التنكس المشترك تحت الحاد للنخاع الشوكي: الوصف والتشخيص.

لمحة موجزة

  • التشخيص: الفحص البدني (المنعكسات)، التصوير بالرنين المغناطيسي، اختبارات الدم والأعصاب، اختبار شيلينغ (قياس امتصاص فيتامين ب 12).
  • الأعراض: في البداية، غالبًا ما تكون هناك عدم حساسية في كلا الساقين، واضطراب في الإحساس بالوضعية، والاهتزاز واللمس، وعدم ثبات المشية؛ وفي وقت لاحق أيضًا شلل تشنجي في الساقين والذراعين؛ ردود أفعال غير طبيعية، اضطرابات عقلية، “فقر الدم الخبيث”.
  • الأسباب: تلف أغلفة الميالين الواقية لأعصاب النخاع الشوكي نتيجة لنقص فيتامين ب12 في الغالب، وفي حالات نادرة نقص حمض الفوليك أو النحاس.
  • عوامل الخطر: اتباع نظام غذائي يعاني من نقص فيتامين ب12 (في حالة اتباع نظام غذائي نباتي صارم)، تلف بطانة المعدة بسبب تعاطي الكحول أو الالتهاب المزمن، إزالة أجزاء من المعدة أو الأمعاء، زيادة متطلبات الفيتامينات بسبب الحمل. الالتهابات مع بعض الفطريات أو الدودة الشريطية السمكية. سرطان
  • التشخيص: إذا بدأ العلاج مبكرًا، فمن الممكن عكس الأعراض تمامًا؛ إذا تأخر العلاج، فمن الممكن حدوث عواقب لا رجعة فيها تصل إلى الشلل النصفي.
  • الوقاية: إذا كان النظام الغذائي منخفض فيتامين ب12 أو خالي من فيتامين ب12، فمن المستحسن تناول المكملات الغذائية المناسبة. وينطبق الشيء نفسه على الأمراض التي تمنع امتصاص أو الاستفادة من الفيتامين أو في حالة زيادة الاحتياجات من الفيتامين، على سبيل المثال أثناء الحمل.

ما هو داء النخاع المائل؟

الداء النخاعي المائل (مرض العمود الفقري المائل) هو مرض نادر يصيب بشكل رئيسي الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 70 عامًا. ويتميز بضرر (قابل للعكس) في المنطقة الخلفية من الحبل الشوكي (الحبل الخلفي). يمتد الحبل الشوكي محميًا في القناة الشوكية من العصعص إلى الرأس وهو جزء من الجهاز العصبي المركزي.

في معظم الحالات، يحدث داء النخاع المائل بسبب نقص فيتامين ب12 (نقص الفيتامين). فيتامين ب 12 (ويسمى أيضًا كوبالامين) له العديد من الوظائف في الجسم. ومن بين أمور أخرى، فهو مهم للخلايا العصبية وخلايا الدم الحمراء.

يمتص البشر فيتامين ب 12 بشكل أساسي من خلال منتجات الألبان واللحوم والبيض ومنتجات الحبوب الكاملة. يتم تخزين الفيتامين في الجسم بكميات كبيرة نسبياً وعلى مدى فترة طويلة من الزمن. المخزن الرئيسي موجود في الكبد. يحدث النخاع الجبلي المائل عادة عندما يتم استنفاد هذه المخزونات بالكامل.

كيف يتم تشخيص النخاع الشوكي المائل؟

تدفع أعراض النخاع الشوكي المائل معظم الأفراد المصابين إلى زيارة طبيب الرعاية الأولية أو طبيب الأعصاب.

أخذ التاريخ الطبي (السوابق المرضية)

في البداية، يسأل الطبيب المريض عن تاريخه الطبي (سجل المريض). على سبيل المثال، يسأل عن بداية الأعراض ونوعها ومداها.

أثناء الفحص البدني، سيقوم الطبيب باختبار الإحساس بالوضعية واللمس والاهتزاز والألم ودرجة الحرارة. وبالإضافة إلى ذلك، فهو يختبر ردود الفعل. عادة ما يكون تركيز الفحص على الساقين في حالة الاشتباه في داء النخاع المائل، حيث أن الأعراض عادة ما تكون أكثر وضوحًا هناك.

فحص الدم

من المهم بشكل خاص في تشخيص داء النخاع المائل أن يكون اختبار الدم. غالبًا ما تكون علامات فقر الدم الناجم عن نقص الفيتامينات ملحوظة. وفي هذا السياق، تعتبر المعلمات التالية مهمة، من بين أمور أخرى:

  • خلايا الدم: يتم تحليل عددها ومظهرها
  • Vitamin B12
  • حمض الفوليك
  • Holo-transcobalamin: هذه علامة مبكرة لنقص فيتامين ب 12. يشير المستوى المنخفض إلى أن فيتامين ب 12 يتم استهلاكه أكثر من امتصاصه.
  • حمض الميثيل مالونيك: يشير المستوى المرتفع من حمض الميثيل مالونيك إلى نقص فيتامين ب12.
  • الأجسام المضادة للخلايا الجدارية (PCA): تنتج الخلايا الجدارية للغشاء المخاطي في المعدة العامل الداخلي. الأجسام المضادة ضد هذه الخلايا تعيق إنتاج البروتين.
  • البيليروبين غير المباشر
  • كولسترول

التصوير بالرنين المغناطيسي (مري).

لتحليل الضرر الذي لحق بالحبل الشوكي بمزيد من التفاصيل، يتم الحصول على صورة باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) في حالة الاشتباه في الإصابة بالنخاع الشوكي المائل. من سمات النخاع الجبلي المائل وجود تشوهات في المناطق الخلفية (الحبل الخلفي) والخلفي الجانبي (الحبل الخلفي) من الحبل الشوكي.

الفحوصات الفيزيولوجية العصبية

اختبار شيلينغ (اختبار امتصاص فيتامين ب12)

في حالة الاشتباه في وجود داء النخاع المائل، يتم استخدام اختبار شيلينغ (اختبار امتصاص فيتامين ب 12) في بعض الأحيان. ولهذا، يأخذ المريض فيتامين ب12 المسمى إشعاعيًا. على مدار الـ 24 ساعة التالية، يقوم الطبيب بتحليل بول المريض لمعرفة مقدار الفيتامين الذي تم إفرازه. أما إذا كانت أقل من خمسة بالمئة فهذا يدل على وجود اضطراب في الامتصاص.

لمنع تخزين الكوبالامين المسمى إشعاعيًا في الجسم، يتم حقن المريض بفيتامين ب 12 غير المسمى في العضلات أثناء الاختبار. يشبع أنسجة الجسم بالكوبالامين.

ومع ذلك، فإن استخدام اختبار شيلينغ للاشتباه في الإصابة بالنخاع الشوكي المائل أمر مثير للجدل. بعض الخبراء يعتبرونه غير ضروري.

ثقب القص (ثقب القص)

لمزيد من التحقيق في فقر الدم، يقوم الطبيب أحيانًا بإجراء ما يسمى ثقب القص. وللقيام بذلك، يستخدم إبرة رفيعة لإزالة بعض النخاع العظمي من عظمة القص للمريض لتحليلها في المختبر.

توضيح التهاب المعدة (التهاب الغشاء المخاطي في المعدة)

في حالة فقر الدم الخبيث (حرفيا: فقر الدم "القابل للتلف")، كما يحدث مع نقص فيتامين ب 12، غالبا ما يتطور التهاب المعدة المزمن (التهاب الغشاء المخاطي في المعدة). يؤدي هذا إلى مشاكل في الجهاز الهضمي، ومرة ​​أخرى، نقص الفيتامينات بسبب عدم إطلاق ما يكفي من حمض الهيدروكلوريك في المعدة لعملية الهضم (يسمى "حموضة الهيستامين المقاومة للحرارة"). التهاب المعدة هو حالة لطبيب الجهاز الهضمي.

استبعاد الأمراض الأخرى

النخاع الشوكي: الأعراض

في معظم الحالات، يتطور النخاع الجبلي المائل تدريجيًا، ونادرًا ما يتطور بشكل سريع وحاد. في البداية، يصبح نقص فيتامين ب 12 ملحوظًا من خلال فقر الدم (فقر الدم الخبيث، حرفيًا: "فقر الدم القابل للتلف"). في هذا النوع من فقر الدم، تتضخم خلايا الدم الحمراء (ضخمة الأرومات) ويزداد تركيز صبغة الهيموجلوبين في الدم (فرط الأرومات).

النخاع الجبلي المائل هو صورة سريرية مختلفة. وهو يؤثر في المقام الأول على الحبل الشوكي، ولكنه يؤثر أيضًا على الدماغ (اعتلال الدماغ). يتجلى تلف الدماغ في ضعف الإدراك (الإدراك). تتراوح الأعراض العقلية من التعب إلى الخرف والأعراض الذهانية.

اضطرابات حسية في الساقين

في حالات نادرة، يؤدي داء النخاع الجبلي المائل في المراحل المبكرة إلى عجز حركي مثل الشلل.

الشلل التشنجي

يتطور النخاع الجبلي المائل ويؤدي إلى مزيد من الضرر للحبل الشوكي والدماغ بمرور الوقت. ونتيجة لذلك، تزداد اضطرابات المشي بشكل ملحوظ مع تقدم المرض. وفي نهاية المطاف، يحدث شلل تشنجي في الساقين وفي وقت لاحق في الذراعين.

اضطرابات المنعكسات

تزداد المنعكسات العضلية بسبب داء النخاع الجبلي المائل في كثير من الحالات أو - في حالة وجود اعتلال الأعصاب في نفس الوقت - تنخفض. اعتلال الأعصاب هو مرض يتميز بتلف عدد كبير من الأعصاب وغالباً ما يحدث في داء النخاع المائل.

اضطرابات المثانة والأمعاء والوظيفة الجنسية

في حوالي ربع الحالات، يؤدي داء النخاع المائل إلى ظهور أعراض المثانة. وتشمل هذه الرغبة المتزايدة في البداية في التبول، والتي تتطور لاحقًا في كثير من الحالات إلى سلس البول. غالبًا ما تكون وظيفة المستقيم مضطربة أيضًا. في بعض الحالات، هناك خطر العجز الجنسي.

العواقب الأخرى لنقص فيتامين ب12

النخاع الشوكي المائل وفقر الدم ليسا العواقب الوحيدة لنقص فيتامين ب 12. بالإضافة إلى ذلك، يحدث تلف في الأغشية المخاطية التي تتطلب فيتامين ب12. ومن الملاحظ بشكل خاص ضمور الأنسجة الالتهابية والمؤلمة في اللسان (التهاب اللسان هانتر).

بالإضافة إلى ذلك، يحدث أحيانًا هوموسيستئين في الدم: لا يتم استقلاب الحمض الأميني هوموسيستين بسبب نقص فيتامين ب12، مما يزيد من تركيزه في الدم. تؤدي هذه الحالة إلى تلف الأوعية الدموية، وبعضها خطير.

الأسباب وعوامل الخطر

يتسبب نقص الفيتامين في تلف غلاف المايلين لبعض الخلايا العصبية من خلال آلية غير معروفة بعد.

تلف في الحبل الشوكي

في البداية، يؤثر النخاع الجبلي المائل بشكل خاص على المنطقة الخلفية (الحبل الخلفي) من الحبل الشوكي. ومع تقدم المرض، فإنه غالبا ما ينتشر، على سبيل المثال، إلى ما يسمى بالحبل الخلفي.

يتكون الحبل الشوكي بشكل أساسي مما يسمى بالمادة الرمادية، وهي أجسام الخلايا العصبية، والمادة البيضاء، التي توجد فيها العمليات العصبية. يتم وضع العمليات العصبية في غلاف دهني يسمى غمد المايلين لتحسين نقل الإشارات الكهربائية. في داء النخاع المائل، تنتفخ أغلفة المايلين هذه في البداية بسبب نقص الفيتامينات. التورم قابل للعكس مع العلاج المبكر.

ظهور تدريجي

عادةً ما يتطور نقص فيتامين ب12، وبالتالي داء النخاع المائل، ببطء لأن الجسم يخزن الفيتامين بكميات كبيرة نسبيًا (تصل إلى أربعة ملليغرامات). وبما أن الاحتياجات اليومية لا تتجاوز بضعة ميكروغرامات، فإن المتجر يوفر كمية كافية من فيتامين ب12 لسنوات. في حالة حدوث نقص الكوبالامين، هناك أسباب مختلفة محتملة.

نقص فيتامين ب12 بسبب عدم تناول كمية كافية منه

فقط في حالات نادرة تكون التغذية مسؤولة عن نقص فيتامين ب12. على سبيل المثال، من الممكن أن يؤدي اتباع نظام غذائي نباتي صارم إلى انخفاض مستويات فيتامين ب 12 في الدم. يتم إنتاج فيتامين ب 12 في الطبيعة فقط عن طريق الكائنات الحية الدقيقة ويوجد بشكل أساسي في المنتجات الحيوانية مثل اللحوم والبيض ومنتجات الألبان.

نقص فيتامين ب12 بسبب عدم امتصاصه بشكل كافي

في معظم الحالات، يحدث نقص فيتامين ب12 وبالتالي داء النخاع المائل بسبب عدم كفاية امتصاص فيتامين ب12 في الجهاز الهضمي. يحدث هذا ما يسمى باضطراب الامتصاص في 80 بالمائة من الحالات بسبب نقص البروتين الناقل اللازم لامتصاص الفيتامين. ويسمى هذا البروتين العامل الداخلي. فهو يرتبط بفيتامين ب12 ويوصله إلى مواقع خاصة (مستقبلات) في الأمعاء الدقيقة، حيث يتم امتصاص الفيتامين في الدم.

يتم إنتاج العامل الداخلي وإطلاقه بواسطة خلايا معينة في بطانة المعدة. في بعض أمراض المعدة (مثل التهاب المعدة الضموري المزمن) أو بعد إزالة جزء من المعدة، من الممكن عدم إنتاج العامل الداخلي الكافي. في هذه الحالة، هناك خطر طويل الأمد للإصابة بالنخاع الشوكي المائل.

كما تؤدي بعض الأمراض المعوية أو الاستئصال الجزئي للأمعاء الدقيقة إلى ضعف امتصاص فيتامين ب12. تشمل الأسباب المحتملة الالتهاب المعوي المزمن (مثل التهاب القولون التقرحي)، وعدوى السل، وعدم تحمل الغلوتين، والداء النشواني، وأمراض النسيج الضام.

نقص فيتامين ب12 بسبب زيادة استهلاكه

فقط في حالات نادرة يكون زيادة استهلاك فيتامين ب 12 مسؤولاً عن داء النخاع المائل. على سبيل المثال، أثناء الحمل والرضاعة، تزداد الحاجة وبالتالي استهلاك الكوبالامين. تؤدي بعض الأمراض المعدية التي تسببها الفطريات أو البكتيريا أو الديدان الشريطية السمكية أيضًا إلى زيادة الحاجة إلى الفيتامينات. وينطبق الشيء نفسه على الأمراض ذات المعدل العالي لتكوين الخلايا الجديدة (مثل السرطان).

نقص فيتامين ب12 بسبب ضعف الاستفادة منه

نقص حمض الفوليك

في حالات قليلة، يتطور داء النخاع المائل نتيجة لنقص حمض الفوليك. ثم يتطور هذا (مثل نقص الكوبالامين) إما نتيجة لعدم كفاية المدخول، أو ضعف الامتصاص، أو ضعف الاستخدام، أو عند زيادة الاستهلاك.

يحدث عدم كفاية إمدادات حمض الفوليك، على سبيل المثال، بسبب استهلاك الكحول المزمن أو فقدان الشهية. يتأثر الامتصاص المعوي بسبب أمراض معوية مزمنة (مثل مرض كرون، مرض الاضطرابات الهضمية)، تلف خلايا الكبد أو بعض الأدوية (مثل وسائل منع الحمل عن طريق الفم أو حمض أسيتيل الساليسيليك المسكن للألم)، من بين أمور أخرى.

قد يتعطل أيضًا استخدام حمض الفوليك بسبب بعض الأدوية (على سبيل المثال، أدوية السرطان) أو في حالة الاضطرابات الخلقية في استقلاب حمض الفوليك. كما هو الحال مع فيتامين ب 12، هناك زيادة في استهلاك حمض الفوليك أثناء الحمل والرضاعة، وكذلك في الأمراض التي ترتفع فيها نسبة تكوين الخلايا (مثل السرطان).

علاج النخاع الشوكي المائل

علاج نقص فيتامين ب12

يتميز النخاع الجبلي المائل عادة بحقيقة إفراغ جميع مخزون الجسم من فيتامين ب 12. ولذلك يبدأ العلاج بما يعرف بالتشبع، أي: في البداية، لا يقوم المصابون بتغطية الاحتياجات اليومية الحادة من الكوبالامين (12 إلى XNUMX ميكروجرامات) فحسب، بل يقوم الطبيب أيضًا بتجديد المخزون من خلال الجرعة المناسبة. ولهذا الغرض، يقوم الطبيب عادةً بحقن مليجرام واحد من فيتامين بXNUMX في العضلات يوميًا خلال الأسبوعين الأولين من العلاج.

بعد ذلك، يعالج العلاج الدائم نقص الفيتامينات (وبالتالي داء النخاع المائل) عن طريق حقن الكوبالامين مرة أو مرتين في الأسبوع أو حتى مرة واحدة فقط في الشهر. تتوفر أقراص فيتامين ب12 كبديل للحقن.

علاج نقص حمض الفوليك

وفي الدورة الإضافية، عادة ما يكون اتباع نظام غذائي متوازن كافيا للحفاظ على مستوى كاف من حمض الفوليك في الجسم. في حالة زيادة متطلبات حمض الفوليك (كما في حالة الحمل)، يتناول الأفراد المصابون حمض الفوليك كمكمل غذائي.

العلاج الحاد بحمض الفوليك وفيتامين ب12

يُنصح بالتناول المشترك لحمض الفوليك وفيتامين ب 12 فقط في الحالات الحادة، طالما أن سبب النخاع الشوكي المائل غير معروف بعد. يؤدي تناول حمض الفوليك إلى تحسين الأعراض التي تؤثر على الدم، لكنه لا يمنع الأعراض العصبية الناجمة عن النخاع الشوكي المائل في حالة نقص فيتامين ب12. ونتيجة لذلك، فإن تناول حمض الفوليك قد يخفي نقص فيتامين ب 12. لن يتم بعد ذلك اكتشاف النخاع الشوكي المائل الناجم عن نقص الكوبالامين وعلاجه مبكرًا.

مسار المرض والتشخيص

تعتبر البداية المبكرة للعلاج أمرًا بالغ الأهمية لمسار المرض، نظرًا لأن أعراض النخاع الشوكي المائل لن تختفي إلا في حالة عدم حدوث ضرر دائم لعمليات الخلايا العصبية (المحاور العصبية).

مباشرة بعد بدء العلاج، من الممكن أن تتفاقم الأعراض في البداية قبل أن تتحسن.

دائمًا ما يؤدي العلاج إلى تخفيف بعض الأعراض على الأقل خلال أيام إلى أسابيع. ومع ذلك، إذا لم يكن هناك تحسن ملحوظ بعد ثلاثة أشهر، فسيقوم الطبيب بإعادة فحص تشخيص داء النخاع المائل.

الأعراض التي كانت موجودة بالفعل منذ أشهر أو حتى سنوات لا تتراجع تمامًا في كثير من الأحيان. في بعض المرضى الذين يعانون من النخاع الشوكي المائل، تبقى الأعراض المتبقية على الرغم من العلاج.

الوقاية

تعتبر المكملات الغذائية التي تحتوي على فيتامين ب12 أو حمض الفوليك أو كليهما أحد الخيارات، خاصة للأشخاص الذين يمتنعون عن تناول الأطعمة الحيوانية. ومع ذلك، يجب على الأشخاص المصابين تناول هذه الأدوية فقط بعد استشارة الطبيب. وفقًا لجمعية التغذية الألمانية، فإن اتباع نظام غذائي يغطي الحاجة إلى فيتامين ب12 غير ممكن حاليًا مع الأطعمة النباتية والنباتية حصريًا.