الورم الأرومي النخاعي: التشخيص والأعراض والعلاج

لمحة موجزة

  • التشخيص: اعتمادًا على خصائص الورم والمجموعة الفرعية للورم، يمكن علاجه جيدًا مع تشخيص جيد، ولكن بعض مجموعات الورم تظهر مسارًا غير مواتٍ.
  • الأعراض: الصداع، والدوخة، والغثيان/القيء، واضطرابات النوم، والشكاوى العصبية مثل اضطرابات الرؤية والكلام والتركيز والشلل، والشكاوى الحركية مثل اضطرابات المشي
  • الأسباب: المحفزات غير معروفة بشكل واضح. تعتبر التغيرات الكروموسومية، والاستعداد الوراثي، وتأثيرات الإشعاع من عوامل الخطر.
  • التشخيص: الفحوصات الجسدية، اختبارات الأنسجة والدم والسائل النخاعي، التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، التصوير المقطعي (CT)،
  • العلاج: الجراحة، العلاج الإشعاعي و/أو الكيميائي، الرعاية النفسية.

ما هو الورم الأرومي النخاعي؟

الورم الأرومي النخاعي هو ورم الدماغ الخبيث الأكثر شيوعًا لدى الأطفال والمراهقين، وهو ما يمثل 20 بالمائة من جميع الحالات. عادة ما يتم تشخيص الورم الأرومي النخاعي بين سن الخامسة والثامنة. يتأثر الأولاد أكثر قليلاً من الفتيات. يحدث الورم بشكل أقل تكرارًا عند البالغين. يمثل الورم الأرومي النخاعي حوالي واحد بالمائة من جميع أورام المخ.

في كل شخص ثالث مصاب، يكون الورم الأرومي النخاعي قد انتشر بالفعل في وقت التشخيص. في معظم الحالات، تقع نقائل الورم في الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والحبل الشوكي). ونادرا جدا ما تنشأ في العظام أو في نخاع العظام.

تصنيف الأورام النخاعية

يتضخم الورم الأرومي النخاعي بسرعة كبيرة وينمو في بعض الأحيان إلى الأنسجة المحيطة. لذلك، تم تصنيفه على أنه “خبيث جدًا” (الدرجة الرابعة) من قبل منظمة الصحة العالمية. بالإضافة إلى ذلك، وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية، يتم تقسيم الأورام الأرومية النخاعية إلى أنواع مختلفة بناءً على نوع/مظهر أنسجتها (= من الناحية النسيجية المرضية):

  • الورم الأرومي النخاعي الكلاسيكي (CMB، الورم الأرومي النخاعي الكلاسيكي)
  • الورم الأرومي النخاعي/الورم الأرومي النخاعي العقدي (DMB، الورم الأرومي النخاعي الصمغي)
  • ورم أرومي نخاعي مع عقيدية واسعة النطاق (MBEN، ورم أرومي نخاعي مع عقيدية واسعة النطاق)
  • الورم الأرومي النخاعي كبير الخلايا (LC MB، الورم الأرومي النخاعي كبير الخلية)/الورم الأرومي النخاعي الكشمي (AMB، الورم الأرومي النخاعي الكشمي)

نظرًا لاختلاف أشكال الورم، تختلف أيضًا خيارات العلاج والتشخيص.

ما هو متوسط ​​العمر المتوقع للورم الأرومي النخاعي؟

يعتمد مسار المرض والتشخيص للورم الأرومي النخاعي على معايير مختلفة مثل عمر المريض وحجم الورم وموقعه ومرحلته. من الأفضل أن تتم إزالة الورم بالكامل جراحياً، مع عدم وجود أي نقائل أو وجود خلايا ورم في السائل النخاعي.

إذا ظلت الخلايا السرطانية الفردية في الرأس بعد الجراحة، فغالبًا ما ينمو الورم مرة أخرى (تكرار). تحدث التكرارات عادة في السنوات الثلاث الأولى، وفي حالات نادرة حتى بعد عشر سنوات من العلاج الناجح. لهذا السبب، يقوم الطبيب المعالج بإجراء فحوصات مراقبة لجميع المرضى لعدة سنوات بعد العلاج الناجح.

من خلال العلاج المكثف، أصبح الورم الأرومي النخاعي قابلاً للعلاج على المدى الطويل لدى أكثر من نصف الأطفال، ولكن نادرًا ما يكون قابلاً للشفاء تمامًا. وهكذا، بعد خمس سنوات، في الحالات المواتية، أي المتأثرين بمخاطر أقل، يظل 75 إلى 80 بالمائة من الأطفال على قيد الحياة. وبعد عشر سنوات، لا يزال حوالي 70% منهم على قيد الحياة.

نظرًا لاختلاف أشكال الورم، تختلف أيضًا خيارات العلاج والتشخيص.

ما هو متوسط ​​العمر المتوقع للورم الأرومي النخاعي؟

يعتمد مسار المرض والتشخيص للورم الأرومي النخاعي على معايير مختلفة مثل عمر المريض وحجم الورم وموقعه ومرحلته. من الأفضل أن تتم إزالة الورم بالكامل جراحياً، مع عدم وجود أي نقائل أو وجود خلايا ورم في السائل النخاعي.

إذا ظلت الخلايا السرطانية الفردية في الرأس بعد الجراحة، فغالبًا ما ينمو الورم مرة أخرى (تكرار). تحدث التكرارات عادة في السنوات الثلاث الأولى، وفي حالات نادرة حتى بعد عشر سنوات من العلاج الناجح. لهذا السبب، يقوم الطبيب المعالج بإجراء فحوصات مراقبة لجميع المرضى لعدة سنوات بعد العلاج الناجح.

من خلال العلاج المكثف، أصبح الورم الأرومي النخاعي قابلاً للعلاج على المدى الطويل لدى أكثر من نصف الأطفال، ولكن نادرًا ما يكون قابلاً للشفاء تمامًا. وهكذا، بعد خمس سنوات، في الحالات المواتية، أي المتأثرين بمخاطر أقل، يظل 75 إلى 80 بالمائة من الأطفال على قيد الحياة. وبعد عشر سنوات، لا يزال حوالي 70% منهم على قيد الحياة.

لمزيد من المعلومات حول الأسباب وعوامل الخطر، اقرأ المقال أورام الدماغ.

كيف يتم تشخيص الورم الأرومي النخاعي؟

غالبًا ما يقوم الأشخاص الذين يعانون من أعراض ورم الدماغ بزيارة طبيب العائلة أو طبيب الأطفال أولاً. سوف يستفسر عن الأعراض الدقيقة ومسارها. إذا وجد مؤشرات على وجود ورم خبيث في الجهاز العصبي المركزي، فإنه عادة ما يحيل المريض إلى مركز متخصص لأمراض السرطان (الأورام) لإجراء المزيد من الفحوصات. يعمل الأطباء من مختلف التخصصات معًا هناك لإجراء التشخيص الصحيح. ولهذا الغرض، من الضروري وجود تاريخ طبي مفصل (سجل طبي) وفحوصات مختلفة.

التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب

من الأفضل رؤية الورم الأرومي النخاعي بمساعدة التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). في معظم الحالات، يتم حقن المريض بعامل تباين في الوريد قبل الفحص. يمتص الورم عامل التباين هذا ويضيء بشكل غير منتظم في صورة التصوير بالرنين المغناطيسي. وهذا يجعل من السهل جدًا تحديد موقعه وحجمه وانتشاره. وبما أن الورم الأرومي النخاعي قد ينتشر إلى القناة الشوكية، فإن الطبيب يأخذ أيضًا صورة للعمود الفقري بالإضافة إلى الرأس.

فحص السائل النخاعي

يكمل فحص السائل النخاعي (تشخيص السائل النخاعي) التشخيص التفصيلي للورم الأرومي النخاعي. في هذا الإجراء، يقوم الطبيب بإزالة بعض السائل النخاعي (CSF) بإبرة مجوفة دقيقة، عادةً من القناة الشوكية (البزل القطني). يقوم الطبيب بفحص العينة بحثاً عن الخلايا السرطانية وبالتالي وجود النقائل في النخاع الشوكي.

الخزعة وفحص الجينات

بالإضافة إلى ذلك، يقوم الطبيب عادةً بأخذ عينة من نسيج الورم (خزعة) وفحصها تحت المجهر. وبمساعدة عينات الأنسجة، يمكن إجراء المزيد من فحوصات الأنسجة الدقيقة، والتي تعمل على تصنيف الورم بدقة وتقييم المخاطر. على سبيل المثال، يقوم الطبيب بفحص جينات معينة في المادة الوراثية للخلايا السرطانية وينسب الورم إلى إحدى المجموعات الوراثية الجزيئية الأربع.

يعد ذلك ضروريًا لتصميم العلاج اللاحق على النحو الأمثل للشخص المصاب.

ما هي العلاجات المتاحة للورم الأرومي النخاعي؟

بسبب الورم الخبيث، يتطلب الورم الأرومي النخاعي علاجًا سريعًا ومكثفًا.

العمليات الجراحية

العلاج الإشعاعي والكيميائي

إذا لم تكن هناك نقائل للورم، يتلقى الأطفال العلاج الإشعاعي للرأس والحبل الشوكي لمدة ثلاث إلى خمس سنوات بعد الجراحة. وغالبًا ما يتبع ذلك العلاج الكيميائي. في أفضل الحالات، يقوم كلا الإجراءين بتدمير الخلايا السرطانية الفردية في مسارات السائل النخاعي.

إذا كان الورم الأرومي النخاعي قد انتشر بالفعل، فسيقوم فريق الأطباء بتطوير خطة علاج أكثر فردية ومكثفة.

بالنسبة للأطفال الذين تقل أعمارهم عن ثلاث إلى خمس سنوات، يكون العلاج الإشعاعي غير مناسب إلى حد ما ولا ينصح به. ولذلك، فإنهم عادة ما يتلقون العلاج الكيميائي مباشرة بعد الجراحة والذي يتكون من مزيج من عدة أدوية تقتل الخلايا السرطانية. تشمل الأمثلة أدوية العلاج الكيميائي مثل فينكريستين وCCNU والسيسبلاتين.

زرع التحويلة

في بعض الأحيان، يسد الورم الأرومي النخاعي قنوات السائل النخاعي. إذا لم يكن من الممكن إعادة فتحها حتى مع الجراحة، فمن الضروري تصريف السائل النخاعي بشكل مصطنع. للقيام بذلك، يضع الجراحون أنبوبًا صغيرًا في قنوات السائل النخاعي (تحويلة السائل النخاعي). من خلاله، يصرف السائل النخاعي إما إلى حاوية خارجية أو إلى الجسم. في 80% من الحالات، لا تبقى تحويلة السائل الدماغي الشوكي في الأنسجة بشكل دائم. بمجرد أن يتدفق السائل النخاعي بشكل كافٍ من تلقاء نفسه، يقوم الطبيب بإزالة التحويلة.

تدابير العلاج المصاحبة

اعتمادًا على الأعراض، يتبع العلاج الحاد في المستشفى إجراءات إعادة التأهيل. كما تقدم معظم المستشفيات الدعم النفسي والاجتماعي للمرضى وأسرهم.

لمزيد من المعلومات حول الفحص والعلاج، اقرأ مقالة ورم الدماغ.