لمحة موجزة
- الوصف: مرض التهابي وعائي نادر يمكن أن يؤثر على الجسم بأكمله ويصاحبه تكوين عقيدات نسيجية صغيرة (أورام حبيبية). ويؤثر بشكل رئيسي على البالغين.
- الأعراض: في البداية تظهر الأعراض في الغالب في منطقة الأذن والأنف والحنجرة (مثل سيلان الأنف، نزيف الأنف، التهاب الجيوب الأنفية، التهاب الأذن الوسطى) بالإضافة إلى شكاوى عامة (الحمى، التعرق الليلي، التعب، إلخ). وفي وقت لاحق، تظهر أعراض أخرى مثل آلام المفاصل والعضلات، والتهاب العينين والرئتين والكلى، والخدر، وما إلى ذلك.
- العلاج: الأدوية المثبطة للمناعة (الكورتيزون، الميثوتريكسيت، الآزوثيوبرين، السيكلوفوسفاميد، وما إلى ذلك)، والمواد الفعالة الأخرى (مثل ريتوكسيماب). في الحالات الشديدة، يتم إجراء فصادة البلازما (نوع من غسيل الدم)، وزرع الكلى إذا لزم الأمر.
- الأسباب: مرض مناعي ذاتي، السبب الدقيق له غير معروف. قد تلعب العوامل الوراثية والعوامل المعدية دورًا.
- التشخيص: التاريخ الطبي، اختبارات الدم والبول، إجراءات التصوير، تحليل عينات الأنسجة (خزعة)
الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية (مرض فيجنر): التعريف
الورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية الدموية (المعروف سابقًا باسم: مرض فيجنر) هو التهاب نادر في الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية)، يصاحبه تكوين عقيدات نسيجية صغيرة (أورام حبيبية). تتطور هذه بشكل جزئي بالقرب من الأوعية الدموية وجزئيًا بعيدًا عنها.
يشير مصطلح "الورم الحبيبي" إلى العقيدات النسيجية (= الأورام الحبيبية) التي تتشكل. "التهاب الأوعية الدموية" يعني التهاب العديد من الأوعية الدموية.
يصبح خطيرًا بمجرد إصابة الرئتين أو الكليتين. وفي الحالات القصوى، يمكن أن يؤدي ذلك إلى نزيف رئوي حاد أو فشل كلوي حاد. كلا المضاعفات يمكن أن تكون قاتلة.
اسم جديد
كان الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية يُعرف باسم مرض فيجنر (المعروف أيضًا باسم ورم فيجنر الحبيبي أو ورم فيجنر الحبيبي) حتى عام 2011. ويعتمد تغيير الاسم الذي أوصت به جمعيات الروماتيزم الأمريكية والأوروبية على الدور المثير للجدل الذي لعبه فريدريش فيجنر الذي يحمل الاسم نفسه خلال عصر الاشتراكية الوطنية.
التهاب الأوعية الدموية المرتبط بـ ANCA
تشمل هذه المجموعة من الأمراض أيضًا التهاب الأوعية المجهري والورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية (EGPA، المعروف سابقًا باسم متلازمة تشورج شتراوس).
تردد
من النادر حدوث ورم حبيبي مع التهاب الأوعية. في كل عام، يصاب ثمانية إلى عشرة من كل مليون شخص بالمرض (معدل الإصابة). ويستند هذا إلى بيانات من أوروبا والولايات المتحدة وأستراليا. يختلف العدد الإجمالي للأشخاص المتأثرين (معدل الانتشار) من بلد إلى آخر. وتقع بين حوالي 24 إلى 160 لكل مليون نسمة.
يمكن أن يحدث المرض في أي عمر. ومع ذلك، فإن البالغين هم الأكثر إصابة في أغلب الأحيان: متوسط العمر وقت التشخيص يتراوح بين 50 و60 عامًا. ويتأثر الرجال والنساء بأعداد متساوية تقريبًا.
يمكن أن يؤثر الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية على أجهزة الجسم المختلفة. ما هي الأعضاء المتضررة وإلى أي مدى تختلف من مريض لآخر.
بالإضافة إلى ذلك، عادة ما تتغير أعراض مرض فيجنر مع تقدم المرض: تتأثر منطقة الأذن والأنف والحنجرة بشكل عام في المراحل الأولية قبل أن ينتشر المرض بشكل أكبر وينتشر أحيانًا إلى الأعضاء الحيوية.
الأعراض في المراحل المبكرة
في بداية المرض، عادة ما تتأثر منطقة الأذن والأنف والحنجرة. الأعراض الشائعة في منطقة الأنف هي
- التهاب الأنف (الدموي) مع سيلان مستمر أو انسداد الأنف بشكل مزمن
- نزيف في الأنف
- قشور بنية اللون في الأنف
بدءًا من الأنف، يمكن أن ينتشر الورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية (مرض فيجنر) إلى الجيوب المجاورة للأنف ويسبب التهابًا هناك (التهاب الجيوب الأنفية). قد يشير ذلك إلى وجود ألم في منطقة الفك أو الجبهة يصعب تحديد موقعه.
إذا انتشر المرض أكثر، يمكن أن يتطور التهاب في الأذن الوسطى (التهاب الأذن الوسطى). يتميز هذا في المقام الأول بألم شديد في الأذن، مصحوبًا أحيانًا بالدوار. في الحالات القصوى، يمكن أن يؤدي الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية إلى فقدان السمع (الصمم).
غالبًا ما تتشكل القرح في الفم والأنف. كما تحدث التهابات الحلق بشكل متكرر أكثر.
الأعراض مع تقدم المرض
ومع تقدم المرض، يمكن أن تنتشر الأعراض الالتهابية أكثر فأكثر في جميع أنحاء الجسم. الأكثر تضررا هم
- الجهاز التنفسي السفلي: في القصبة الهوائية، يمكن أن يحدث تضيق أسفل الطية الصوتية (تضيق تحت المزمار) وضيق حاد في التنفس. غالبًا ما يكون هناك تأثر (شديد) بالرئتين، على سبيل المثال على شكل التهاب في أصغر الأوعية الدموية (التهاب الشعيرات الدموية الرئوية) مع نزيف في الرئتين (نزف سنخي) بالإضافة إلى بلغم دموي وضيق في التنفس.
- الكلى: عند العديد من مرضى الورم الحبيبي، تلتهب الكريات الكلوية (التهاب كبيبات الكلى). العلامات الكلاسيكية لهذا هي الدم والبروتين في البول، وارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم) واحتباس الماء في الأنسجة (الوذمة). في الحالات الشديدة، يتطور الفشل الكلوي.
- العيون: أثناء الإصابة بالورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية الدموية (مرض فيجنر)، قد يحدث التهاب وألم في العيون واضطرابات بصرية (فقدان البصر). يمكن أحيانًا رؤية النزيف في العين وبروز مقلة العين (جحوظ) بسبب الأورام الحبيبية خلف العين من الخارج.
- الجلد: قد تظهر نزيف نقطي على الجلد. من الممكن أيضًا حدوث تغيرات في اللون وتقرحات واسعة النطاق. إذا كانت الأوعية الدموية متوسطة الحجم متأثرة، فقد تموت الأنسجة موضعيًا (نخر)، وخاصة في أصابع اليدين والقدمين (الغرغرينا).
وفي حالات نادرة، يتأثر القلب (على سبيل المثال، في حالة التهاب عضلة القلب) و/أو الجهاز الهضمي (في حالة القرحة والنزيف وما إلى ذلك).
الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية: العلاج
كما هو الحال مع العديد من الأمراض الأخرى، كلما تم التعرف على الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية في وقت مبكر، زادت فرصة نجاح العلاج.
العلاج الحاد
الهدف من العلاج الحاد هو القضاء على الأعراض وتحقيق مغفرة المرض. تلعب شدة المرض دورًا رئيسيًا في تحديد نوع العلاج الحاد لمرض فيجنر: العامل الحاسم هو ما إذا كانت الأعضاء الحيوية (مثل الكلى) قد تأثرت و/أو هناك خطر حاد على الحياة أم لا.
لا يوجد خطر على الحياة أو إصابة الأعضاء الحيوية
خطر على الحياة أو إصابة الأعضاء الحيوية
إذا كانت أعضاء مثل الرئتين أو الكلى متأثرة بالفعل بالمرض أو كان هناك خطر على الحياة، تتم الإشارة إلى العلاج المركب المثبط للمناعة: يصف الأطباء الجلايكورتيكويدات ("الكورتيزون") بالاشتراك مع سيكلوفوسفاميد أو الجسم المضاد ريتوكسيماب المنتج صناعيًا.
منذ عام 2022، تمت الموافقة على مادة فعالة جديدة في الاتحاد الأوروبي وسويسرا لعلاج الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية: أفاكوبان. إنه يمنع مواقع الالتحام (المستقبلات) للعامل المكمل المعزز للالتهابات (بروتين الجهاز المناعي). يُستخدم دواء أفاكوبان في الحالات الشديدة من المرض، بالاشتراك مع الكورتيزون وريتوكسيماب أو سيكلوفوسفاميد.
في هذا الإجراء المعقد، يتم إزالة الدم من جسم المريض عبر أنبوب التسريب وإدخاله في جهاز فصل البلازما. باستخدام جهاز الطرد المركزي، يتم فصل المكون السائل في الدم (بلازما الدم أو البلازما باختصار) عن المواد الذائبة فيه من المكونات الصلبة (خلايا الدم الحمراء وما إلى ذلك) واستبداله بسائل بديل – خليط من الشوارد و كربونات الهيدروجين. ثم يتم إرجاع الدم إلى جسم المريض.
الغرض من ذلك كله: تقوم فصادة البلازما أيضًا بإزالة الأجسام المضادة الموجودة في البلازما والتي تشارك في العمليات الالتهابية في الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية (مرض فيجنر).
العلاج الصيانة (الحفاظ على مغفرة)
إذا أدى العلاج الحاد إلى توقف المرض (هدأته)، يتبع ذلك ما لا يقل عن 24 شهرًا من العلاج المداومة. الهدف هو الحفاظ على التحرر من الأعراض التي يحققها العلاج الحاد على المدى الطويل.
يتم استخدام جرعة منخفضة من الكورتيزون بالاشتراك مع الآزويثوبرين أو ريتوكسيماب أو الميثوتريكسيت أو الميكوفينولات موفيتيل. إذا كان هناك عدم تحمل لمثل هذه المواد الفعالة، فيمكن إعطاء ليفلونوميد كبديل. مثل الآزاثيبرين والميثوتريكسيت، فهو من مثبطات المناعة.
يمكن استكمال علاج الصيانة بالكوتريموكسازول. هذا المزيج من اثنين من المضادات الحيوية (تريميثوبريم وسلفاميثوكسازول) يمكن أن يقلل من خطر الانتكاس ويقلل جرعة مثبطات المناعة.
العلاج المتكرر
ومن المهم أن نلاحظ أن جميع التدابير العلاجية يمكن أن تخفف الأعراض فقط. لا يوجد علاج لمرض فيجنر.
بالإضافة إلى ذلك، تحدث الانتكاسات في كثير من الأحيان. ثم العلاج المتكرر ضروري. يوصي الخبراء غالبًا بتغيير المادة الفعالة من العلاج السابق (مثل سيكلوفوسفاميد بدلاً من ريتوكسيماب).
الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية: التشخيص
من خلال العلاج المناسب وفي الوقت المناسب، يمكن مواجهة انتشار الالتهاب في الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية. وفي حوالي ثلثي المصابين، تختفي الأعراض تمامًا.
ومع ذلك، غالبا ما يندلع المرض مرة أخرى مع مرور الوقت. تتطلب مثل هذه الانتكاسات علاجًا مركبًا مثبطًا للمناعة في كل مرة.
معدل الوفيات
لقد أدى إدخال العلاج المثبط للمناعة إلى تحسين تشخيص الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية بشكل مطرد. وفقًا لدراسات طويلة المدى، فإن معدل الوفيات بين المصابين أعلى قليلاً فقط من معدل الوفيات بين السكان العاديين أو حتى نفس المعدل.
ومع ذلك، فإن معدل الوفيات في السنة الأولى (الوفيات المبكرة) مرتفع جدًا (حوالي 11 بالمائة). يموت المصابون بشكل متكرر بسبب العدوى (التي يفضلها العلاج المثبط للمناعة المكثفة) أكثر من المرض نفسه.
الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية: الأسباب
من المحتمل أن يكون هذا الخلل ناتجًا عن عوامل وراثية تحدث مع عوامل أخرى. يعتبر الخبراء أن إصابة الغشاء المخاطي للأنف ببكتيريا مثل المكورات العنقودية الذهبية هي عامل محفز. يمكن لأجزاء من البكتيريا تنشيط خلايا مناعية معينة، مما يؤدي بعد ذلك إلى رد فعل مناعي مفرط ضد خلايا الجسم نفسه.
الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية (مرض فيجنر): التشخيص
إذا كان هناك اشتباه في مرض فيجنر، فيجب توضيحه بأسرع ما يمكن وبعناية. وهذا يتيح العلاج السريع إذا كان الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية موجودًا بالفعل.
تاريخ طبى
أولاً، سيأخذ الطبيب تاريخك الطبي (سجل المريض). يمنحك هذا الفرصة لوصف أعراضك بالتفصيل. يجب أن لا تتردد في ذكر أي شيء لاحظته. حتى التفاصيل الصغيرة التي قد تبدو غير مهمة أو تافهة بالنسبة لك يمكن أن تساعد الطبيب في معرفة سبب أعراضك. قد يطرح الطبيب أيضًا أسئلة مثل
- متى لاحظت التغييرات لأول مرة (مثل عقيدات الأنسجة)؟
- هل لاحظت أي أعراض أخرى؟
- هل لاحظت وجود دم في بولك؟
- هل تشعر بألم عند السعال أو عند زيادة التنفس، على سبيل المثال أثناء ممارسة الرياضة؟
فحص الدم
كقاعدة عامة، يتم إجراء فحص الدم أولاً لتوضيح التشخيص المشتبه به.
يعاني مرضى الورم الحبيبي في كثير من الأحيان من ارتفاع مستويات الالتهاب في الدم: ESR (معدل ترسيب الدم)، CRP (بروتين سي التفاعلي) وخلايا الدم البيضاء (خلايا الدم البيضاء).
التشوهات الشائعة الأخرى هي، على سبيل المثال، انخفاض قيم كريات الدم الحمراء (خلايا الدم الحمراء)، وزيادة قيم الصفائح الدموية (الصفيحات الدموية) وزيادة قيم الكلى.
تحليل البول
يمكن أن توفر اختبارات البول أيضًا مؤشرات على إصابة الكلى، على سبيل المثال، إذا كان من الممكن اكتشاف البروتين في البول. يشير ارتفاع مستوى الكرياتينين في البول إلى ضعف الكلى (القصور الكلوي).
إجراءات التصوير
يمكن رؤية التغيرات المرضية في إصابة الرئة على صور الأشعة السينية (الأشعة السينية للصدر) أو باستخدام التصوير المقطعي بالكمبيوتر. ومع ذلك، يمكن أن يكون لهذه التشوهات أيضًا أسباب أخرى غير مرض فيجنر. ثم توفر عينة الأنسجة (الخزعة) اليقين.
يمكن تقييم حالة الكلى بمزيد من التفصيل باستخدام الموجات فوق الصوتية.
عينات الأنسجة
تعتبر عينات الأنسجة (الخزعات) من المناطق المصابة، مثل الغشاء المخاطي للأنف أو الجلد أو الرئتين أو الكلى، مفيدة للغاية. إذا تم العثور على التغيرات المرضية النموذجية (التهاب حبيبي مع فقدان الأنسجة في جدران الشرايين أو حول الأوعية الدموية)، فهذا يؤكد تشخيص الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية (مرض فيجنر).