التهاب الشرايين العقدي: الوصف والأعراض والعلاج

لمحة موجزة

  • ما هو التهاب الشرايين العقدي؟ مرض مناعي ذاتي يحدث فيه التهاب في الشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم. إذا أصبحت الأوعية الدموية مسدودة بسبب جلطة دموية، فإن حدوث مضاعفات خطيرة مثل نوبة قلبية أو سكتة دماغية وشيكة.
  • الأسباب: غير معروفة
  • عوامل الخطر: الالتهابات الفيروسية مثل التهاب الكبد B أو C.
  • الأعراض: الحمى، التعب، فقدان الوزن، تلف الجلد والأعضاء الداخلية.
  • التشخيص: عينة الأنسجة (خزعة)، فحص الأوعية الدموية (تصوير الأوعية الشريانية)
  • العلاج: الكورتيزون (الكورتيكوستيرويدات) والأدوية المثبطة لجهاز المناعة (مثبطات المناعة)
  • الوقاية: التطعيم ضد التهاب الكبد

ما هو عموم؟

التهاب الشرايين العقدي (التهاب محيط الشريان العقدي، التهاب الشرايين العقدي، PAN) هو مرض يرتبط بالتهاب الشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم. يمكن أن يؤثر على العديد من الأعضاء ويسبب أعراضًا مختلفة. يأتي اسم "مرض كوسماول ماير" من أسماء الأطباء الذين وصفوا المرض لأول مرة في عام 1866.

في PAN، تتأثر بشكل رئيسي الشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم: يؤثر الالتهاب على جميع طبقات جدار الأوعية الدموية ويدمرها بمرور الوقت. ونتيجة لذلك، تتشكل انتفاخات (تمدد الأوعية الدموية) وتضيق الأوعية (التضيق). إذا تشكلت جلطات دموية (خثرات) في هذه المنطقة، فإن الأنسجة الموجودة خلف بؤرة الالتهاب لا يتم تزويدها بالدم بشكل جيد وقد تموت.

من حيث المبدأ، يؤثر التهاب الشرايين العقدي على كل عضو، وأحيانًا حتى عدة أعضاء في نفس الوقت. ومع ذلك، عادةً ما يسبب PAN ضررًا في المقام الأول لشرايين الجهاز الهضمي والعضلات والجهاز العصبي. إذا حدث التغيير في الأوعية الجلدية، تصبح العقيدات الالتهابية المترابطة معًا مرئية، عادة في أسفل الساق والساعدين. السمة المميزة لـ PAN هي الحفاظ على الأوعية الرئوية.

وبدون علاج، فإن المرض يهدد الحياة. ومع ذلك، مع العلاج المناسب، يعيش معظم المرضى بشكل دائم دون ظهور أعراض.

تردد

PAN هو مرض نادر جدًا: من بين مليون شخص، يصاب حوالي 1.6 بالتهاب الشرايين العقدي كل عام. انخفضت أمراض PAN المرتبطة بعدوى التهاب الكبد بشكل ملحوظ في السنوات الأخيرة. والسبب في ذلك هو أن التهاب الكبد أصبح قابلاً للعلاج بشكل متزايد.

الأسباب وعوامل الخطر

سبب PAN ليس مفهوما تماما بعد. يفترض الأطباء أن عدة عوامل تتفاعل في تطور المرض.

في حوالي 20 بالمائة من جميع مرضى PAN، يجد الأطباء دليلاً على وجود عدوى سابقة بفيروس التهاب الكبد B، وبشكل أقل بكثير مع التهاب الكبد C. ونتيجة لهذه العدوى، يتم تشكيل ما يسمى "المجمعات المناعية". نتيجة لهذه العدوى، يتم تشكيل ما يسمى بـ “المجمعات المناعية” (مركبات من المكونات الفيروسية والأجسام المضادة)، والتي تترسب في جدار الأوعية الدموية للأوعية الصغيرة والمتوسطة الحجم، حيث تؤدي إلى حدوث التهاب (التهاب الأوعية الدموية المعقدة المناعية). .

ونتيجة لذلك، تتضرر الأنسجة بشدة، مما يؤدي إلى انقباض أو انتفاخ جدران الأوعية الدموية. إذا انغلق الوعاء المصاب تمامًا، فلن يتم تزويد الأنسجة الموجودة خلفه بالدم ويموت (احتشاء).

المحفزات الأخرى – النادرة جدًا – لتكوين مثل هذه المجمعات المناعية هي فيروس HI (HIV) والفيروس الصغير B19.

وفي حالات نادرة، يرتبط المرض باستخدام بعض الأدوية أو بنقص المناعة الخلقي (ضعف أو غياب الدفاعات المناعية).

ومع ذلك، في معظم المرضى، لا يزال السبب غير واضح. يتحدث الأطباء بعد ذلك عن التهاب الشرايين العقدي مجهول السبب (يُشار إليه سابقًا باسم PAN الكلاسيكي أو cPAN).

أعراض

تعتمد الأعراض الإضافية على الأوعية الدموية المتضررة والأعضاء التي تضررت نتيجة لذلك. وبما أن التهاب الشرايين الشامل يمكن أن يحدث بشكل أساسي في أي مكان في الجسم، فإن الاحتشاءات ممكنة في جميع مناطق الجسم أو الأعضاء.

الجهاز العصبي: يؤدي تلف الأعصاب إلى الألم والشلل. هذا هو الحال في 50 إلى 70 بالمائة من جميع مرضى PAN. علامات اضطراب الدورة الدموية في الدماغ هي الشلل، واضطرابات الكلام، والدوخة، والصداع، والقيء، والنوبات (الصرع) أو الذهان. إذا تأثرت الأوعية الدموية في الدماغ، قد تحدث السكتة الدماغية.

العضلات والجلد: في 50% من الحالات، تتأثر العضلات والجلد أيضًا. على الجلد، عادة ما تكون العقيدات الصغيرة إلى حجم حبة البازلاء، ذات اللون المزرق المحمر (العقد) واضحة في منطقة المرفقين وكذلك أسفل الساقين والكاحلين. هذه تعطي اسم التهاب الشرايين العقدي.

قد تؤدي اضطرابات الدورة الدموية إلى تلف شديد في الأنسجة في الجزء المصاب (القروح، وموت أصابع اليدين أو القدمين). ومن الخصائص الأخرى تغير لون الجلد الشبكي إلى اللون الأرجواني الفاتح (livedo Racemosa).

القلب: عند غالبية المرضى، تتأثر الشرايين التاجية التي تغذي القلب بالدم بالمرض. يؤدي تضييق الشرايين إلى ظهور أعراض مثل ألم في الصدر أو عدم انتظام ضربات القلب. في حالة الانسداد الكامل، تكون الأزمة القلبية وشيكة.

الجهاز الهضمي: إذا كان PAN يؤثر على الجهاز الهضمي، فإن الشكاوى الأكثر شيوعًا هي آلام البطن أو الإسهال أو النزيف في الأمعاء أو اليرقان (يرقان).

الرئتين: من المعتاد في حالة التهاب الشرايين العقدي أن الرئتين نادرًا ما تتأثران. ومع ذلك، قد تستقر جلطات الدم في الرئتين وتسبب انسداد الأوعية الرئوية (احتشاء رئوي، صمة رئوية).

الأعضاء التناسلية: غالبًا ما يعاني الرجال المصابون بـ PAN من آلام الخصية.

تشخيص

التهاب الشرايين العقدي هو مرض نادر جدًا يسبب أعراضًا مختلفة. ولهذا السبب، غالبا ما يتم التشخيص متأخرا. أول شخص يتم الاتصال به عند الاشتباه في الإصابة بـ PAN هو طبيب الباطنة أو طبيب الروماتيزم.

في استشارة أولية مفصلة، ​​يستفسر الطبيب عن الأعراض الحالية (التاريخ الطبي) ويفحص المريض بحثًا عن العلامات الجسدية للمرض. في حالة الاشتباه في وجود التهاب حول الشريان العقدي، يقوم الطبيب بإجراء المزيد من الفحوصات.

وتشمل هذه:

فحص الدم

لاستبعاد أو تأكيد الإصابة بفيروسات التهاب الكبد، يقوم الطبيب بفحص الدم بحثًا عن الأجسام المضادة المقابلة.

فحص الأوعية الدموية (تصوير الأوعية)

بمساعدة تصوير الأوعية، من الممكن رؤية الأضرار التي لحقت بالأوعية الدموية، مثل الانتفاخات أو الانقباضات. ولهذا الغرض، يقوم الطبيب بحقن المريض بمادة تباين. تصبح التغييرات مرئية خلال فحص الأشعة السينية اللاحق. ومع ذلك، لا يمكن استبعاد المرض بشكل نهائي حتى لو لم تظهر تمدد الأوعية الدموية.

عينة الأنسجة (خزعة)

إذا تم العثور على تغييرات في الأعضاء، يقوم الطبيب بإجراء خزعة. يتضمن ذلك أخذ عينة من الأنسجة من العضو المصاب وفحصها تحت المجهر بحثًا عن التغييرات النموذجية.

معايير ACR لتصنيف التهاب الشرايين العقدي

جميع الفحوصات المذكورة أعلاه تعطي الطبيب مؤشرات أولية على احتمال تورط PAN. ومع ذلك، لا توجد اختبارات محددة تمكن الطبيب من إجراء تشخيص محدد للمرض. إذا تم استبعاد الأمراض الأخرى التي تسبب أعراضًا مماثلة (مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو الذئبة الحمامية الجهازية)، يتم تأكيد الاشتباه في الإصابة بـ PAN.

  • فقدان الوزن منذ ظهور المرض أكثر من أربعة كيلوغرامات وليس بسبب أمراض أخرى
  • التغيرات النموذجية في الجلد (ليفيدو راسيموسا)
  • ألم أو تورم في الخصية لسبب غير معروف
  • ألم عضلي (ألم عضلي)، شعور بثقل في الساقين
  • آلام الأعصاب
  • ارتفاع ضغط الدم الانبساطي > 90 ملم زئبق
  • ارتفاع الكرياتينين في الدم > 1.5 ملجم/ديسيلتر
  • الكشف عن فيروس التهاب الكبد في المصل
  • تشوهات في تصوير الأوعية الدموية (تمدد الأوعية الدموية، الانسدادات)
  • التغيرات النموذجية في عينة الأنسجة (خزعة)

العلاج

تعتمد كيفية علاج التهاب الشرايين العقدي على العضو المصاب.

في المرض الحاد، يكون العلاج مبدئيًا بجرعة عالية من الكورتيزون (له تأثير قوي مضاد للالتهابات) وما يسمى بمثبطات المناعة مثل السيكلوفوسفاميد. أنها تبطئ عمل الجهاز المناعي بشكل مفرط. في الحالات الشديدة، يكون العلاج بتبادل البلازما ضروريًا في بعض الأحيان. يتضمن ذلك تصفية المجمعات المناعية من دم المريض.

بعد العلاج الحاد، يتلقى المرضى أدوية أخف إلى حد ما مثل الآزوثيوبرين أو الميثوتريكسيت (MTX)، والتي تعمل أيضًا على تثبيط الجهاز المناعي المفرط.

في حالة وجود عدوى بفيروسات التهاب الكبد في نفس الوقت، يتلقى المرضى جرعات منخفضة من الكورتيزون والأدوية المضادة للفيروسات مثل إنترفيرون ألفا أو فيدارابين أو لاميفودين أو فامسيكلوفير لمنع تكاثر الفيروس.

إنذار

بدون علاج، عادة ما يكون التهاب الشرايين العقدي شديدًا، ويكون التشخيص في هذه الحالات سيئًا.

لقد تحسن التشخيص بشكل ملحوظ – مع العلاج المناسب – في السنوات الأخيرة. وبينما كان المرض مميتًا عادةً حتى قبل حوالي 25 عامًا، فإن معدل البقاء على قيد الحياة بعد خمس سنوات يبلغ حاليًا حوالي 90 بالمائة. يعتمد تشخيص PAN في المقام الأول على العضو المصاب. إذا تأثرت الكلى أو القلب أو الجهاز الهضمي أو الجهاز العصبي، فإن التشخيص يكون أسوأ إلى حد ما.

بشكل عام، كلما تم تشخيص PAN وعلاجه مبكرًا، كان من الممكن منع تلف الأعضاء بشكل أفضل. وفي كثير من الحالات، تختفي الأعراض تمامًا.

الوقاية

بما أن أسباب التهاب الشرايين العقدي غير مفهومة بشكل كامل، فلا يمكن الوقاية منه بشكل محدد. ومع ذلك، فإن التطعيم ضد التهاب الكبد B يمكن أن يقلل من خطر الإصابة بـ PAN.