ورم الظهارة المتوسطة (السرطان الجنبي): الأعراض والعلاج

لمحة موجزة

  • التشخيص: يعتمد على نوع ورم الظهارة المتوسطة، وعادة ما يكون غير مناسب لورم الظهارة المتوسطة الجنبي الخبيث. عادةً ما تكون الأشكال التي تم التعرف عليها متأخرًا غير قابلة للشفاء
  • الأعراض: مشاكل في التنفس وألم في الصدر، سعال، فقدان الوزن، حمى.
  • الأسباب وعوامل الخطر: استنشاق غبار الأسبستوس. العوامل الوراثية، والألياف الشبيهة بالأسبستوس، وبعض الفيروسات؛ غالبًا ما يتأثر عمال البناء أو أحواض بناء السفن
  • التشخيص: الأعراض، التاريخ الطبي، الأشعة السينية، فحوصات الموجات فوق الصوتية، التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي بالكمبيوتر؛ وفي ظل ظروف معينة، يتم أخذ العينات وفحص الثدي بالمنظار
  • العلاج: إذا أمكن، الجراحة والإشعاع التكميلي والعلاج الكيميائي. في كثير من الأحيان لا يوجد علاج، ولكن علاج الألم فقط.
  • الوقاية: الفحص المبكر للمصابين الذين تعرضوا للأسبستوس. مراعاة لوائح الصحة والسلامة المهنية عند التعامل مع الأسبستوس.

ما هو ورم الظهارة المتوسطة؟

ورم الظهارة المتوسطة هو نمو (ورم) في الظهارة المتوسطة. هذا هو النسيج الظهاري ذو الطبقة الواحدة الذي يشكل حدود تجاويف الجسم مثل غشاء الجنب (المكون من غشاء الجنب والجنب)، والتأمور، والصفاق.

في ورم الظهارة المتوسطة الجنبي الأكثر شيوعًا ("السرطان الجنبي")، عادةً ما يشكل ورمًا واسع النطاق حول الرئة أثناء سير المرض.

إذا كنت قد تعرضت مهنيًا للأسبستوس وأصبت بورم الظهارة المتوسطة الخبيث، فإنه يعتبر مرضًا مهنيًا معترفًا به. في بعض الحالات، يُشار إلى ورم الظهارة المتوسطة باسم "داء الأسبست".

ومع ذلك، بشكل عام، يصف داء الأسبستوس "مرض الرئة الناتج عن غبار الأسبستوس" والذي يظهر عن طريق تندب الرئتين وقد يتطور إلى ورم الظهارة المتوسطة.

أورام الظهارة المتوسطة الخبيثة هي أكثر من 80 بالمائة من ورم الظهارة المتوسطة الجنبي، وهي أورام تنشأ في غشاء الجنب (غشاء الجنب: غشاء الجنب في الأضلاع و غشاء الجنب في الرئتين). ويشار إلى هذا باسم سرطان الجنبي أو سرطان الجنبي.

يصاب ما يقرب من 20 شخصًا لكل مليون نسمة في ألمانيا بورم الظهارة المتوسطة كل عام. لقد تم حظر الأسبستوس في العديد من البلدان الصناعية، ولكن يبدو أن معدل الإصابة به آخذ في التزايد. الرجال أكثر عرضة للإصابة بورم الظهارة المتوسطة من ثلاث إلى خمس مرات مقارنة بالنساء. كلما تقدم العمر، كلما زاد خطر الإصابة بالأمراض.

أحد التفسيرات لارتفاع نسبة الرجال هو أنها تؤثر في كثير من الأحيان على عمال البناء أو أحواض بناء السفن الذين عملوا مع الأسبستوس في الماضي، ويهيمن الرجال في هذه المهن.

مسار المرض والتشخيص

على سبيل المثال، ورم الظهارة المتوسطة من النوع الظهاري لديه تشخيص أكثر ملاءمة. المرضى الأصغر سنًا (أقل من 75 عامًا) والنساء لديهم أيضًا تشخيص أكثر ملاءمة.

يتم لعب دور التشخيص أيضًا، على سبيل المثال، ما إذا كان المريض محدودًا في نشاطه، وما زال يهتم بنفسه ويعيش حياة يقررها بنفسه (مؤشر كارنوفسكي).

هناك عوامل مثل انخفاض محتوى الهيموجلوبين، أو ارتفاع مستوى LDH (الكوليسترول "الضار") أو ارتفاع مستوى خلايا الدم البيضاء (خلايا الدم البيضاء) والصفائح الدموية (الصفائح الدموية) تؤثر أيضًا على التشخيص.

في الشكل الحميد، يوجد ورم ينمو ببطء فقط ولا ينتشر، أي لا يشكل نقائل. ويمكن عادة إزالتها جراحيا.

في الشكل الخبيث (الخبيث)، توجد أورام سريعة النمو تشكل في البداية عقيدات، وفي الشكل الأكثر شيوعًا، ورم الظهارة المتوسطة الجنبي، تتطور إلى صفائح كبيرة تلتف في النهاية حول الرئة مثل الوشاح. تنمو هذه الأورام إلى أنسجة أخرى، وغالبًا ما تنتشر أيضًا إلى الرئتين والغدد الليمفاوية.

يعتمد تشخيص سرطان التامور أو الصفاق أيضًا على هذه العوامل.

ما هو متوسط ​​العمر المتوقع مع ورم الظهارة المتوسطة؟

في المرحلة الأخيرة من السرطان الجنبي، تتأثر أيضًا مناطق الجسم الأخرى إلى جانب غشاء الجنب بالانتشارات. يؤدي ورم الظهارة المتوسطة الجنبي في المقام الأول إلى تفاقم التنفس بشكل كبير ومشاكل الجهاز التنفسي الهائلة، والتي قد تكون السبب النهائي للوفاة. بالإضافة إلى ذلك، عادة ما يفقد المرضى المصابون الكثير من الوزن، وتتدهور حالتهم العامة، ومن الممكن حدوث ألم في الصدر وأماكن أخرى.

العناية بالناقهين

بعد الانتهاء من العلاج، يجب على مرضى ورم الظهارة المتوسطة إجراء فحوصات طبية كل شهرين إلى ثلاثة أشهر تقريبًا. خلال هذا الفحص، يبحث الطبيب عن الأعراض المرتبطة بالورم ويفحص جسم المريض.

ما هي أعراض ورم الظهارة المتوسطة؟

تختلف أعراض سرطان الجنبي بشكل كبير. في بعض الحالات، يمر ما يصل إلى ستة أشهر بين ظهور الأعراض الأولى والتشخيص النهائي.

معظم الأشخاص المصابين بورم الظهارة المتوسطة الجنبي يبلغون عن ضيق التنفس كأول أعراض. بالإضافة إلى ذلك، من الممكن حدوث ألم في منطقة الصدر إذا تأثرت الأعصاب الوربية أو إذا كان السرطان يصيب جدار الصدر أيضًا.

تعتبر الانصبابات الجنبية أحادية الجانب أو سماكة غشاء الجنب الرئوي مع ما يصاحب ذلك من ألم في الصدر من المؤشرات المحتملة الأخرى لورم الظهارة المتوسطة.

في حالة سرطان الصفاق أو التامور، تحدث انصبابات فيهما. في حالة الانصبابات الكبيرة، فإن تقييد وظيفة القلب وكذلك أحاسيس الألم المقابلة هي نتيجة محتملة.

الأسباب وعوامل الخطر

ما يصل إلى 90 في المئة من حالات ورم الظهارة المتوسطة الجنبي يمكن أن تعزى إلى التعرض للأسبستوس. تم فرض حظر على الأسبستوس في ألمانيا منذ عام 1993، وفي الاتحاد الأوروبي منذ عام 2005. ومع ذلك، لا يزال يستخدم الأسبستوس صناعيا في جميع أنحاء العالم، على سبيل المثال كمادة عازلة في صناعة البناء والتشييد.

تنطبق حدود السلامة المهنية على التعامل مع الأسبستوس، ويتم حسابها وفقًا لعدد الألياف لكل متر مكعب من الهواء. في مجال السلامة المهنية، يعتبر العمل بـ 10,000 ألياف لكل متر مكعب، على سبيل المثال، "عملاً مع تعرض منخفض". ومع ذلك، بالنسبة للعمل الداخلي، من المفترض أن تكون القيمة الإرشادية 0 ألياف لكل متر مكعب.

ومع ذلك، يفترض الباحثون عوامل أخرى مثل الاستعداد الوراثي أو الظروف الحياتية، حيث يوجد أيضًا أشخاص تعرضوا للأسبستوس ولكنهم لا يصابون بالسرطان.

ويحقق الخبراء أيضًا فيما إذا كانت المواد النانوية مثل الأنابيب النانوية قد تؤدي أيضًا إلى ورم الظهارة المتوسطة الخبيث. وينطبق هذا بشكل خاص على الأنابيب النانوية الأطول، والتي يتم امتصاصها عن طريق التنفس ثم تؤدي في كثير من الأحيان إلى التهاب مزمن في أنسجة الرئة يشبه ألياف الأسبستوس.

الفحوصات والتشخيص

إذا كانت لديك علامات ورم الظهارة المتوسطة الجنبي، فإن طبيب الرعاية الأولية أو أخصائي الرئة هو نقطة الاتصال الأولى لك. لتشخيص ورم الظهارة المتوسطة، سوف يسألك الطبيب بالضبط عن الأعراض التي تعاني منها وعن تاريخك الطبي. تشمل الأسئلة النموذجية التي قد يطرحها الطبيب ما يلي:

  • منذ متى وأنت تعاني من الأعراض، مثل السعال، وكم مرة؟
  • هل لديك صعوبة في التنفس؟
  • هل تعاني من البلغم اللزج عند السعال؟
  • هل لديك أيضا حمى؟ هل تتعرق بشدة في الليل؟
  • هل لديك أو كان لديك اتصال بالأسبستوس في العمل أو في حياتك الخاصة؟
  • هل تعيش أو تعمل بالقرب من المصانع التي تعالج الأسبستوس؟
  • هل زرت مناطق بها تواجد طبيعي للأسبستوس؟
  • هل تعيش في مبنى قديم يحتوي على مكونات تحتوي على الأسبستوس؟

في حالة الاشتباه في وجود ورم الظهارة المتوسطة، فمن المناسب الإحالة إلى مركز رئوي ذي خبرة. لتأكيد التشخيص المشتبه به، يتم إجراء المزيد من الفحوصات الجسدية.

تتوفر تقنيات التصوير مثل الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لتحديد حجم الورم.

إجراءات التصوير

لتحديد ما إذا كان الماء محصورًا بين الرئة وغشاء الجنب (الانصباب الجنبي)، يتم فحص الصدر بالموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية عبر الصدر). يتم أيضًا إجراء ثقب الجنبي (انظر أدناه) تحت التحكم بالموجات فوق الصوتية.

يعد التصوير المقطعي المحوسب (CT) أفضل طريقة للكشف عن ورم الظهارة المتوسطة وتقييم مدى انتشاره. بالإضافة إلى ذلك، يمكن للتصوير المقطعي المحوسب تحديد ما إذا كان الورم قد تشكل بالفعل أورامًا فرعية (نقائل) في العقد الليمفاوية.

إذا كان هناك شك في أن الورم قد انتشر إلى الحجاب الحاجز أو جدار الصدر، فمن الممكن التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). يعد ما يسمى التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) خيارًا أيضًا، خاصة للكشف عن النقائل البعيدة.

البزل الجنبي

أثناء ثقب الجنبي، يقوم الطبيب بإدخال إبرة رفيعة عبر الضلوع إلى الفضاء الجنبي ويسحب السائل. يمكن اكتشاف الخلايا السرطانية في الارتصباب الجنبي لدى أكثر من نصف المرضى المصابين بالسرطان الجنبي. ومع ذلك، فإن النتيجة السلبية لا تستبعد ورم الظهارة المتوسطة الجنبي.

إبرة الخزعة

في الخزعة بالإبرة عن طريق الجلد، يتم إدخال إبرة إلى الجسم من الخارج لإزالة عينة من الأنسجة من المنطقة المصابة. تتم مراقبة الإجراء بأكمله بواسطة الأشعة السينية أو الموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي للتحقق من الموضع الدقيق للإبرة.

لتأكيد التشخيص، غالبًا ما يكون تنظير الصدر (فحص الصدر) ضروريًا. وهذا ينطوي على فحص التجويف الجنبي بالمنظار. بالإضافة إلى ذلك، يمكن إزالة بعض أنسجة الورم أثناء الفحص لتشخيص الأنسجة الدقيقة.

تشخيص الأنسجة الدقيقة

عادةً ما يتم إجراء فحص عينة الأنسجة الدقيقة بواسطة أخصائي أمراض الرئة المتخصص. ينقسم ورم الظهارة المتوسطة تشريحيا إلى أشكال مختلفة:

  • ورم الظهارة المتوسطة الظهارية (50 بالمائة من جميع حالات ورم الظهارة المتوسطة)
  • ورم الظهارة المتوسطة الساركومي (25 بالمائة)
  • ورم الظهارة المتوسطة ثنائي الطور (24 بالمائة)
  • ورم الظهارة المتوسطة غير المتمايزة (1 بالمائة)

يشير الظهاري أو الساركومي إلى أنواع الخلايا التي يشكلها الورم. في الحالة الظهارية، تتشكل الخلايا المخاطية المتدهورة فقط، بينما في الحالة الساركومية، تتمايز الخلايا مع الألياف والنسيج الضام، وفي بعض الحالات خلايا العضلات أو الغضروف أو العظام.

في الحالة ثنائية الطور، يحدث كلا الشكلين، وفي الحالات النادرة غير المتمايزة، لا تشكل الخلايا نوعًا محددًا من الخلايا.

العلاج

عادة ما يتم علاج ورم الظهارة المتوسطة في مركز متخصص لأن التشخيص والعلاج يمثلان تحديًا خاصًا.

في كثير من الحالات، لا يمكن علاج ورم الظهارة المتوسطة عن طريق العلاج، ولكن المرضى يكتسبون عمرًا ونوعية حياة. في بعض الحالات، يتم تخفيف الألم على الأقل (العلاج الملطف).

إذا كان ذلك ممكنًا، يقوم الطبيب بإزالة الورم بأكمله أثناء الجراحة. وكرعاية لاحقة، يتم تشعيع الجرح الجراحي والقناة الجراحية ويتم إعطاء العلاج الكيميائي. ومن المعروف أن خلايا ورم الظهارة المتوسطة تنمو داخل الجرح الجراحي.

كقاعدة عامة، من المؤكد أن طريقة علاج واحدة مثل الجراحة ليست كافية لمحاربة الورم العدواني. ولذلك، عادة ما يجمع المتخصصون الطبيون بين الجراحة يليها العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي.

هناك عدة طرق متاحة لعلاج ورم الظهارة المتوسطة: العلاج الجراحي، والعلاج الكيميائي، والإشعاع، وإيثاق الجنبة (يتم ضم غشاء الجنب والرئة معًا جراحيًا).

العلاج الجراحي

نظرًا لأن ورم الظهارة المتوسطة الجنبي غالبًا ما يتطور متعدد البؤر، أي في عدة مواقع في نفس الوقت، ويتوسع بشكل منتشر، فإن التدخلات الجراحية واسعة النطاق فقط تكون مفيدة عادةً. يتم التمييز بين طريقتين جراحيتين: استئصال الجنبة/التقشير (PD) واستئصال الرئة خارج الجنبة (EPP).

وميزة هذه الطريقة الأقل جذرية هي أن المريض يتعافى بسرعة أكبر. ومع ذلك، نظرًا لأن هذه الطريقة لا تزيل جميع الأنسجة السرطانية وما زالت أنسجة الورم موجودة في الجسم، فهناك احتمال كبير أن يتشكل ورم الظهارة المتوسطة الجديد (تكرار).

في المرضى الصغار الذين يتمتعون بصحة عامة جيدة، قد يكون من المناسب إجراء ما يسمى باستئصال الرئة الجنبي خارج الجنبة. إنها الطريقة الأكثر جذرية لأنها تتضمن إزالة فصوص الرئة بالإضافة إلى الرئة والغشاء الجنبي، بالإضافة إلى الحجاب الحاجز في الجانب المصاب. تمت إعادة بناء الحجاب الحاجز باستخدام مادة تشبه Gore-Tex.

تعتبر عملية استئصال الرئة الجنبية خارج الجنبة عملية كبرى تستغرق من خمس إلى ثماني ساعات. فهو يحد بشكل كبير من أداء المريض. ولذلك، يتم إجراء الجراحة عادة فقط في المراحل المبكرة من ورم الظهارة المتوسطة وفقط في المراكز المتخصصة.

العلاج الكيميائي

في العلاج الكيميائي، يعالج الطبيب ورم الظهارة المتوسطة بمساعدة أدوية تثبيط الخلايا (مثبطات نمو الخلايا)، والتي يتم إعطاؤها عن طريق الوريد على فترات منتظمة. يتم التمييز بين العلاج الكيميائي التعريفي والعلاج الكيميائي المساعد.

بالنسبة للعلاج الكيميائي، عادةً ما يتم استخدام مزيج من عقاري تثبيط الخلايا سيسبلاتين وبيميتركسيد. وهذا يحقق أعلى معدلات البقاء على قيد الحياة وأفضل نوعية للحياة.

في بعض الحالات، يعالج الطبيب المريض بالإضافة إلى ذلك باستخدام مستحضر الأجسام المضادة بيفاسيزوماب، الذي يمنع تكوين أوعية دموية جديدة، وهو ما يحدث عادة بشكل متكرر أكثر، خاصة في الأورام.

إشعاع

يستخدم العلاج الإشعاعي (radiatio) كإجراء وقائي في المرضى الذين يعانون من ورم الظهارة المتوسطة في منطقة قنوات الغرز وبعد العمليات، بحيث لا يتشكل تكرار هناك محليا. بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما يكون الإشعاع مفيدًا في تقليل الألم.

ومع ذلك، لا يتم استخدام الإشعاع بشكل عام لأن الورم عادة ما ينتشر بطريقة معقدة وبالتالي يتطلب جرعة إشعاعية عالية. إن خطر التسبب في أضرار إضافية للرئتين والقلب كبير جدًا. في بعض الحالات، تم وصف الإشعاع الإشعاعي أيضًا على أنه سبب محتمل لورم الظهارة المتوسطة.

الجنب

الوقاية

بالنسبة لأولئك المصابين بداء الأسبستوس، أي مرض الرئة بعد الاتصال بالأسبستوس، يتوفر الآن اختبار الدم كاختبار للكشف المبكر. وهذا يسجل المؤشرات الحيوية كالريتينين والميسوثيلين كعلامات مميزة لورم الظهارة المتوسطة.

تعتبر الفحوصات المنتظمة والكشف المبكر ذات أهمية خاصة للأشخاص الذين استنشقوا الأسبستوس في الماضي أو الذين كان لديهم اتصال كبير به في العمل أو في حياتهم الخاصة. عادة لا تظهر أعراض ورم الظهارة المتوسطة الجنبي حتى يصل المرض إلى مرحلة متقدمة جدًا، مع تشخيص سيئ في تلك المرحلة.

وبالإضافة إلى ذلك، فإن التدابير الوقائية للأشخاص الذين يعملون مع الأسبستوس - كما هو الحال في تجديد المباني القديمة - منصوص عليها في مجال الصحة والسلامة المهنية. اعتمادًا على التعرض، تشمل هذه الإجراءات حماية الجهاز التنفسي وتقنيات أخرى تمنع استنشاق غبار الأسبستوس.