البورفيريا

المرادفات اضطراب تخليق الهيم البورفيريا هي سلسلة من الأمراض الأيضية التي يحدث فيها اضطراب في بنية (تخليق) جزء من ناقل الأكسجين في الدم (الهيم في الهيموغلوبين). مقدمة في الجسم ، يتم تنفيذ آلاف الخطوات الأيضية بواسطة إنزيمات تمكن (تحفز) التفاعلات الكيميائية الحيوية. إذا ، إما بسبب وراثي ... البورفيريا

الأعراض | البورفيريا

الأعراض تصنف البورفيريات المختلفة بشكل أساسي وفقًا لنوع وموقع الأعراض في الكبد (الكبد) ، وتكوين خلايا الدم الحمراء (الكريات الحمر) ، والمرتبط بالجلد (الجلدي) ، وغير المرتبط بالجلد (غير الجلدي) والبورفيريات الحادة وغير الحادة. تتميز العديد من البورفيريات بمراحل طويلة غير واضحة وأحيانًا لا يتم اكتشافها إلا في عقود لاحقة من الحياة. غالبًا ما تظل الأشكال الخفيفة مخفية ... الأعراض | البورفيريا

العلاج | البورفيريا

العلاج لا يوجد حاليًا علاج سببي لأي نوع من أنواع البورفيريا. خلال الانتكاس ، يمكن تخفيف الأعراض عن طريق إعطاء الهيمين. هذا يجعل الجسم يعتقد أن هناك كمية كافية من الهيم ، وبالتالي يؤدي إلى تكون سلائف الهيم غير المرغوب فيها (والمسؤولة عن الأعراض) أقل. ... العلاج | البورفيريا