تصلب الجلد: الأعراض والتقدم والعلاج

لمحة موجزة

  • ما هو تصلب الجلد؟: مرض النسيج الضام، له شكلان: تصلب الجلد المحيطي والجهازي
  • الأعراض: سماكة الجلد، متلازمة رينود، قناع الوجه، آلام المفاصل والعضلات
  • الدورة والتشخيص: يعتمد على الأعضاء المصابة
  • العلاج: غير قابل للشفاء، ويعتمد على العضو المصاب
  • الأسباب وعوامل الخطر: أمراض المناعة الذاتية غير معروفة السبب، الاستعداد الوراثي.
  • الوقاية: لا توجد تدابير وقائية معروفة

ما هو تصلب الجلد؟

يشير تصلب الجلد إلى مجموعة من الأمراض التي يصبح فيها الجلد والأنسجة الضامة أكثر سماكة وتصلبًا. إذا كانت الأعراض مقتصرة على الجلد، فيسمى تصلب الجلد المحيطي. إذا تأثرت أيضًا الأعضاء الداخلية مثل الرئتين أو الأمعاء أو القلب أو الكليتين، يطلق عليه اسم تصلب الجلد الجهازي (أيضًا: التصلب الجهازي التدريجي).

أشكال تصلب الجلد

السبب وراء تصلب الجلد هو مرض النسيج الضام. وبما أن هذا النسيج موجود في كل مكان تقريبًا في الجسم، فإن تصلب الجلد عادة لا يؤثر على الجلد فحسب، بل ينتشر في جميع أنحاء الجسم بأكمله. اعتمادًا على الأعضاء المصابة، هناك نوعان من تصلب الجلد.

تصلب الجلد الجهازي

في تصلب الجلد الجهازي (المعروف أيضًا باسم التصلب الجهازي التقدمي)، لا يقتصر المرض على الجلد، ولكنه يؤثر أيضًا على الأعضاء الأخرى.

الشكل المحدود: تظهر الآفات الجلدية فقط من الأصابع إلى المرفق أو من أصابع القدم إلى الركبة. وتبقى أجزاء أخرى من الجسم مثل الصدر والبطن والظهر حرة، ونادرا ما يتأثر الرأس. وفي بعض الحالات، يمتد تصلب الجلد الجهازي إلى الأعضاء الداخلية.

التصلب الجهازي تصلب الجلد الجيبي: هو شكل خاص من أشكال التصلب لأن التغيرات تظهر على الأعضاء وليس على الجلد.

تصلب الجلد المحدود

ويسمى تصلب الجلد المحدود أيضًا بالقشيعة. من سمات هذا النموذج أن التغييرات تؤثر على الجلد فقط. لا تشارك الأعضاء الداخلية.

اعتمادًا على انتشار وعمق التغيرات الجلدية (اللويحات)، ينقسم تصلب الجلد المحيطي إلى أربعة أشكال:

  • شكل محدود
  • شكل معمم
  • شكل خطي
  • تصلب الجلد المحيطي العميق (القشيعة العميقة)

تواتر تصلب الجلد

يتم تشخيص إصابة حوالي 1,500 شخص بمرض التصلب الجهازي كل عام، ويعيش في ألمانيا ما يقدر بنحو 25,000 شخص مصاب بهذا المرض. في أغلب الأحيان، تظهر الأعراض الأولى بين سن 50 و60 عامًا، وفي بعض الحالات حتى بعد سن 65 عامًا. وتكون النساء أكثر عرضة للإصابة بتصلب الجلد بأربعة أضعاف من الرجال.

كيف يمكنني التعرف على تصلب الجلد؟

أعراض تصلب الجلد الجهازي

مع تصلب الجلد الجهازي، تكون الأعراض ممكنة في جميع أنحاء الجسم. عادة، تحدث الأعراض التالية:

  • متلازمة رينود:

غالبًا ما تكون متلازمة رينود هي العرض الأول لتصلب الجلد الجهازي. راجع الطبيب في أسرع وقت ممكن إذا شعرت بهذه الأعراض!

  • التغييرات في الجلد:

توجد تصلب وتندب في جميع المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي تقريبًا، ومن حيث المبدأ في كل موقع من الجلد.

  • تورط المفاصل:

في بعض الأحيان، يتم العثور على تكلسات مؤلمة (تكلس)، واضحة على شكل عقيدات صلبة، بالقرب من المفاصل الصغيرة. ويحدث ذلك نتيجة لتراكم أملاح الكالسيوم تحت الجلد.

  • تورط العضلات:

إذا تأثرت العضلات أيضًا بتصلب الجلد، فعادةً ما يحدث الألم أثناء الحركة. أفاد الأفراد المتأثرون أن عضلاتهم تتعب بسرعة وأنهم يشعرون بالعجز.

  • الأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية:

القلب: في 15% من جميع الحالات، يؤدي تصلب الجلد إلى تلف القلب. في أغلب الأحيان، يحدث التهاب في عضلة القلب أو التامور. إذا تركت دون علاج، يمكن أن يتطور هذا إلى قصور القلب الذي يهدد الحياة أو عدم انتظام ضربات القلب.

العلامات النموذجية التي تشير إلى تأثر القلب أيضًا هي ألم في الصدر، أو خفقان شديد، أو نوبات إغماء، أو تورم الساقين.

الجهاز الهضمي: الأعراض التي تحدث في الجهاز الهضمي في تصلب الجلد تشمل انتفاخ البطن أو الإمساك. جفاف الفم وحرقة المعدة من الشكاوى الأخرى المحتملة.

  • أعراض أخرى

يمكن أن يؤثر تصلب الجلد الجهازي على الجسم بأكمله. الأعراض متنوعة وغير محددة: فهي تتراوح من التعب إلى مشاكل النوم إلى بحة في الصوت.

أعراض تصلب الجلد المحدود

  • شكل محدود:

حجم الآفات الجلدية أكبر من XNUMX سم وتقع في منطقة أو منطقتين من الجسم، عادة على الجذع (الصدر، البطن، الظهر).

  • شكل معمم:

تظهر الآفات الجلدية في ثلاثة مواقع على الأقل، غالبًا على الجذع والفخذ، وغالبًا ما تكون متناظرة.

  • الشكل الخطي:
  • تصلب الجلد المحيطي العميق (القشيعة العميقة):

وفي هذا الشكل النادر جدًا، توجد التصلبات في الأنسجة الدهنية والعضلات. يحدث بشكل متناظر على الذراعين والساقين وغالباً ما يبدأ في مرحلة الطفولة. الأعراض النموذجية هي آلام العضلات.

كم من الوقت يمكنك العيش مع تصلب الجلد؟ هل تصلب الجلد مميت؟

تصلب الجلد المحدود

لا يمكن علاج تصلب الجلد، ولكن يمكن علاج الأعراض بشكل جيد. في تصلب الجلد المحيطي، تظل التصلبات محصورة في الجلد. وبالتالي فإن الأفراد المتأثرين لديهم نفس متوسط ​​العمر المتوقع للأفراد غير المتأثرين. وفي بعض الحالات، يشفى المرض من تلقاء نفسه.

تصلب الجلد الجهازي

وفقا للإحصاءات، فإن ما يسمى معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات لتصلب الجلد الجهازي هو حاليا 70 إلى 80 في المئة. وهذا يعني أن 70 إلى 80 بالمائة من المرضى ما زالوا على قيد الحياة بعد عشر سنوات من التشخيص.

إذا كان تصلب الجلد يؤثر على الرئتين، فإن التشخيص عادة ما يكون أسوأ. الأسباب الأكثر شيوعًا للوفاة في تصلب الجلد هي ارتفاع ضغط الدم الرئوي والتليف الرئوي.

ما الذي يمكن فعله بشأن تصلب الجلد؟

وفقا للمعرفة الحالية، تصلب الجلد غير قابل للشفاء. اعتمادًا على العضو المصاب، يستخدم الطبيب علاجات مختلفة. وبهذه الطريقة يبطئ تطور المرض ويخفف الأعراض.

علاج تصلب الجلد الجهازي

يعتمد العلاج في المقام الأول على الأعضاء التي تتأثر بتصلب الجلد والأعراض التي يجب تخفيفها.

إذا تأثرت الرئتان بتصلب الجلد، فغالبًا ما يُستخدم عقار سيكلوفوسفاميد المثبط للخلايا. إذا كانت الكلى متورطة، يتم استخدام مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين.

يساعد العلاج بالضوء (PUVA) وكذلك التصريف اللمفاوي والعلاج الطبيعي والعلاج الطبيعي على مقاومة تصلب الأصابع في تصلب الجلد.

ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك؟

  • اعتني ببشرتك بانتظام لمنع ظهور الندبات. اسأل طبيبك عن منتجات العناية بالبشرة المناسبة.
  • احصل على ما يكفي من التمارين الرياضية. ممارسة التمارين الرياضية بانتظام تحافظ على لياقتك وتساهم في رفاهيتك.
  • تناول نظام غذائي صحي: يساعد النظام الغذائي أيضًا على التخفيف من أعراض تصلب الجلد. تناول القليل من اللحوم الحمراء، ولكن تناول الكثير من الفواكه والخضروات وأحماض أوميجا 3 الدهنية غير المشبعة (كما هو الحال في الأسماك). سيساعد ذلك جسمك على تقليل الالتهاب.

علاج تصلب الجلد المحدود

العلاج بالضوء (العلاج بالضوء) مع ضوء الأشعة فوق البنفسجية هو العلاج الأكثر فعالية لتصلب الجلد المحيطي. من المفترض أن يساعد في مكافحة التهاب وتصلب وسماكة الجلد. جنبا إلى جنب مع العنصر النشط من مجموعة السورالين، الذي يجعل الجلد أكثر حساسية للضوء، يسمى هذا العلاج PUVA. يمكن تطبيق PUVA على شكل كريم (كريم PUVA) أو حمام (PUVA حمام) أو أقراص (PUVA جهازية). عادة ما تصبح مناطق الجلد المتصلبة أكثر ليونة.

الأسباب وعوامل الخطر

الأسباب

لماذا لا يعمل الجهاز المناعي بشكل صحيح غير معروف. يفترض الخبراء الطبيون أن عدة عوامل تلعب دورًا.

المحفزات المحتملة لمرض المناعة الذاتية هي:

  • الاستعداد الوراثي
  • الهرمونات (تصاب النساء بالمرض أكثر من الرجال)
  • العوامل البيئية مثل الإصابة بالفيروسات والبكتيريا (البوريليا) أو التدخين
  • الأدوية مثل البليوميسين، والبنتازوسين
  • المواد الكيميائية مثل المذيبات العضوية والبنزين والفورمالدهيد

عوامل الخطر

الفحوصات والتشخيص

أول ما يبرز هو التغيرات في الجلد، والتي ترتبط غالبًا بمتلازمة رينود في تصلب الجلد الجهازي. أول جهة اتصال عند الاشتباه بتصلب الجلد هو طبيب الباطنة أو طبيب الأمراض الجلدية. سوف يستفسر أولاً عن الأعراض، يليها فحص بدني شامل.

فحص الجلد

يبحث الطبيب عن التغيرات الجلدية النموذجية التي تشير إلى تصلب الجلد. اعتمادًا على مكان حدوثها، يمكنه تضييق نطاق التشخيص. على سبيل المثال، لا تحدث متلازمة رينود في تصلب الجلد المحيطي. لذلك، إذا كان موجودا، فهو أكثر دلالة على تصلب الجلد الجهازي.

فحص الأوعية الصغيرة الموجودة في طيات الظفر

فحص الدم

في حالة الاشتباه بالتصلب الجهازي، يقوم الطبيب بفحص الدم. في جميع مرضى تصلب الجلد تقريبًا، توجد أجسام مضادة معينة في الدم، تسمى الأجسام المضادة للنواة (ANA). كما يعطي اختبار الدم أول إشارة إلى ما إذا كانت الأعضاء قد تأثرت أم لا.

أشعة سينية

التصوير المقطعي المحوسب (CT)

إذا اشتبه الطبيب في إصابة الأعضاء الداخلية مثل الرئتين أو الكلى أو القلب، فإنه يطلب إجراء فحص التصوير المقطعي المحوسب.

التصوير بالرنين المغناطيسي (مري)

يمكن اكتشاف بعض التغييرات بشكل أفضل عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). على سبيل المثال، إذا اكتشف الطبيب "انقلاب السيف"، فإنه يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس لفحص ما إذا كان الدماغ يتأثر أيضًا بتصلب الجلد.

مزيد من الفحوصات

الوقاية

بما أن السبب الدقيق لتصلب الجلد غير معروف، فلا توجد تدابير ملموسة للوقاية من المرض. عند ظهور العلامات الأولى التي تشير إلى تصلب الجلد، من المهم للغاية استشارة الطبيب في مرحلة مبكرة. بهذه الطريقة، يمكن أن يتأثر مسار مرض المناعة الذاتية بشكل إيجابي.