الذئبة الحمامية الجهازية (SLE)

الذئبة الحمامية الجهازية: التردد

في أوروبا، يؤثر مرض الذئبة الحمامية الجهازية (مرض الذئبة الحمراء) على ما يقرب من 25 إلى 68 شخصًا لكل 100,000 شخص. النساء أكثر عرضة للإصابة بمرض المناعة الذاتية هذا بحوالي عشر مرات من الرجال، وعادة ما يحدث ذلك خلال سنوات الإنجاب. غالبًا ما يظهر مرض الذئبة الحمراء بعد الحمل.

يختلف معدل الإصابة بالذئبة الحمامية الجهازية بين المجموعات العرقية المختلفة. على سبيل المثال، يتأثر الأفارقة والآسيويون بشكل ملحوظ أكثر من الأوروبيين.

الذئبة الحمامية الجهازية: الأعراض

يمكن أن تسبب الذئبة الحمامية الجهازية أعراضًا في مختلف الأعضاء وأنظمة الأعضاء. على سبيل المثال، قد تتأثر الأوعية الدموية والجلد والشعر والرئتين والقلب والكليتين و/أو المفاصل. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يختلف مسار المرض بشكل كبير من شخص لآخر. وفقا لذلك، فإن الصورة السريرية لمرض الذئبة الحمراء متنوعة.

أعراض مرض الذئبة العامة

أعراض مرض الذئبة في مختلف أجهزة وأعضاء الجسم.

اعتمادًا على الأعضاء و/أو الأجهزة التي تتأثر بالمرض، تحدث أعراض أكثر تحديدًا لمرض الذئبة. بعضها يظهر في البداية، والبعض الآخر فقط في سياق المرض.

  • الجلد والشعر: في مناطق الجلد المعرضة للشمس (مثل منطقة أعلى الصدر، والوجه)، قد يتطور الطفح الجلدي فجأة أو تدريجيًا. السمة النموذجية هي احمرار جلد الوجه على شكل فراشة، والذي يزداد مع التعرض لأشعة الشمس. تشمل أعراض مرض الذئبة المحتملة الأخرى التهاب الغشاء المخاطي للفم وتساقط الشعر بشكل دائري.
  • المفاصل: أعراض مرض الذئبة الشائعة جدًا هي المفاصل المؤلمة و/أو المنتفخة. يحدث ألم المفاصل بشكل تفضيلي في الصباح الباكر. غالبًا ما يتطور الالتهاب في العديد من المفاصل (التهاب المفاصل)، وخاصة في مفاصل الأصابع واليد والركبة. قد تتأثر أيضًا أغلفة الأوتار بالتغيرات الالتهابية.
  • العضلات: يؤثر مرض الذئبة الحمراء في بعض الأحيان على العضلات، مما قد يؤدي إلى التهاب العضلات (التهاب العضلات)، وآلام العضلات، وهزال العضلات (ضمور العضلات).
  • الكلى: يصاب العديد من مرضى الذئبة بالتهاب الكلى (التهاب الكلية الذئبي). يتجلى في ظهور البروتين في البول (بيلة بروتينية) وربما احتباس الماء في الأنسجة (الوذمة). يمكن أن يؤدي الالتهاب إلى تفاقم وظائف الكلى – وقد يؤدي إلى الفشل الكلوي. ويعتمد المتضررون بعد ذلك على غسل الدم بانتظام (غسيل الكلى).
  • البطن: في بعض الأحيان يتطور التهاب الصفاق في حالة الذئبة الحمامية الجهازية. وتشمل العلامات آلام البطن والغثيان والقيء.
  • الجهاز العصبي المركزي: يتأثر الدماغ عند بعض مرضى الذئبة. وبعد ذلك، على سبيل المثال، قد تحدث نوبات صرع، وصداع يشبه الصداع النصفي، وضعف التركيز والذاكرة، و/أو تغيرات نفسية (مثل الاكتئاب والذهان).
  • تعداد الدم: غالبًا ما يتغير تعداد الدم في الذئبة الحمامية الجهازية. قد تنخفض جميع خطوط خلايا الدم الثلاثة: خلايا الدم الحمراء (كريات الدم الحمراء)، وخلايا الدم البيضاء (كريات الدم البيضاء) والصفائح الدموية (الصفائح الدموية). العواقب المحتملة هي فقر الدم، والتعرض للعدوى وزيادة الميل للنزيف.

الذئبة الحمامية الجهازية: الأسباب

إن السبب الدقيق وراء الإصابة بالذئبة الحمامية الجهازية غير واضح. ومع ذلك، يبدو أن عدة عوامل لها دور، وخاصة التغيرات الجينية. بالاشتراك مع العوامل الخارجية التي تضغط أو تحفز الجهاز المناعي، يمكن أن تندلع الذئبة الحمامية الجهازية. بالإضافة إلى ذلك، قد تؤدي هذه العوامل إلى تفاقم تفشي المرض الحالي. يشملوا:

  • الالتهابات بالفيروسات أو البكتيريا
  • التعرض الشديد لأشعة الشمس
  • تغير المناخ الشديد
  • الضغط النفسي الشديد
  • التغيرات الهرمونية (على سبيل المثال خلال فترة البلوغ والحمل وانقطاع الطمث)

في حالات نادرة جدًا، تؤدي بعض الأدوية إلى ظهور مرض الذئبة الخفيف (على سبيل المثال، دواء ميثيل دوبا الخافض لضغط الدم أو دواء الصرع كاربامازيبين). ومع ذلك، على عكس مرض الذئبة الحمراء “العادي”، فإن هذا يختفي في غضون أسابيع إلى بضعة أشهر بعد توقف الدواء.

الذئبة الحمامية الجهازية: التشخيص

في حالة الاشتباه في وجود "الذئبة الحمامية الجهازية"، يجب فحص المرضى من قبل أخصائي، أي طبيب روماتيزم أو طبيب روماتيزم أطفال. ونظرًا للنطاق الواسع من الأعراض، فمن المستحسن التعاون مع متخصصين آخرين، على سبيل المثال مع طبيب الأمراض الجلدية أو أخصائي القلب والكلى أو طبيب أمراض النساء. يمكن أيضًا إجراء الفحوصات الشاملة اللازمة لتشخيص "الذئبة الحمامية الجهازية" كمريض داخلي في المستشفى (على سبيل المثال، عند الأطفال).

المقابلة والفحص البدني

سيقوم الطبيب أولاً بإجراء مناقشة تفصيلية مع المريض (مع الوالدين في حالة الأطفال) حول التاريخ الطبي (سجل المريض). ويلي ذلك الفحص البدني.

فحص الدم

بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما يكشف اختبار الدم عن نقص في خلايا الدم البيضاء (الكريات البيضاء) والصفائح الدموية (الصفيحات)، بالإضافة إلى فقر الدم. يتسارع معدل ترسيب خلايا الدم (ESR) في كثير من الحالات.

مزيد من الفحوصات

تسمح العديد من الفحوصات الأخرى للطبيب بتقييم مدى الإصابة بالذئبة الحمامية الجهازية ومشاركة الأعضاء الفردية. على سبيل المثال، قد يشير ارتفاع ضغط الدم والبروتين في البول إلى تورط الكلى في التهاب الكلى (التهاب الكلية الذئبي). مزيد من الفحوصات مثل الموجات فوق الصوتية للكلى يمكن أن تؤكد هذا الشك.

اعتمادًا على الأعراض، يمكن أيضًا إجراء فحوصات الأشعة السينية وفحص الجزء الخلفي من العين و/أو فحص وظائف الرئة للمريض.

كتالوج المعايير

وبناءً على ذلك، يجب أولاً اكتشاف الأجسام المضادة للنواة (ANA) مرة واحدة على الأقل في المريض حتى يتم أخذ مرض الذئبة الحمراء (SLE) في الاعتبار (معيار الدخول الإلزامي).

ثانيًا، يجب استيفاء معايير أخرى تتضمن نقاطًا من القائمة، وهي في الواقع كثيرة بحيث يصل إجمالي عدد النقاط إلى عشر نتائج على الأقل. وقد تم ترتيب هذه المعايير في عشرة مجالات (مجالات)، على سبيل المثال:

  • الجلد/الأغشية المخاطية: تساقط الشعر، تقرحات في الغشاء المخاطي للفم، SCLE، ACLE، DLE (ثلاثة أنواع فرعية من الذئبة الحمامية الجلدية).
  • الدم: نقص كريات الدم البيضاء، نقص الصفائح الدموية، انحلال الدم المناعي الذاتي (تدمير كريات الدم الحمراء بواسطة الأجسام المضادة الذاتية)
  • الدستورية: حمى غير ناجمة عن العدوى.

ولا يجب أن تتواجد المعايير الفردية في نفس الوقت، على سبيل المثال، الحمى وتساقط الشعر. بالإضافة إلى ذلك، يتم تسجيلها فقط إذا لم يكن هناك تفسير محتمل لها أكثر من مرض الذئبة الحمراء.

الذئبة الحمامية الجهازية: العلاج

لا يمكن علاج الذئبة الحمامية الجهازية بشكل سببي، لا عند الأطفال ولا عند البالغين. علاج الأعراض هو الوحيد الممكن، أي علاج أعراض المرض. ولتحقيق هذه الغاية، يضع الأطباء خطة علاج فردية لكل مريض، اعتمادًا على الأعضاء المصابة، ومدى خطورة المرض، ومدى نشاط المرض حاليًا.

دواء

الهدف من علاج مرض الذئبة الحمراء هو الحد من الالتهاب والنشاط المفرط لجهاز المناعة. لهذا الغرض، تتوفر مجموعات مواد مختلفة للاستخدام الداخلي (النظامي):

  • الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (NSAIDs): إذا كانت الذئبة الحمامية الجهازية خفيفة فقط، فإن هذه الأدوية المضادة للالتهابات (مثل الأيبوبروفين والديكلوفيناك) تكون مفيدة. كما أن لها تأثير مسكن وخافض للحرارة وتمنع الصفائح الدموية من التكتل معًا.
  • الجلايكورتيكويدات ("الكورتيزون"): لها تأثير قوي مضاد للالتهابات. يتم إعطاؤها غالبًا بجرعات عالية خلال فترة زمنية قصيرة (العلاج بالصدمة أو العلاج بالنبض) لمكافحة نوبات الالتهاب في مرض الذئبة الحمراء الخفيف. كما أنها تستخدم في مرض الذئبة الحمراء الشديد.
  • مثبطات المناعة: تعمل على تقليل نشاط الجهاز المناعي الذي يكون مفرط النشاط في مرض الذئبة الحمراء. ومن الأمثلة على ذلك الآزوثيوبرين، والميثوتريكسيت، والسيكلوفوسفاميد، والجسم المضاد الهندسي الحيوي بيليموماب. يتم أخذ هذه العوامل بعين الاعتبار في الحالات الشديدة عندما لا تساعد الأدوية الأخرى بشكل كافٍ.

يمكن أيضًا استخدام الجلايكورتيكويد موضعيًا لعلاج الأعراض الجلدية، على سبيل المثال كمرهم.

التدابير المصاحبة

يمكن استكمال العلاج الدوائي لمرض الذئبة الموصوف أعلاه بتدابير أخرى. وتشمل هذه، على سبيل المثال:

  • التطبيقات الباردة للمفاصل المؤلمة والمتورمة
  • العلاج التنفسي لصعوبات التنفس
  • أدوية "تسييل الدم" للميل إلى تجلط الدم
  • الإجراءات النفسية، على سبيل المثال للتعامل مع الألم
  • التطعيمات كوسيلة للحماية من الالتهابات

لمعرفة ما يجب مراعاته فيما يتعلق بالتطعيمات عندما يكون الجهاز المناعي معرضًا للخطر (كما هو الحال في سياق مرض الذئبة الحمراء)، راجع مقالة كبت المناعة والتطعيم.

الذئبة الحمامية الجهازية: الدورة والتشخيص

عادة ما يكون للذئبة الحمامية الجهازية مسار مزمن ومنتكس. وقد تمر أشهر أو سنوات بين نوبتين متتاليتين من المرض. وفي معظم المرضى، تصبح النوبات أيضًا أقل تكرارًا وأضعف بمرور الوقت. وبالتالي يمكن أن يصبح مرض الذئبة الحمراء أقل حدة مع تقدم العمر.

متوسط ​​العمر المتوقع

يتمتع معظم مرضى الذئبة الحمراء اليوم بمتوسط ​​عمر متوقع طبيعي. ومع ذلك، فإن نوعية حياة العديد من المرضى محدودة: إذ يعاني المصابون بشكل متكرر أو مستمر من التعب وتغيرات الجلد والالتهابات، أو يعتمدون على غسل الدم بانتظام (غسيل الكلى).

لم يعد السبب الأكثر شيوعًا للوفاة لدى الأشخاص المصابين بالذئبة الحمامية الجهازية هو المرض نفسه: فمعظم المرضى يموتون بسبب مضاعفات المرض.

المضاعفات

يمكن أن تسبب الذئبة الحمامية الجهازية مضاعفات خطيرة ومهددة للحياة في بعض الأحيان:

  • التهاب الكلى: مع مرور الوقت، يمكن أن يتسبب في تراجع وظائف الكلى (القصور الكلوي) أو فقدانها تمامًا (الفشل الكلوي). يحتاج المتضررون بعد ذلك إلى غسل الدم بانتظام (غسيل الكلى) أو زرع الكلى.
  • التهاب النخاع الشوكي: يؤدي إلى شلل الساقين والذراعين (في حالات نادرة)، ويمكن أن يؤدي إلى الشلل النصفي إذا لم يتم علاجه بسرعة.
  • التهاب العصب البصري: إذا لم يتم اكتشاف التهاب العصب البصري وعلاجه في الوقت المناسب، فهناك خطر الإصابة بالعمى.
  • زيادة خطر الإصابة بالعدوى: مرضى الذئبة الحمراء معرضون بشكل خاص للإصابة بالفيروسات والبكتيريا والفطريات. إذا لم يتم علاجها بشكل مستمر، هناك خطر تلف الأعضاء.
  • زيادة القابلية للإصابة بالأمراض الخبيثة (السرطان).

الذئبة الحمامية الجهازية: الوقاية

لا يمكن الوقاية من مرض الذئبة الحمامية الجهازية، إذ أن أسباب مرض المناعة الذاتية الالتهابي المزمن غير معروفة بعد. ومع ذلك، تم تحديد العديد من العوامل التي يمكن أن تؤدي إلى اشتعال المرض. لذا، للوقاية من تفاقم مرض الذئبة الحمراء (SLE)، عليك بالانتباه إلى النصائح التالية:

  • الامتناع عن التدخين.
  • اشرب الكحول باعتدال.
  • تناول نظام غذائي متوازن. تأكد من تناول نظام غذائي مختلط يحتوي على ما يكفي من الفيتامينات والمعادن (الفواكه والخضروات الطازجة والخبز الكامل ومنتجات الألبان وما إلى ذلك).
  • التحرك بانتظام وممارسة الرياضة باعتدال (حتى لو كان لديك أعراض مثل آلام المفاصل).
  • تجنب مصادر العدوى، خاصة إذا كنت تتناول مثبطات المناعة (تجعلك أكثر عرضة للإصابة بالعدوى).

العوامل النفسية تؤثر أيضا على مسار المرض. يمكن للأمراض المزمنة بشكل خاص، مثل الذئبة الحمامية الجهازية، أن تخفض الحالة المزاجية وتجعل الأشخاص يشعرون بالاكتئاب. وهذا بدوره يؤدي إلى التوتر، والذي يمكن أن يكون له على المدى الطويل تأثير سلبي على توازن الهرمونات، والجهاز المناعي، وبالتالي أيضًا على مسار المرض.