الثيامين (فيتامين ب 1): اعراض نقصه

إذا تم استهلاك أقل من 0.2 مجم من الثيامين لكل 1000 كيلو كالوري (4.2 ميجا جول) في الحمية غذائيةقد تظهر الأعراض الأولى لنقص فيتامين ب 1 بعد 4 إلى 10 أيام فقط. يتجلى نقص الثيامين الهامشي في البداية من خلال أعراض غير محددة ، مثل إعياء، وفقدان الوزن ، وحالات الارتباك. تشمل الأعراض السريرية لنقص الثيامين.

  • اضطرابات في استقلاب الكربوهيدرات - ارتفاع مستويات البيروفات واللاكتات في الدم نتيجة لانخفاض نزع الكربوكسيل من البيروفات ، والحماض (الثانوي) ، وانخفاض إفراز الثيامين البولي (طبيعي> 66 ميكروغرام / 24 ساعة ، هامشي 27-65 ، نقص حاد <27)
  • في شكل حاد من نقص الثيامين الملحوظ ، الحماض الأيضي يحدث سريريا (اضطرابات في القاعدة الحمضية تحقيق التوازن بسبب الزيادة في المواد العضوية الأحماض، مما تسبب في درجة الحموضة دم إلى أقل من 7.36) - ربما يرتبط بفشل القلب
  • اعتلال الأعصاب المحيطية - مرض الجهاز العصبي المحيطي الجهاز العصبي، الاضطرابات العصبية ، اضطرابات في نقل المعلومات العصبية والعضلية - خاصة في الأطراف ذات أعلى درجة من النشاط.
  • ضمور عضلي - ضمور عضلي ، وفقدان تدريجي لكتلة العضلات بالإضافة إلى قوتها ، وضعف أو إلغاء وظيفة العضلات - مصحوبًا بضعف العضلات ، وآلام العضلات وتشنجاتها (تقلصات في ربلة الساق) ، وارتعاش عضلي لا إرادي ، وزيادة الضعف.
  • عدم انتظام دقات القلب - عدم انتظام ضربات القلب مع زيادة معدل ضربات القلب ، وتسارع النبض المستمر إلى أكثر من 100 نبضة منتظمة في الدقيقة ، دون الحاجة المتزايدة لضخ القلب
  • التغييرات في مخطط القلب الكهربائي
  • تحديد الأداء
  • فقدان الذاكرة
  • القدرة النفسية على شكل فقير من التركيز، التهيج، الاكتئاب المزمن.والقلق.
  • اللامبالاة - اللامبالاة ، قلة الإثارة ، وكذلك عدم الحساسية للمحفزات الخارجية.
  • اضطرابات النوم.
  • فقدان الشهية [
  • فقدان الشهية العصبي
  • اضطرابات الجهاز الهضمي - غثيان (غثيان ، غثيان)
  • نقص في إفراز العصارة المعدية.

في حالات نادرة ، يؤدي نقص فيتامين ب 1 إلى ظهور أعراض معقدة مثل مرض السكري السكري، الأنيميا والصمم: يحدث العجز العصبي المركزي فقط عندما الدماغ مستويات فيتامين ب 1 تنخفض عن 20٪ من المعدل الطبيعي. تركيزات الثيامين في قلب, كبد، والكلى ، وكذلك إفراز البول ، ينخفض ​​بسرعة أكبر بكثير من مستويات الثيامين في الدماغ. يتجلى نقص فيتامين B1 الشديد والمستمر في الصورة السريرية لمرض البري بري [4.1. ، 17]. اعتمادًا على مسار المرض ومشاركة العناصر الغذائية والمواد الحيوية الأخرى (على سبيل المثال ، نقص البروتين) يعاني المرضى من عجز عصبي - اعتلالات الأعصاب، وضمور العضلات الهيكلية ، والضعف والضعف القلبي ، والوذمة ، وينقسم داء البري بري الكلاسيكي إلى عدة أشكال. البري بري الضموري (شكل جاف أو متعدد الخلايا) - "البري بري الجاف".

الأعراض العصبية

  • اعتلالات الأعصاب التنكسية في الأطراف (ثنائية ، متناظرة)
  • تنمل - وخز ، وخدر ، والنوم في الأطراف ، بارد واضطرابات إدراك الحرارة.
  • رعاش العين ، ازدواج الرؤية
  • اضطرابات الذاكرة
  • اضطرابات الانعكاس
  • القدم المعلقة
  • تشنجات
  • قدم محترقة متلازمة - تشبه النوبة ، حرق مؤلم في القدمين.
  • ترنح الأطراف - اضطراب عصبي في الحركة المعتادة و تحقيق التوازن اللائحة.
  • ضمور عضلات الأطراف وضعف العضلات.
  • شلل

من أجل التسبب في مرض البري بري الضموري ، بالإضافة إلى نقص فيتامين ب 1 ، من الضروري تقييد السعرات الحرارية. البري بري نضحي (شكل رطب أو قلبي وعائي) - "البري بري الرطب".

أعراض القلب والأوعية الدموية

  • عدم انتظام ضربات القلب
  • عدم انتظام دقات القلب الجيبي - زيادة قلب المعدل إلى أكثر من 100 نبضة منتظمة في الدقيقة تنشأ من عقدة الجيوب الأنفية ( "جهاز تنظيم ضربات القلب من القلب ").
  • تضخم القلب
  • التوسيع الأيمن (القلب البري بري) - تمدد الجانب الأيمن من القلب (يؤثر على الأذين والبطين) بسبب فرط التمدد نتيجة الحشو المفرط الناجم عن التدفق المثبط من الأعضاء المجوفة
  • الانصباب التأموري - تراكم غير طبيعي للسوائل بسبب الالتهاب ، حيث قد يزيد حجم السائل في التامور حتى لتر واحد ، والذي عادة ما يكون من 20 إلى 50 مل
  • فشل القلب (قصور القلب) - انخفاض وظيفة ضخ القلب مما يؤدي إلى نقص إمدادات الدم والأكسجين إلى الجسم ، وقد يؤدي إلى ركود الدم في الرئتين والأعضاء الأخرى

مميزات وخصائص اخرى

  • الوذمة الرئوية والطرفية (الوجه والأطراف السفلية والجذع).
  • الاستسقاء (الاستسقاء البطني) - تراكم غير طبيعي للسوائل في تجويف البطن الحر.
  • نادرا اللبني الحماض بدون وذمة (مرض شوشين) - زيادة في مستوى اللاكتات في ال دم وانخفاض في نفس الوقت في درجة الحموضة في الدم ، وارتفاع حموضة الدم ، بسبب تراكم حمض اللبنيك؛ في الحالات الشديدة ، يمكن أن يكون الحماض اللبني قيادة إلى صدمة وفشل وظائف الكلى.
  • Orthopnea - ضيق في التنفس أو صعوبة تنفس (ضيق التنفس) ، والذي يحدث في وضع أفقي (في السرير) ويتحسن عند رفع الجزء العلوي من الجسم ؛ تكرار حدوثه بالتزامن مع قلب بالفشل.

لتنمية مرض البري بري ، تناول نسبة عالية من الكربوهيدرات و نقص البروتين تلعب دورًا رئيسيًا ، بالإضافة إلى نقص فيتامين ب 1. اعتلال دماغ فيرنيك / فيرنيك-متلازمة كورساكوف (شكل دماغي) وفقًا لكارل ويرنيك وسيرجي سيرجيفيتش كورساكوف.
الأعراض العصبية

مميزات وخصائص اخرى

  • الذهان - الاضطرابات النفسية الشديدة المرتبطة بفقدان واسع مؤقت للإشارة إلى الواقع ؛ تشمل الأعراض البارزة الأوهام و الهلوسة.
  • فقدان الذاكرة
  • ضعف الوعي والارتباك
  • اللامبالاة والنعاس (النعاس مع النعاس غير الطبيعي).
  • فرط الإثارة
  • الاضطرابات الخضرية ، مثل انخفاض ضغط الدم (انخفاض ضغط الدم مع عدم كفاية تدفق الدم) ، وانخفاض حرارة الجسم (انخفاض حرارة الجسم) ، وفرط التعرق (إفراز العرق المفرط)

الأفراد مع ارتفاع كحول الاستهلاك في خطر متزايد للإصابة باعتلال دماغ فيرنيك أو متلازمة فيرنيك كورساكو بسبب انخفاض مستويات الثيامين عادة (على سبيل المثال ، بسبب انخفاض تناول فيتامين ب 1 وسوء الامتصاص). آثار كحول على استقلاب الثيامين.

  • تثبيط نقل فيتامين ب 1
  • منع تحويل الثيامين إلى أنزيم الثيامين بيروفوسفات النشط ، المسؤول بشكل خاص عن إنتاج الطاقة
  • ارتفاع استهلاك الثيامين ، حيث أن فيتامين ب 1 ضروري للكيمياء الحيوية كحول انحلال.
  • زيادة الإخراج عن طريق الكلى

متلازمة كورساكو ، على عكس اعتلال دماغ فيرنيك أو متلازمة فيرنيك كورساكو ، ليست نتيجة لنقص فيتامين ب 1. إنه شكل من أشكال فقدان الذاكرة - ذاكرة ضعف ونقص في الذاكرة - يحدث بشكل رئيسي في مدمني الكحول المزمنين. تُعزى متلازمة كورساكو بشكل أساسي إلى التدمير الجزئي المرتبط بالكحول للدماغ البيني و الجهاز الحوفي، التي تؤثر دائمًا على الحصين. يمكن أن يؤدي نقص فيتامين ب 1 ، بالإضافة إلى اعتلال دماغ فيرنيك ومتلازمة فيرنيك كورساكو ، على التوالي ، إلى: قيادة إلى اعتلال عضلة القلب مع توسع البطين الأيمن - مرض عضلة القلب مع توسع كبير في البطين الأيمن - و اعتلال الأعصاب في مدمن كحولي مزمن. البري بري الطفولي
يحدث هذا النوع من مرض البري بري عند الرضع الذين يرضعون رضاعة طبيعية والذين تعاني أمهاتهم من نقص حاد في الثيامين. تظهر الإصابة بمرض البري بري عند الأطفال بين 2 و 6 أشهر من العمر وترتبط بأعراض مشابهة لأعراض الأم. الأعراض العصبية

  • التشنجات بسبب زيادة الضغط داخل الجمجمة (زيادة الضغط داخل الجمجمة).

أعراض القلب والأوعية الدموية

  • عدم انتظام دقات القلب
  • فشل القلب

مميزات وخصائص اخرى

  • الغثيان والقيء
  • الإسهال
  • الازرقاق - تلون الأزرق من بشرةخاصة على الشفاه والأصابع (يحدث تغير اللون عند أقل من 35٪ من الهيموغلوبين (أحمر دم الصباغ) مؤكسج).
  • مغص - هجوم عنيف يشبه التشنج الم بسبب الانقباض المتقطع لعضو مجوف (على سبيل المثال ، الأمعاء ، الحالب قناة بالإنسان، المرارة).
  • ضيق التنفس - ضيق التنفس أو صعوبة تنفس.
  • ضعف في الشرب
  • لا مبالاة
  • الأرق

اضطرابات التمثيل الغذائي
منذ بعض الانزيمات تعتمد على فيتامين ب 1 ، وقد يؤدي نقص الثيامين الخلقي إلى عيوب إنزيمية بسبب عدم كفاية أو عدم وجود تخليق. ]. نقص التي تعتمد على الثيامين الانزيمات يؤدي إلى اعتلال الأنزيمات الوراثي التالي: Leucinosis - شراب القيقب المرض.

  • ضعف تدهور السلسلة المتفرعة الأحماض الأمينية، مما يؤدي إلى تراكم نظائرهم الكيتونية.
  • في الشكل الخفيف أو المتقطع من داء اللوسينات ، يصل النشاط المتبقي من نازعة الهيدروجين إلى 40٪ وفي الشكل الكلاسيكي الأكثر شيوعًا يكون حوالي 2٪ من الطبيعي
  • يمكن تحسين مسار الشكل الخفيف أو المتقطع عن طريق إعطاء 10 إلى 150 مجم من فيتامين ب 1 يوميًا والقيود المتزامنة على تناول البروتين
  • بدون أي علاج ، يمكن أن يتسبب داء اللوسينات في تغيرات عصبية شديدة ، وتشوهات نمو جسدية وعقلية ، وفي الحالات الشديدة ، وفاة المرضى [4.1].

متلازمة لي - اعتلال الدماغ والنخاع الناخر.

  • يُفترض أنه اضطراب وراثي في ​​ترانسفيراز الثيامين ثلاثي الفوسفات مع ضعف تكوين ثيامين ثلاثي فوسفات ، في بعض الحالات بالاشتراك مع نازعة هيدروجين حمض الكيتو الضعيف (TTP).
  • يعاني المرضى من عجز عصبي ورأرأة وشلل في عضلات العين الخارجية وتشنجات وترنح بالإضافة إلى حالات ارتباك تشبه اعتلال دماغ فيرنيك
  • في حالة علاج، يجب إعطاء فيتامين ب 1 ومشتقاته الدهنية (فورسولتيامين) بجرعات تصل إلى نطاق الجرام ؛ بيكربونات إدارة وانخفاض الكربوهيدرات الحمية غذائية يجب أن تقلل من اللاكتيك المصاحب الحماض [4.1].

الحماض اللبني الخلقي

  • عيب البيروفات ديهيدروجينيز أو جزئي الانزيمات من هذا المجمع.
  • تشبه الأعراض السريرية أعراض متلازمة لي ، على الرغم من أن التمييز الواضح بين هذه الإنزيمات ليس ممكنًا في كثير من الأحيان
  • يمكن أن تتأثر كل من الأعراض السريرية والحماض بإعطاء الثيامين فقط في حالات معزولة

الأرومة الضخمة المستجيبة للثيامين الأنيميا.

  • لا يزال سبب هذا الاضطراب الأيضي غير واضح. يُعتقد أنه اضطراب في نقل الثيامين قد يؤثر فقط على الأنسجة الفردية
  • مزيج غريب من الأنيميا مع الانسولين-يعتمد مرض السكري الصمم وصمم الأذن الداخلية.
  • لتحسين فقر الدم ، يحتاج المريض حوالي 20 إلى 100 مجم من فيتامين ب 1 يوميًا ، فقط في حالات استثنائية مرض السكري كما يتحسن الدهن.