مرض جوشر: العلاج

أثناء العلاج ل مرض جوشر تستخدم فقط لتخفيف الأعراض وفعالة علاج لهذا المرض متوفر الآن. ومع ذلك ، العلاج مع الانزيمات يجب أن يكون مدى الحياة. تعلم كيف تعالج مرض جوشر هنا.

كيف يتم علاج مرض جوشر؟

حتى منتصف التسعينيات ، مرض جوشر تم علاجه فقط من الأعراض ، في المقام الأول مع الم الأدوية و دم عمليات نقل الدم. تم النظر في التدخلات الجراحية للورك المدمر المفاصل أو عند تكبير طحال لا بد من إزالتها.

بفضل استبدال الانزيم علاج، الذي أصبح الآن راسخًا ، تتوفر الآن طريقة علاج موثوقة للمتضررين.

علاج مدى الحياة بالأنزيمات

إذا كان علاج يبدأ في وقت مبكر ، وعادة ما يكون هناك انحدار كامل لجميع التغييرات والأعراض. يُعطى الإنزيم المعدل وراثيًا (جلوكوسيريبروسيداز) إلى الجسم على شكل تسريب كل 14 يومًا. يضمن تكسير الجلوكوسيريبروسييدات المخزنة في الخلايا الكاسحة (الضامة). ومع ذلك ، مثل جميع المواد في الجسم ، يتم أيضًا تكسير الإنزيم المزود مرة أخرى.

لهذا السبب ، يجب إعطاء العلاج ببدائل الإنزيم بانتظام ولمدى الحياة.

أشكال أخرى من العلاج لمرض جوشر

لا يزال البحث جاريًا حول علاجات أخرى ، مثل جينة العلاج ، حيث يتم استبدال الجينات المعدلة بالجينات الطبيعية. لقد تم بالفعل الحصول على نتائج واعدة هنا من خلال الدراسات التي أجريت على الفئران.

خيار علاجي آخر هو تثبيط الركيزة ، حيث يتم بالفعل منع تكوين الجلوكوسيريبروسيدات. يعد علاج اختزال الركيزة مناسبًا للمرضى الذين يعانون من مرض جوشر الخفيف إلى المتوسط ​​أو في حالات عدم تحمل العلاج الأكثر فعالية ببدائل الإنزيم. على عكس العلاج ببدائل الإنزيم ، يتم إدخال الدواء عن طريق الفم.

يعزز علاج اختزال الركيزة العديد من الآثار الجانبية غير المرغوب فيها لأن الدواء يثبط ركائز أخرى غير الجلوكوسيريبروسيدات.