرئية لهذه السمة بالنمط الظاهري.

خلال فترة الحمل، يمكن أن يؤدي تفاعل العوامل الخارجية مع سمات وراثية معينة إلى تغيير تكوين السمة - بطريقة تجعل المظهر الخارجي يشبه تلك الخاصة بنمط وراثي مختلف. وهذا ما يسميه الأطباء فينوكوبي.

نقص المناعة المكتسب (الثانوي).

أكثر شيوعا بكثير من نقص المناعة الأولية هو نقص المناعة الثانوية. يمكن أن يكون لها عدة أسباب:

العلاجات الطبية

يمكن إضعاف الجهاز المناعي على وجه التحديد باستخدام الأدوية المثبطة للمناعة. ويتم ذلك، على سبيل المثال، في حالة أمراض المناعة الذاتية (مثل التصلب المتعدد) أو بعد عملية زرع الأعضاء. في الحالة الأولى، الهدف هو السيطرة على الجهاز المناعي المعطل؛ وفي الحالة الثانية، لمنع رفض الأنسجة الأجنبية المزروعة.

مضادات الاختلاج، التي تستخدم لعلاج نوبات الصرع، يمكن أن تضعف أيضًا جهاز المناعة.

نفس التأثير الجانبي معروف من الأدوية المثبطة للخلايا. يقوم الأطباء بإعطاء هذه العوامل لمرضى السرطان كعلاج كيميائي. يمكن أن يكون علاج السرطان عن طريق العلاج الإشعاعي أيضًا سببًا لنقص المناعة الثانوي إذا كان الإشعاع في نخاع العظم يضعف تكوين خلايا الدم وبالتالي الخلايا المناعية المهمة (خلايا الدم البيضاء).

السرطان.

يمكن أن تؤثر السرطانات المختلفة على عناصر الجهاز المناعي، أي تضعف دفاعات الجسم بطريقة مباشرة.

الأورام اللمفاوية الخبيثة ("سرطان الغدة الليمفاوية") وكذلك ورم الخلايا البلازمية أو المايلوما المتعددة تنشأ من أنواع معينة من الكريات البيض. ونتيجة لذلك، يتطور نقص المناعة هنا أيضًا.

العدوى

مسببات الأمراض المختلفة يمكن أن تضعف جهاز المناعة. ومن الأمثلة المعروفة على ذلك فيروسات HI (HIV). المرحلة الأخيرة من الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية، والتي لا يمكن علاجها ولكن يمكن السيطرة عليها بالأدوية، هي مرض الإيدز.

يمكن أن تكون فيروسات إبشتاين بار (EBV) مسؤولة أيضًا عن نقص المناعة الثانوي. أنها تسبب الحمى الغدية. كما أنهم يشاركون في تطور أنواع مختلفة من السرطان. وتشمل هذه سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت (ممثل الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية) وبعض أمراض هودجكين.

يمكن أن تسبب فيروسات الحصبة أيضًا ضعفًا في جهاز المناعة، حتى بعد مرور بعض الوقت على التغلب على المرض. كما تعمل فيروسات الأنفلونزا (فيروسات الأنفلونزا A وB) على إضعاف فعالية دفاعات الجسم بشكل مؤقت.

الأمراض الالتهابية الجهازية

من الممكن أيضًا الإصابة بنقص المناعة الثانوي في أمراض المناعة الذاتية الالتهابية الأخرى مثل التهاب المفاصل الروماتويدي والساركويد.

فقدان البروتين

في بعض الأحيان يصاب الناس بنقص المناعة لأنهم يفتقرون إلى البروتين. يحتاج الجسم إلى وحدات بناء البروتينات – الأحماض الأمينية – لتكوين الخلايا المناعية، من بين أمور أخرى.

في أمراض مختلفة، يمكن أن يفقد الجسم كميات زائدة من البروتين من خلال الإسهال المتكرر – مما يؤدي إلى نقص المناعة. يمكن أن يحدث هذا، على سبيل المثال، في أمراض الأمعاء الالتهابية المزمنة (مرض كرون، التهاب القولون التقرحي)، مرض الاضطرابات الهضمية والسل المعوي.

ومع ذلك، فإن نقص المناعة الناجم عن فقدان كمية كبيرة من البروتين يمكن أن يكون أيضًا نتيجة لمرض في الكلى، مثل مرض الكريات الكلوية (اعتلال الكبيبات).

يمكن أن تحدث أيضًا خسائر كبيرة في البروتين من خلال الحروق الواسعة، مما قد يؤدي إلى نقص المناعة، من بين أمور أخرى.

الأسباب الأخرى لنقص المناعة الثانوي

سوء التغذية هو السبب الأكثر شيوعًا لنقص المناعة المكتسبة في جميع أنحاء العالم. للحصول على دفاعات قوية، يحتاج الجسم إلى كمية كافية من البروتين والفيتامينات والمعادن (مثل النحاس والزنك)، من بين أشياء أخرى.

على أية حال، يكون المتضررون عرضة للإصابة بحالات عدوى خطيرة، والتي يمكن أن تهدد حياتهم. الطحال هو جزء مهم من جهاز المناعة.

تشمل الأسباب المحتملة الأخرى لنقص المناعة الثانوي ما يلي:

  • اعتلال الجنين الكحولي (متلازمة الكحول الجنينية، FAS): ضرر قبل الولادة للطفل ناتج عن استهلاك الأم للكحول أثناء الحمل.
  • مرض السكري (داء السكري)
  • مرض الكبد

كيف يتم تشخيص نقص المناعة؟

قد يتم الاشتباه في نقص المناعة، على سبيل المثال، إذا كان شخص ما مصابًا بالعدوى بشكل متكرر، فغالبًا ما يكون مسارها معقدًا ويكون شفاءها بطيئًا. تساعد المعلومات الأكثر تفصيلاً عن التاريخ الطبي (السوابق المرضية) الطبيب في الوصول إلى السبب الحقيقي.

على سبيل المثال، من المهم معرفة عدد مرات الإصابة بالعدوى وما هي أنواع العدوى التي أصيب بها شخص ما مؤخرًا وكيف تطورت حالته. يمكن أيضًا أن تكون المعلومات المتعلقة بأمراض المناعة الذاتية والتشوهات في الفحص البدني الشامل (مثل الطفح الجلدي أو تضخم الطحال بشكل واضح) مفيدة للطبيب.

العلامات التحذيرية لنقص المناعة الأولية

أطفال

الكبار

القابلية المرضية للعدوى (ELVIS - انظر أدناه)

اضطراب في تنظيم المناعة (غارفيلد – انظر أدناه)

الفشل في الازدهار

فقدان الوزن، وعادةً ما يكون مصحوبًا بالإسهال

تاريخ عائلي واضح (مثل نقص المناعة، والقابلية المرضية للإصابة بالعدوى، والأورام اللمفاوية في أقارب الدم المقربين)

نقص الأجسام المضادة (نقص غاما غلوبولين الدم)، ونقص الخلايا المحببة المتعادلة (قلة العدلات)، ونقص الصفائح الدموية (نقص الصفيحات الدموية)

الدليل الوراثي على نقص المناعة الأولية أو الفحص الإيجابي لحديثي الولادة لنقص المناعة الأولية

ألفيس

تشير معلمات ELVIS إلى القابلية المرضية للعدوى بسبب نقص المناعة الأولي:

E بالنسبة لمسببات الأمراض: تشير العدوى بمسببات الأمراض الانتهازية (مثل الالتهاب الرئوي الناجم عن Pneumocystis jirovecii) إلى ضعف جهاز المناعة. وينطبق الشيء نفسه على الالتهابات الشديدة المتكررة بمسببات الأمراض "الشائعة" (مثل المكورات الرئوية).

V للتقدم: العدوى التي تستمر لفترة طويلة بشكل غير عادي (مسار طويل) أو لا تستجيب بشكل كافٍ للمضادات الحيوية (في حالة وجود سبب بكتيري) هي أيضًا مؤشر محتمل لنقص المناعة المرضي.

ومن المشكوك فيه أيضًا أن تؤدي مسببات الأمراض المضعفة للقاح الحي (مثل لقاح MMR) إلى حدوث مرض ويتطور الأمر مع حدوث مضاعفات.

I من أجل الشدة: العدوى الخطيرة (ما يسمى "العدوى الرئيسية") شائعة بشكل خاص في نقص المناعة الأولية. وتشمل هذه التهابات الرئتين والسحايا ونخاع العظام، و"تسمم الدم" (الإنتان)، والخراجات الغازية (بؤر القيح المغلفة) الناتجة عما يسمى "الالتهابات البسيطة" مثل التهاب الأذن الوسطى والتهاب الجيوب الأنفية والتهاب الشعب الهوائية.

يمكن لمثل هذه "العدوى البسيطة" أيضًا - إذا كانت مستمرة أو متكررة - أن تشير إلى نقص المناعة الأولي.

باختصار: إذا أصيب شخص ما بالعدوى في كثير من الأحيان، فإن هذا يثير أيضًا الشك في ضعف جهاز المناعة الذي يكون عرضة بشكل خاص للإصابة بالأمراض.

GARFIELD

يلخص الاختصار GARFIELD المعلمات النموذجية لتنظيم المناعة المضطرب - وهو أحد الأعراض الرئيسية الأخرى لنقص المناعة الأولية:

G للأورام الحبيبية: قد يكون المظهر الأول لنقص المناعة الأولي هو عقيدات الأنسجة الصغيرة المكتنزة (الأورام الحبيبية) التي لا يصاحبها تدمير الأنسجة (نخر) وتتكون من خلايا معينة (الخلايا الشبيهة بالظهارة). تتشكل بشكل خاص في الرئتين والأنسجة اللمفاوية والأمعاء والجلد.

أ بالنسبة للمناعة الذاتية: قد ينعكس ضعف التنظيم المناعي في حالات نقص المناعة الأولية أيضًا في تفاعلات المناعة الذاتية، أي هجمات الجهاز المناعي ضد أنسجة الجسم.

في كثير من الأحيان، تتم مهاجمة خلايا الدم، مما يؤدي إلى انخفاض كبير في عددها (قلة الكريات البيض المناعي الذاتي). تعد الغدة الدرقية أيضًا هدفًا متكررًا للهجوم من قبل جهاز المناعة المضلل (التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي أو التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو).

ومن الأمثلة الأخرى على عواقب المناعة الذاتية الناجمة عن خلل مناعي التهاب المفاصل الروماتويدي، والتهاب الأوعية الدموية، والتهاب الكبد (التهاب الكبد)، والمرض الاضطرابات الهضمية، وفقدان الشعر (الثعلبة)، ومرض البقع البيضاء (البهاق)، والسكري من النوع الأول، ومرض أديسون.

E للأمراض الجلدية الأكزيمائية: توجد الآفات الجلدية الأكزيمية في العديد من حالات نقص المناعة الأولية. غالبًا ما تظهر هذه الأعراض مبكرًا (بعد الولادة بفترة قصيرة) ويصعب علاجها.

L للانتشار اللمفاوي: يشير هذا المصطلح إلى التضخم المرضي في الطحال والكبد والغدد الليمفاوية أو تطور الأنسجة اللمفاوية الثالثية، خاصة في الرئتين والجهاز الهضمي. يُشار إلى النسيج اللمفاوي بالنسيج الثالثي إذا تطور حديثًا بالقرب من الالتهاب.

D للالتهاب المعوي المزمن: في بعض الأحيان يظهر نقص المناعة الخلقي أولاً مع التهاب الأمعاء المزمن. من المرجح بشكل خاص أن يكون نقص المناعة سببًا للإسهال المزمن الذي يحدث في وقت مبكر من الحياة و/أو يصعب علاجه.

اختبارات الدم

يمكن فحص مجموعات الكريات البيض المختلفة وخلايا الدم الأخرى تحت المجهر باستخدام مسحة الدم. وللقيام بذلك، يتم وضع قطرة من الدم بشكل رقيق على لوح زجاجي (شريحة مجهرية).

ثم يقوم الأخصائي بإلقاء نظرة فاحصة على خلايا الدم تحت المجهر. ترتبط بعض حالات نقص المناعة بالتغيرات النموذجية في خلايا الدم. على سبيل المثال، في متلازمة نقص المناعة الخلقية شدياق-هيغاشي، توجد حبيبات كبيرة (حبيبات عملاقة) داخل الخلايا المحببة العدلة.

يمكن استخدام التحليل الكهربائي للمصل لتحليل تكوين البروتين في مصل الدم. في هذه العملية يتم تقسيم البروتينات الموجودة في المصل، والتي تشمل الأجسام المضادة (الجلوبيولين المناعي)، إلى أجزاء مختلفة حسب حجمها وشحنتها الكهربائية وقياسها. وهذا يساعد، على سبيل المثال، في حالات نقص المناعة المشتبه بها المرتبطة بنقص الأجسام المضادة.

ومع ذلك، يمكن للرحلان الكهربائي للمصل تحديد الأجسام المضادة ككل فقط - دون التمييز بين فئات الأجسام المضادة المختلفة. ولهذا السبب، من الضروري تحديد الجلوبيولين المناعي المباشر (انظر القسم التالي).

الفحوصات المناعية

في بعض الأحيان تتم الإشارة أيضًا إلى اختبارات مناعية خاصة. على سبيل المثال، يمكن للمرء قياس الفئات الفرعية المختلفة للأجسام المضادة IgG. أو يمكن تحديد الأجسام المضادة للقاح لمعرفة المزيد عن عمل العديد من عناصر الجهاز المناعي. من الممكن أيضًا إجراء اختبارات وظيفية على الخلايا البالعة ("الخلايا الزبالة").

الاختبارات الجينية الجزيئية

في بعض حالات نقص المناعة الخلقية (الأولية)، يكون الاختبار الجيني الجزيئي ضروريًا أيضًا. ومع ذلك، لا يمكن أن يعتمد التشخيص على مثل هذه الاختبارات الجينية وحدها، وذلك لسببين:

أولا، نفس الخلل الجيني يمكن أن يظهر بأعراض مختلفة تماما. وبالتالي، لا يوجد ارتباط صارم بين الخلل الجيني وظهور الأعراض. من ناحية أخرى، يمكن أن تعتمد المظاهر العرضية المماثلة على عيوب في جينات مختلفة.

لذلك يقوم الأطباء دائمًا بتفسير نتائج الاختبارات الجينية الجزيئية فقط بالتزامن مع النتائج الأخرى (مثل الاختبارات المناعية).

قد يكون الاختبار الجيني الجزيئي مفيدًا أيضًا لدى أقارب المرضى الذين يعانون من نقص المناعة الأولية.

اعتمادًا على الحالة الفردية، غالبًا ما يقوم الأطباء بإجراء المزيد من الفحوصات. يمكن أن يكون هذا اختبار فيروس نقص المناعة البشرية، على سبيل المثال، لتحديد أو استبعاد الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية كسبب لنقص المناعة المكتسب. أو يقومون بقياس إفراز البروتين في البول في حالة زيادة فقدان البروتين مما يؤدي إلى إضعاف جهاز المناعة.

كيف يمكن علاج نقص المناعة؟

يعتمد علاج الأطباء لنقص المناعة وكيفية علاجه في المقام الأول على سببه وشدته.

علاج حالات نقص المناعة الأولية

نقص المناعة الأولية غير قابل للشفاء في معظم الحالات. ومع ذلك، فإن العلاج المبكر والمناسب يمكن أن يحسن نوعية حياة المصابين - وفي بعض الأحيان ينقذ الأرواح!

معظم حالات نقص المناعة الأولية ترجع إلى نقص الأجسام المضادة. للتعويض، يعتمد العديد من الأفراد المصابين على العلاج ببدائل الجلوبيولين المناعي لبقية حياتهم: فهم يتلقون بانتظام أجسامًا مضادة جاهزة، إما بالتسريب مباشرة في الوريد أو بالتسريب أو الحقن (حقنة) تحت الجلد.

ويأمل الباحثون في علاج حالات نقص المناعة الأولية الشديدة عن طريق العلاج الجيني. ومن حيث المبدأ، يتضمن ذلك استبدال الجينات المعيبة بجينات وظيفية. ومع ذلك، لا يزال هذا إلى حد كبير موضوع البحث.

ومع ذلك، فإن العلاج الجيني متاح بالفعل في بعض البلدان لحالات معينة من نقص المناعة المشترك الشديد (SCID) - أي للمرضى الذين يكون نقص المناعة لديهم بسبب تغير (طفرة) في الجين الذي يحتوي على مخطط إنزيم ADA (الأدينوزين). نازعة أميناز). بسبب الخلل الوراثي، يفتقر الأفراد المصابون إلى هذا الإنزيم، مما يضعف تكوين الخلايا الليمفاوية. وهذا يؤدي إلى نقص المناعة الشديد الذي يهدد الحياة.

عادة ما تتم محاولة مواجهة ذلك عن طريق زرع خلايا الدم الجذعية. ومع ذلك، إذا لم يكن هذا العلاج ممكنًا، فيمكن النظر في استخدام عامل العلاج الجيني. يتم إنتاجه بشكل فردي لكل مريض من الخلايا المأخوذة مسبقًا من نخاع عظم المريض. في المختبر، يستخدم العلماء العلاج الجيني لإدخال جين ADA فعال في هذه الخلايا.

تمت الموافقة على عقار العلاج الجيني لعلاج ADA-SCID في الاتحاد الأوروبي، ولكن ليس (حتى الآن) في سويسرا.

علاج حالات نقص المناعة الثانوية

إذا كان نقص المناعة ناجمًا عن مرض ما، فيجب علاجه بشكل مناسب.

ومع ذلك، فإن العلاج ليس ممكنًا دائمًا، على سبيل المثال في حالة الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية. ومع ذلك، يجب على المصابين تناول الدواء في مرحلة مبكرة وعلى المدى الطويل للسيطرة على مسببات مرض الإيدز. وهذا يمكن أن يمنع تطور نقص المناعة المكتسب ويقوي دفاعات الجسم مرة أخرى. اقرأ المزيد عن علاج فيروس نقص المناعة البشرية هنا.

العلاج طويل الأمد مهم أيضًا للأمراض المزمنة الأخرى التي تضع ضغطًا على الجهاز المناعي (الذئبة الحمامية الجهازية، مرض التهاب الأمعاء المزمن، وما إلى ذلك).

من ناحية أخرى، فإن الأمراض الأخرى المرتبطة بضعف الجهاز المناعي تكون مؤقتة فقط، وفي بعض الأحيان تشفى من تلقاء نفسها (ربما تكون مدعومة بتدابير الأعراض). وهذا هو الحال، على سبيل المثال، مع الحصبة والأنفلونزا.

التدابير الوقائية لنقص المناعة

في بعض الأحيان يصف الأطباء أدوية وقائية ضد الالتهابات في حالة نقص المناعة، حيث يتم استخدامها لعلاج مثل هذه الالتهابات: المضادات الحيوية (ضد الالتهابات البكتيرية)، مضادات الفطريات (ضد الالتهابات الفطرية)، مضادات الفيروسات (ضد الالتهابات الفيروسية).

لتقليل خطر الإصابة بالعدوى، يجب على الأشخاص الذين يعانون من ضعف الجهاز المناعي تجنب الحشود قدر الإمكان (على سبيل المثال، مترو الأنفاق المزدحم). ويجب عليهم أيضًا، إن أمكن، الابتعاد عن المرضى الذين ينقلون العدوى (مثل الأطفال المصابين بالحصبة أو مرضى الأنفلونزا).

ومن المنطقي أيضًا في حالة نقص المناعة الاهتمام بالنظافة المناسبة. وهذا يشمل، على سبيل المثال، غسل اليدين بانتظام. وهذا مهم بشكل خاص بعد استخدام وسائل النقل العام.

كما يُنصح بشدة بالتطعيم في حالة نقص المناعة. يمكن أن تصبح العديد من حالات العدوى خطيرة بسرعة إذا ضعف جهاز المناعة. ومع ذلك، فإن بعض التطعيمات تعتبر حرجة أو ممنوعة منعا باتا في حالة نقص المناعة. يمكنك معرفة المزيد حول هذا الأمر وخصائص التطعيم في حالة نقص المناعة في مقالة كبت المناعة والتطعيم.