لمحة موجزة
- ما هو التهاب النخاع والعصب البصري (NMO)؟ مرض نادر يصاحبه التهاب عرضي في الغالب في الجهاز العصبي المركزي، وخاصة في العصب البصري والحبل الشوكي وجذع الدماغ. اليوم، يتحدث الطب عن اضطرابات طيف التهاب النخاع والعصب البصري (NMOSD)، وبالتالي يشير إلى الصور السريرية ذات الصلة الوثيقة.
- الأعراض: التهاب العصب البصري مع ضعف الرؤية وحتى العمى. التهاب النخاع الشوكي مع الاضطرابات الحسية والألم وضعف العضلات والشلل وحتى الشلل النصفي. تشمل الأعراض المحتملة الأخرى الفواق المستمر والغثيان والقيء وما إلى ذلك.
- التشخيص: التاريخ الطبي، التصوير بالرنين المغناطيسي، اختبارات الدم والسائل النخاعي، اختبارات الأجسام المضادة، اختبارات أخرى لاستبعاد أمراض أخرى (مثل التصلب المتعدد) إذا لزم الأمر.
- العلاج: علاج الانتكاس بالكورتيزون و/أو "غسل الدم". العلاج طويل الأمد لمنع المزيد من الانتكاسات (على سبيل المثال، باستخدام الأجسام المضادة المنتجة صناعيًا مثل إيكوليزوماب وريتوكسيماب أو مثبطات المناعة مثل الآزوثيوبرين). علاج الأعراض.
- التشخيص ومتوسط العمر المتوقع: انتكاسات متكررة، وأحياناً شديدة، والتي عادة لا يتعافي منها المرضى بشكل كامل. وهذا يمكن أن يؤدي بسرعة إلى إعاقات دائمة. وإذا لم يتم علاجه، يموت ما يصل إلى 30 بالمائة من المرضى خلال السنوات الخمس الأولى.
ما هو التهاب النخاع والعصب البصري (NMO)؟
بالإضافة إلى مرض NMO المعروف منذ فترة طويلة، هناك أشكال أخرى أو عدد من الأمراض المشابهة جدًا. اليوم، يلخصها الأطباء تحت مصطلح اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري (NMOSD):
في جميع الحالات، تكون هذه التهابات ناجمة عن المناعة الذاتية في الجهاز العصبي المركزي مع مسار انتكاس في الغالب. يتأثر العصب البصري والحبل الشوكي وجذع الدماغ بشكل خاص. ويسبب الالتهاب هناك أعراضا عصبية تؤدي غالبا إلى إعاقات جسدية شديدة.
يمكنك معرفة المزيد حول أوجه التشابه والاختلاف بين NMOSD وMS هنا.
من يعاني من NMOSD؟
غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون باضطرابات طيف التهاب النخاع والعصب البصري من أمراض المناعة الذاتية الأخرى. وتشمل هذه، على سبيل المثال، مرض الدماغ المرتبط بالتهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي، ومتلازمة سجوجرن والوهن العضلي الوبيل.
التكهن ومتوسط العمر المتوقع
تعد اضطرابات طيف التهاب النخاع والعصب البصري من الأمراض المزمنة ولا يمكن علاجها بعد. من المهم عمومًا بدء العلاج في أقرب وقت ممكن في كل مرحلة من مراحل المرض. من ناحية، هذا يجعل من السهل إدارة الانتكاسات الشديدة في كثير من الأحيان. ومن ناحية أخرى، يمكن تقليل خطر حدوث المزيد من الانتكاسات.
يمكن أن يؤثر NMOSD أيضًا على متوسط العمر المتوقع: إذا ظل المرض دون تشخيص أو علاج، فإن ما يصل إلى 30 بالمائة من المصابين يموتون بسبب فشل الجهاز التنفسي (نتيجة لالتهاب النخاع الشوكي) خلال السنوات الخمس الأولى من ظهور المرض.
التهاب النخاع والعصب البصري (NMO): الأعراض
يمكن أن تسبب اضطرابات طيف التهاب النخاع والعصب البصري (NMOSD) أعراضًا مثل الاضطرابات البصرية، أو ضعف العضلات، أو الشلل، أو الاضطرابات الحسية في الجلد، أو سلس البول، أو الحازوقة، أو الغثيان والقيء.
تعتمد الأعراض الدقيقة على مناطق الجهاز العصبي المركزي الملتهبة.
التهاب النخاع الشوكي (التهاب النخاع): الاضطرابات الحسية وضعف العضلات والشلل حتى الشلل النصفي هي من نتائج NMOSD في النخاع الشوكي. غالبًا ما يعاني المرضى أيضًا من آلام حادة (ألم عصبي) وقد لا يتمكنون من الإمساك بحركات البول والأمعاء.
متلازمة المنطقة اللاحقة: في بعض الأحيان تلتهب أجزاء من الدماغ أيضًا في مرض طيف التهاب النخاع والعصب البصري - على سبيل المثال المنطقة الخلفية في الجزء الخلفي من جذع الدماغ. وينعكس هذا في نوبات الفواق غير المبررة أو الغثيان والقيء.
متلازمة الدماغ البيني: تتجلى في نوبات نوم مفاجئة (الخدار)، واضطرابات في تنظيم درجة حرارة الجسم و/أو قصور في وظيفة الغدة النخامية.
المتلازمة الدماغية: عند بعض مرضى NMOSD، تلتهب الأنسجة العصبية في نصفي الكرة المخية. يمكن أن يتجلى ذلك في صورة شلل جزئي (شلل جزئي)، واضطرابات النطق، والصداع، ونوبات الصرع.
دورة الانتكاس والتحويل في الغالب
يمكن أن تكون أعراض اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري الموصوفة أعلاه أكثر أو أقل حدة وعادةً ما تحدث على شكل نوبات. تحدث الانتكاسة الثانية في المتوسط بعد ثمانية إلى اثني عشر شهرًا من الأولى؛ ومع ذلك، يمكن أن يكون الفاصل الزمني أيضًا سنوات.
تعد انتكاسات NMOSD أكثر عدوانية بشكل ملحوظ من انتكاسات التصلب المتعدد. وحتى بعد الانتكاسات الأولى، يمكن أن يعاني المصابون من إعاقات شديدة دائمة (مثل العمى والشلل).
من النادر ألا يعاني مرضى NMOSD من أي انتكاسات بعد الانتكاسات الأولى. يتحدث الأطباء بعد ذلك عن مرض طيف التهاب النخاع والعصب البصري أحادي الطور.
يتم استبعاد NMOSD إذا استمر المرض في التفاقم دون حدوث انتكاسات. تُعرف مثل هذه الدورات من مرض التصلب المتعدد، ولكنها في أفضل الأحوال حالات معزولة من NMOSD.
التهاب النخاع والعصب البصري: الأسباب
في حالة أمراض طيف التهاب النخاع والعصب البصري، تكون هذه الأجسام المضادة من نوع الغلوبولين المناعي G موجهة ضد أكوابورين -4 (AQP-4). هذا هو البروتين الذي يعمل كقناة مائية في غشاء بعض الخلايا – في المقام الأول في العصب البصري والحبل الشوكي، ولكن أيضًا في جذع الدماغ ومناطق أخرى.
ونتيجة لذلك، ينتشر الالتهاب حول الخلايا المصابة: يتم تدمير الأغماد الواقية (أغماد المايلين) للألياف العصبية (إزالة الميالين) وتتضرر العمليات العصبية (المحاور) بشكل مباشر.
يمكن اكتشاف الأجسام المضادة ضد AQP-4 في معظم المرضى، ولكن ليس جميعهم. إذا تم استيفاء معايير معينة، فلا يزال بإمكان الأطباء تشخيص NMOSD (انظر أدناه).
التهاب النخاع والعصب البصري: الفحوصات والتشخيص
إذا كانت لديك أعراض تشير إلى تلف الأعصاب، فإن أخصائي أمراض الجهاز العصبي هو الشخص المناسب لاستشارته. سوف يسأل هو أو هي أولاً عن الأعراض الدقيقة والتاريخ الطبي السابق (سجل المريض).
التصوير
باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير بالرنين المغناطيسي)، يلتقط الطبيب صورًا للدماغ (بما في ذلك العصب البصري) والحبل الشوكي. عادة ما يتم إعطاء المرضى أيضًا عامل تباين. يتيح ذلك للطبيب التعرف بشكل أفضل على التغيرات المرضية (مثل البقع التي تبدو مشرقة بسبب عامل التباين، والتي قد تشير إلى التهاب).
في حالة الالتهاب المرتبط بـ NMOSD، يمكن أن تمتد المنطقة المصابة من الحبل الشوكي طوليًا على ثلاثة أجزاء أو أكثر من الجسم الفقري (تحيط الأجسام/العظام الفقرية بالحبل الشوكي وبالتالي تكون بمثابة نوع من المسطرة للأضرار التي تلحق بالحبل الشوكي ). يتحدث الأطباء بعد ذلك عن "التهاب النخاع المستعرض الطولي" (اقرأ المزيد عن هذا في مقالة التهاب النخاع المستعرض).
فحوصات الدم والسائل النخاعي
غالبًا ما يُظهر فحص السائل النخاعي (تشخيص السائل النخاعي) أثناء نوبة NMOSD زيادة في عدد الخلايا. ومع ذلك، يمكن أن يكون لكثرة الكريات البيضاء أيضًا العديد من الأسباب الأخرى.
في NMOSD، نادرًا ما يمكن اكتشاف أنماط معينة من البروتين (ما يسمى بالنطاقات قليلة النسيلة) في السائل النخاعي أو بشكل مؤقت فقط - على عكس التصلب المتعدد، على سبيل المثال، حيث توجد أنماط البروتين هذه دائمًا تقريبًا. العصابات قليلة النسيلة ليست شائعة أيضًا في الأمراض الالتهابية المزمنة الأخرى في الجهاز العصبي المركزي.
اختبار الأجسام المضادة
تم العثور على الأجسام المضادة Aquaporin-4 في عدد كبير جدًا من الأشخاص المصابين بـ NMOSD (حوالي 80 بالمائة). ومع ذلك، هناك أيضًا أشخاص ليس لديهم أجسام مضادة لـ AQP-4 ولكنهم ما زالوا يعانون من اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري.
إذا كان الاختبار الأولي للأجسام المضادة AQP-4 سلبيًا وما زال الأطباء يشتبهون في وجود NMOSD، فعادةً ما يكررون الاختبار. يتم بعد ذلك البحث عن الأجسام المضادة AQP-4 في مختبر مختلف و/أو بإجراء اختبار مختلف و/أو في وقت مختلف.
كجزء من توضيح NMOSD، يكون لدى الأطباء دائمًا أجسام مضادة للنواة (ANA) محددة في الدم. تحدث هذه الأجسام المضادة الذاتية في أمراض المناعة الذاتية المختلفة، مثل أمراض النسيج الضام (الكولاجينات). فمن ناحية، فهي تشخيص بديل محتمل (التشخيص التفريقي) لـ NMOSD. من ناحية أخرى، قد يكون هناك أيضًا تداخلات بين الكولاجينوز واضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري مع الأجسام المضادة AQP-4 – من حيث الكيمياء المخبرية والأعراض.
في الحالات الفردية، قد يكون من الضروري إجراء المزيد من الفحوصات، خاصة لاستبعاد التشخيص التفريقي. وقد تشمل هذه، على سبيل المثال، المزيد من اختبارات الدم أو إجراءات التصوير (مثل الأشعة السينية).
معايير التشخيص لNMOSD
NMOSD مع الأجسام المضادة AQP-4
يتحدث الأطباء عن مرض طيف التهاب النخاع والعصب البصري مع الأجسام المضادة AQP-4 عند استيفاء جميع المعايير التالية:
1. وجود واحد على الأقل من المظاهر الستة النموذجية للمرض ("الأعراض الأساسية"). هؤلاء هم:
- التهاب العصب البصري (التهاب العصب البصري)
- التهاب حاد في النخاع الشوكي (التهاب النخاع الحاد)
- متلازمة المنطقة الحادة التالية للورم (الفواق أو الغثيان والقيء دون أي تفسير آخر)
- متلازمة جذع الدماغ الحادة
- الخدار العرضي أو متلازمة الدماغ البيني الحادة مع آفة نموذجية لـ NMOSD في الدماغ البيني يمكن اكتشافها بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي
- متلازمة دماغية أعراضية مع آفة دماغية نموذجية NMOSD يمكن اكتشافها على التصوير بالرنين المغناطيسي
2. تم العثور على الأجسام المضادة AQP-4 في مصل الدم.
NMOSD بدون أجسام مضادة AQP-4 أو مع حالة جسم مضاد غير معروفة
في حالة عدم وجود الأجسام المضادة AQP-4 أو إذا كانت حالة الجسم المضاد غير معروفة، فلا يزال بإمكان الأطباء تشخيص NMOSD - بشرط استيفاء المعايير التالية:
1. لم يتم العثور على أجسام مضادة لـ AQP-4 في الدم أو أن حالة الجسم المضاد غير معروفة.
2. الأمراض الأخرى ليست سببًا محتملاً (يتم استبعاد التشخيص التفريقي)
3. وجود اثنين على الأقل من الأعراض الأساسية الستة نتيجة لانتكاسة واحدة أو أكثر، حيث يجب استيفاء المتطلبات الثلاثة التالية:
- واحد على الأقل من الأعراض الأساسية هو التهاب العصب البصري أو التهاب النخاع الشوكي على ثلاثة أجزاء من الجسم الفقري على الأقل (التهاب النخاع الموسع) أو متلازمة المنطقة اللاحقة.
- يجب استيفاء بعض معايير التصوير بالرنين المغناطيسي الإضافية (على سبيل المثال دليل على وجود ضرر في المنطقة التالية للورم إذا كان المريض يعاني من نوبات غير مبررة من الفواق أو الغثيان والقيء).
التهاب النخاع والعصب البصري: العلاج
في اضطرابات طيف التهاب النخاع والعصب البصري، يوجد علاج انتكاس وعلاج طويل الأمد. بالإضافة إلى ذلك، يعالج الأطباء أعراض NMOSD مثل الألم وخلل المثانة أو الأمعاء حسب الحاجة.
علاج الانتكاس
يعتمد علاج الانتكاس لـ NMOSD على علاج التصلب المتعدد: يتلقى مرضى NMOSD الجلوكوكورتيكويد ("الكورتيزون") و/أو فصل الدم (غسل الدم) في أقرب وقت ممكن بعد بداية انتكاسة المرض.
في فصل الدم (فصل البلازما)، تتم إزالة الأجسام المضادة من دم المريض في عدة دورات. هناك طريقتان متاحتان لهذا (فصادة البلازما والامتصاص المناعي)، وهما قابلتان للمقارنة في فعاليتهما.
غسل الدم لدى مرضى NMOSD مستقل عما إذا كان لديهم أجسام مضادة في دمائهم أم لا. يمكن أن تكون مفيدة على النحو التالي:
- علاج الخط الثاني بعد العلاج بالكورتيزون إذا لم تتحسن الأعراض العصبية بشكل كافٍ أو حتى تفاقمت. في بعض الأحيان، يبدأ الأطباء أيضًا عملية فصل الدم أثناء استمرار العلاج بالكورتيزون.
- علاج الخط الأول إذا استجاب المرضى جيدًا لفصادة الدم في الانتكاسات السابقة أو إذا ظهر NMOSD على شكل التهاب في الحبل الشوكي (التهاب النخاع).
العلاج طويل الأمد
يعتمد العلاج المناعي الدقيق على المريض الفردي. يكون العامل الحاسم في بعض الأحيان هو ما إذا كانت الأجسام المضادة لـ AQP4 موجودة في دم المريض أم لا. كما يأخذ الأطباء في الاعتبار عوامل أخرى مثل نشاط المرض وعمر المريض.
من حيث المبدأ، يمكن اعتبار المواد الفعالة التالية، من بين أمور أخرى، لعلاج NMOSD على المدى الطويل:
إيكوليزوماب: هذا جسم مضاد يتم إنتاجه بشكل صناعي والذي يثبط النظام المكمل – آلية الدفاع التي تؤدي في النهاية إلى إتلاف الجهاز العصبي في NMOSD. يتم إعطاء الإكوليزوماب على شكل تسريب. غالبًا ما تشمل الآثار الجانبية الصداع والتهابات الجهاز التنفسي العلوي. الخطر الأكثر أهمية هو حدوث التهابات حادة.
توسيليزوماب: جسم مضاد مُنتج صناعيًا يمنع مواقع الالتحام للمادة المرسال إنترلوكين-6. يتوسط هذا التفاعلات الالتهابية في NMOSD ويضمن نضوج الخلايا الليمفاوية البائية إلى خلايا بلازما، والتي تطلق بعد ذلك أجسامًا مضادة (تلقائية). عادة ما يتم إعطاء المادة الفعالة بالتسريب، وأحيانًا أيضًا كحقنة تحت الجلد. وتشمل الآثار الجانبية المحتملة زيادة الالتهابات وارتفاع مستويات الدهون في الدم.
إينيبيليزوماب: جسم مضاد آخر يتم إنتاجه بشكل مصطنع. مثل ريتوكسيماب، فهو يرتبط بالخلايا الليمفاوية البائية، ولكن ببروتين سطحي مختلف (CD19). ويظل التأثير كما هو: حيث تقوم الخلايا المناعية الأخرى بتدمير الخلية البائية المعنية. يقوم الأطباء بإدارة الإينيبيليزوماب كحقنة. تشمل الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا الالتهابات (مثل التهابات المسالك البولية) وآلام المفاصل والظهر والتفاعلات المرتبطة بالتسريب (الصداع والغثيان والنعاس وضيق التنفس والحمى والطفح الجلدي وما إلى ذلك).
الآزاثيوبرين: هذه المادة الفعالة هي مثبطة للمناعة، أي أنها يمكن أن تثبط ردود الفعل المناعية. يمكنك قراءة المزيد عن طريقة عمله واستخدامه والآثار الجانبية المحتملة هنا.
من بين المواد الفعالة المذكورة، تمت الموافقة حتى الآن فقط على عقار إيكوليزوماب وساتراليزوماب وإينيبيزوماب لعلاج NMOSD في الاتحاد الأوروبي، وإكوليزوماب وساتراليزوماب في سويسرا. يستخدم الأطباء المواد الفعالة غير المعتمدة "خارج التسمية" في مرضى NMOSD.
قد يستغرق الأمر ما يصل إلى عدة أشهر حتى يظهر العلاج المناعي تأثيره الكامل (اعتمادًا على المكونات النشطة المستخدمة). لهذا السبب، يتم إعطاء المرضى أيضًا أقراص الكورتيزون في المرحلة الأولية لمنع تفجر المرض. يأخذون الأقراص لمدة ثلاثة إلى ستة أشهر بجرعات متناقصة.
خيار العلاج الآخر، خاصة في حالات معينة، هو الحقن بجرعات عالية من الأجسام المضادة، المعروفة باسم الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG). يستخدمها الأطباء، على سبيل المثال، إذا كانت العدوى الشديدة تشكل عائقًا أمام العلاج المثبط للمناعة. عادة ما يتلقى المتضررون، بما في ذلك الأطفال، IVIG مرة واحدة في الشهر. تهدف الغلوبولينات المناعية بعد ذلك إلى التأثير بشكل إيجابي على التفاعلات المناعية.
