ليمفوما اللاهودجكين: الوصف

لمحة موجزة

  • الوصف: سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين هو مصطلح شامل لبعض أنواع سرطان الجهاز اللمفاوي.
  • الأعراض: أعراض عامة مثل تضخم الغدد الليمفاوية غير المؤلم، الحمى، فقدان الوزن، التعرق الليلي الغزير، التعب، الحكة.
  • التشخيص: عادة ما يكون NHL منخفض الخبيث قابلاً للشفاء فقط في المراحل المبكرة؛ من حيث المبدأ، يمكن علاج NHL شديد الخبيث في جميع المراحل باستخدام العلاج المناسب.
  • الفحوصات والتشخيص: أخذ تاريخ المريض والفحص البدني واختبارات الدم والأنسجة. إجراءات التصوير لفحص انتشار الورم.
  • العلاج: اعتمادًا على نوع المرض ومرحلته، على سبيل المثال المراقبة والانتظار، العلاج الإشعاعي، العلاج الكيميائي، العلاج بالأجسام المضادة، العلاج بالخلايا التائية CAR-T أو زرع الخلايا الجذعية، إذا لزم الأمر.

ما هي اللمفومة اللاهودجكينية؟

تحدث ليمفوما اللاهودجكين في جميع الأعمار، ولكن كبار السن أكثر عرضة للإصابة.

الجهاز اللمفاوي

يتكون الجهاز اللمفاوي، الذي يتوزع في جميع أنحاء الجسم، من الجهاز الوعائي اللمفاوي والأعضاء اللمفاوية مثل نخاع العظم والغدة الصعترية والطحال واللوزتين والغدد الليمفاوية. يقوم بجمع ونقل سوائل الأنسجة الزائدة – السائل اللمفاوي أو الليمفاوي لفترة قصيرة.

الخلايا الليمفاوية البائية (الخلايا البائية) مسؤولة بشكل أساسي عن إنتاج الأجسام المضادة ضد مسببات الأمراض الغازية. ومن ناحية أخرى، تهاجم الخلايا الليمفاوية التائية مسببات الأمراض في الجسم بشكل مباشر وتوجه الاستجابة الدفاعية.

التصنيف إلى سرطان الغدد الليمفاوية B و T-cell

تعتبر لمفومات الخلايا البائية المجموعة الأكثر شيوعًا: حوالي ثمانية من كل عشرة أورام لمفومة لاهودجكينية تشتق من الخلايا الليمفاوية البائية أو خلاياها الأولية.

غالبًا ما "تعلق" خلايا سرطان الغدد الليمفاوية المنتشرة في الدم في العقدة الليمفاوية، حيث تترسخ وتستمر في التكاثر. ولذلك، فإن الأورام اللمفاوية غير الهودجكينية تنشأ عادة في العقد الليمفاوية.

التصنيف حسب الأورام الخبيثة

  • الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية منخفضة الخبيثة (الخاملة): تتطور ببطء على مدى سنوات إلى عقود. ونتيجة لذلك، فإن العلاج هنا عادة ما يكون غير فعال كما هو الحال مع أشكال NHL سريعة النمو (شديدة الخبيثة).

نظرة عامة: أنواع ليمفوما اللاهودجكين

فيما يلي نظرة عامة جدولية على سرطانات الغدد الليمفاوية غير الهودجكينية B-cell وT-cell المختارة:

ليمفوما اللاهودجكين من الخلايا البائية

ليمفوما الخلايا التائية غير هودجكين

منخفضة الخبيثة

عالية خبيثة

ما هي أعراض ليمفوما اللاهودجكين؟

تختلف أعراض ليمفوما اللاهودجكين تبعًا لمسار المرض. ومع ذلك، هناك أعراض شائعة تحدث في كثير من الأحيان: على سبيل المثال، الغدد الليمفاوية المتضخمة بشكل دائم أو متزايد وغير مؤلمة هي نموذجية لسرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين. تتأثر العقد الليمفاوية في الرقبة بشكل رئيسي، ولكن غالبًا ما تتأثر أيضًا العقد الليمفاوية الأخرى، على سبيل المثال تلك الموجودة في الإبط والفخذ والصدر والبطن.

تشمل الأعراض العامة شكاوى أخرى يلخصها الأطباء تحت مصطلح أعراض ب:

  • الحمى أو نوبات الحمى: ارتفاع درجة حرارة الجسم إلى أكثر من 38 درجة مئوية دون سبب واضح مثل العدوى.
  • التعرق الليلي: التعرق الغزير أثناء الليل، والذي غالبًا ما يؤدي إلى استيقاظ المصابين "مبللاً للغاية" وتغيير ملابس النوم والتحول إلى سرير جديد.
  • فقدان الوزن أكثر من عشرة بالمائة من وزن الجسم خلال ستة أشهر

يمكن أيضًا ملاحظة حكة في الجلد في جميع أنحاء الجسم لدى بعض المرضى. الأسباب الدقيقة للحكة ليست معروفة بعد. من الممكن أن تطلق خلايا الدم المتدهورة مواد كيميائية بالقرب من أعصاب الجلد الحساسة وبالتالي تسبب الحكة.

كل هذه الأعراض ليست من سمات سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكين، ولكن يمكن أن يكون لها أسباب أخرى أيضًا! على سبيل المثال، تتورم العقد الليمفاوية أيضًا أثناء الإصابة بالعدوى، ولكنها تتألم بعد ذلك أثناء الجس وتتقلص بسرعة مرة أخرى بعد الإصابة. يمكن أن تحدث أعراض B أيضًا مع أنواع أخرى من السرطان بالإضافة إلى أمراض خطيرة أخرى مثل السل.

ما هو متوسط ​​العمر المتوقع مع ليمفوما اللاهودجكين؟

من حيث المبدأ، تلعب درجة الورم الخبيث دورًا مهمًا بشكل خاص هنا:

يستجيب NHL الخبيث للغاية مع معدل انقسام الخلايا المرتفع بشكل أفضل للعلاج. من حيث المبدأ، فإن العلاج ممكن في جميع مراحل المرض.

ومع ذلك، في الحالات الفردية، تؤثر عوامل أخرى على تشخيص ليمفوما اللاهودجكين. يعتمد متوسط ​​العمر المتوقع ونجاح العلاج، على سبيل المثال، على عمر المريض وحالته العامة وعلى ما إذا كانت بؤر السرطان موجودة خارج العقد الليمفاوية وعددها.

ما الذي يسبب ليمفوما اللاهودجكين؟

عوامل الخطر التي تمت مناقشتها أو المعروفة تشمل ما يلي:

العدوى

تتطور بعض الأورام اللمفاوية غير الهودجكينية بالتزامن مع بعض أنواع العدوى. على سبيل المثال، يساهم فيروس إبشتاين بار (EBV) في تطور أشكال معينة من سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت. هذا هو سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكيني ذو الخلايا البائية الخبيثة للغاية. ومع ذلك، يُعرف هذا الفيروس بأنه العامل المسبب لحمى فايفر الغدية (كثرة الوحيدات).

ينشأ سرطان الغدد الليمفاوية المرتبط بالغشاء المخاطي (MALT) من الأنسجة اللمفاوية في الغشاء المخاطي وينشأ بشكل شائع في المعدة. ومن ثم فهو شكل نادر من سرطان المعدة. وغالبا ما يتطور على أساس العدوى المزمنة بجرثومة المعدة هيليكوباكتر بيلوري.

يتطور سرطان الغدد الليمفاوية التائية للخلايا البالغة (ATLL) بالاشتراك مع ما يسمى بفيروسات HTL (الفيروسات التائية اللمفاوية البشرية).

علاج السرطان في وقت سابق

العلاج المثبط للمناعة

بعد زرع الأعضاء أو في حالة الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية، يتلقى المرضى أدوية تثبط جهاز المناعة. هذه الأدوية المثبطة للمناعة قد تعزز تطور سرطان الغدد الليمفاوية.

السموم

تمت مناقشة مبيدات الأعشاب (مبيدات الأعشاب) أيضًا كمسببات محتملة لسرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكين.

أمراض جهاز المناعة

من الممكن أن بعض أمراض الجهاز المناعي تعزز حدوث NHL. على سبيل المثال، هناك مؤشرات على التهاب المفاصل الروماتويدي، ومتلازمة سجوجرن، والذئبة الحمامية، والمرض الاضطرابات الهضمية، وبعض حالات نقص المناعة الخلقية أو المكتسبة مثل متلازمة ويسكوت ألدريتش أو فيروس نقص المناعة البشرية.

كيف يتم تشخيص ليمفوما اللاهودجكين؟

التاريخ الطبي والفحص البدني

الخطوة الأولى في توضيح الأعراض هي استشارة مفصلة بين الطبيب والمريض للحصول على التاريخ الطبي (سجل المريض). من بين أمور أخرى، سوف يسألك الطبيب عن الأعراض الدقيقة لديك وأي أمراض سابقة أو كامنة. تشمل الأسئلة المحتملة ما يلي:

  • هل لاحظت أي تورم في رقبتك؟
  • هل استيقظت متعرقًا في الليل مؤخرًا؟
  • هل فقدت وزن الجسم عن غير قصد في الأشهر القليلة الماضية؟
  • هل عانيت من نزيف متكرر في الأنف أو اللثة في الآونة الأخيرة؟

عادة ما يتبع المقابلة فحص بدني. من بين أمور أخرى، سيقوم الطبيب بجس العقد الليمفاوية (على سبيل المثال، على رقبتك) والطحال للتضخم.

اختبارات الدم

إذا انخفض عدد خلايا الدم الحمراء (كريات الدم الحمراء)، يطلق الأطباء على هذه الحالة اسم قلة الكريات الحمر. وهذا عادة ما يؤدي إلى فقر الدم. كما ينخفض ​​أيضًا مستوى الصفائح الدموية (الصفيحات الدموية) بشكل حاد (قلة الصفيحات الدموية) في بعض الأحيان، مما يزيد من الميل إلى النزف.

يمكن رؤية ما إذا كانت المجموعة الفرعية للخلايا الليمفاوية مسؤولة عن هذه الزيادة في ما يسمى بتعداد الدم التفاضلي. يشير هذا إلى النسبة المئوية للمجموعات الفرعية المختلفة من الكريات البيض مثل الخلايا الليمفاوية والوحيدات. ولذلك فإن تعداد الدم التفريقي مفيد للغاية عند الاشتباه في سرطان الدم الليمفاوي المزمن (CLL) أو أي شكل آخر من أشكال NHL.

  • تحمل الخلايا الليمفاوية البائية الناضجة البروتين CD20 على سطحها حتى عندما تتطور إلى خلايا سرطانية (خلايا الليمفوما البائية). ثم يتم العثور على هذا البروتين بأعداد أكبر على سطح الخلية.
  • في المقابل، يعتبر البروتين السطحي CD3 نموذجيًا للخلايا اللمفاوية التائية والخلايا السرطانية التي تتطور منها (خلايا الليمفوما التائية).

يوجد هذا الإنزيم في أشكال مختلفة في معظم أعضاء الجسم وعادة ما يرتفع في حالة وجود ورم. وإذا ارتفع تركيزه فهذا يدل على زيادة موت الخلايا. ولهذا السبب، يتم استخدامه أيضًا لمراقبة التقدم في علاج الورم.

فحوصات الأنسجة

إجراءات التصوير

إذا تم تأكيد الاشتباه في الإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين عن طريق فحص الأنسجة، فإن إجراءات التصوير تساعد الطبيب على معرفة مدى انتشار السرطان بالفعل في الجسم. للقيام بذلك، يستخدم الأشعة السينية والتصوير بالموجات فوق الصوتية، على سبيل المثال، بالإضافة إلى التصوير المقطعي المحوسب (CT) وأحيانًا التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET). تساعد النتائج في تحديد مرحلة ليمفوما اللاهودجكين ("التدريج").

يقوم الأطباء عمومًا بتقسيم الأورام اللمفاوية غير الهودجكينية إلى أربع مراحل للورم وفقًا لآن أربور (تم تعديلها بعد كوتسوولد (1989) ولوغانو (2014)) بناءً على انتشارها في الجسم. فقط سرطان الدم الليمفاوي المزمن (CLL) والورم النقوي المتعدد (MM) يستخدمان تصنيفات أخرى لتحديد المراحل.

ينص تصنيف آن أربور على أنه كلما زاد انتشار ليمفوما اللاهودجكين في الجسم، ارتفعت مرحلة الورم.

المسرح

انتشار الورم

I

II

إصابة منطقتين أو أكثر من العقد الليمفاوية أو بؤر خارجية موضعية - ولكن فقط على جانب واحد من الحجاب الحاجز (أي إما في الصدر أو البطن)

الثالث

إصابة منطقتين أو أكثر من العقد الليمفاوية أو بؤر خارجية موضعية - على جانبي الحجاب الحاجز (أي في الصدر والبطن)

IV

ما هو علاج ليمفوما اللاهودجكين؟

يعتمد علاج ليمفوما اللاهودجكين في المقام الأول على ما إذا كان NHL منخفض الخبيث أو مرتفع الخبيث. وهذا بشكل عام أكثر أهمية من مرحلة الورم. العوامل الأخرى التي تؤثر على تخطيط العلاج تشمل عمر المريض وحالته العامة.

علاج NHL منخفض الخبيث

في المراحل الأكثر تقدمًا (الثالثة والرابعة)، لم يعد من الممكن عادةً علاج NHL منخفض الخبيث. ثم هناك خياران بشكل عام:

  • استراتيجية "المراقبة والانتظار": لا يعالج الأطباء في كثير من الأحيان ورماً بطيء النمو، ولكنهم في البداية يراقبونه عن كثب فقط ــ على سبيل المثال، إذا لم تسبب ليمفوما اللاهودجكين أي أعراض (حتى الآن).

يدعم العلاج بالأجسام المضادة جهاز المناعة في مكافحته للسرطان. وهو بالتالي أحد ما يسمى بالعلاجات المناعية.

علاج NHL الخبيث للغاية

كما هو الحال مع الأشكال منخفضة الخبيثة، عادةً ما يجمع الأطباء هذا العلاج الكيميائي مع ريتوكسيماب (العلاج بالأجسام المضادة) إذا كان السرطان عبارة عن سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا البائية.

العلاج بالخلايا التائية CAR

إذا لم تساعد التدابير العلاجية الموضحة أعلاه أو انتكس المرضى، يتم أحيانًا استخدام العلاج بخلايا CAR T. هذا شكل جديد من العلاج المناعي يعمل على النحو التالي:

  • أولاً، يتم تصفية الخلايا الليمفاوية التائية السليمة (الخلايا التائية) من دم المريض.
  • يتلقى المريض الآن العلاج الكيميائي لتقليل عدد خلايا سرطان الغدد الليمفاوية وتثبيط نشاط الجهاز المناعي. وهذا يسهل لاحقًا على خلايا CAR-T القيام بعملها.
  • في الخطوة التالية، يتلقى المريض خلايا CAR-T عن طريق الحقن. في الجسم، وبفضل مواقع الالتحام المحددة (CAR)، ترتبط هذه الخلايا تحديدًا بالخلايا السرطانية وتدمرها.

أساليب العلاج الخاصة

بالنسبة لبعض أشكال ليمفوما اللاهودجكين، يستخدم الأطباء أساليب علاجية خاصة. مثال:

يتلقى المرضى العلاج الكيميائي و/أو العلاج الموجه (مع ريتوكسيماب أو غيره من الأجسام المضادة المنتجة صناعيًا أو ما يسمى بمثبطات مسار الإشارة). في الحالات الفردية، يكون زرع الخلايا الجذعية أو العلاج الإشعاعي مفيدًا أيضًا.

اقرأ المزيد عن علاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن هنا.