مرض كوشينغ: التعريف والأعراض والعلاج

لمحة موجزة

  • الأعراض: تغير في توزيع الدهون، سمنة الجذع، "الوجه القمري"، ومن ناحية أخرى أطراف نحيفة نسبيًا، ضعف العضلات، ضمور العظام، زيادة التعرض للالتهابات، عند النساء: بشرة غير نقية، علامات الذكورة (مثل شعر الوجه القوي).
  • مسار المرض والتشخيص: يعتمد على السبب وقابلية العلاج ومدة المرض. غالبًا ما يكون العلاج الناجح ممكنًا، وخطر الإصابة بأمراض ثانوية مثل داء السكري وارتفاع ضغط الدم وأمراض القلب والأوعية الدموية
  • الفحوصات والتشخيص: الفحوصات المخبرية المختلفة، وإجراءات التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) إذا لزم الأمر، والفحص بالموجات فوق الصوتية.
  • العلاج: اعتمادًا على السبب، تتم إزالة الورم المسبب عن طريق الجراحة والإشعاع والأدوية، ونادرًا ما تتم إزالة الغدد الكظرية.
  • الوقاية: لا توجد وقاية محددة، فحص مراقبة منتظم في حالة تناول الجلايكورتيكويدات، عدم إساءة استخدام الستيرويدات

ما هو مرض كوشينغ؟

لكي يتم إنتاج الكورتيزول في قشرة الغدة الكظرية، يجب تحفيزه للقيام بذلك عن طريق هرمون آخر: الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH أو الكورتيكوتروبين). يتم إنتاج ACTH في الغدة النخامية. في مرض كوشينغ، غالبًا ما يكون هناك الكثير من هرمون الـ ACTH في مجرى الدم، مما يؤدي إلى ما يسمى بفرط الكورتيزول المعتمد على الـ ACTH.

إذا نشأ مرض كوشينغ في الجسم من تلقاء نفسه، فإنه يُحسب ضمن ما يسمى بالأشكال الداخلية لفرط الكورتيزول (داخلي المنشأ = من الداخل). وهذا يعني أن الجسم نفسه ينتج الكثير من هرمون ACTH وبالتالي الكورتيزول. في المقابل، تحدث متلازمة كوشينغ خارجية المنشأ (التي تحدث خارجيًا) عندما يتناول الأشخاص الجلوكوكورتيكويدات أو الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH) على مدى فترة طويلة من الزمن.

ما هي أعراض مرض كوشينغ؟

الأعراض التالية نموذجية في مرض كوشينغ:

  • إعادة توزيع رواسب الدهون: يتم تخزين الدهون بشكل خاص على الجذع ("سمنة الجذع") وفي الوجه. لذلك، يكون لدى المرضى ما يسمى "وجه البدر" و"رقبة الثور"، ولكن أذرع وأرجل رفيعة نسبيًا.
  • فقدان القوة: تنخفض كتلة العضلات (اعتلال عضلي) وتصبح العظام هشة (هشاشة العظام).
  • ارتفاع ضغط الدم
  • ارتفاع مستويات السكر في الدم
  • تغير لون الجلد إلى اللون الأحمر (علامات التمدد، السطور الحمراء)، خاصة في الجزء العلوي من الذراعين والفخذين وعلى الجانبين
  • جلد رقيق يشبه ورق البرشمان حيث تظهر أحيانًا تقرحات مفتوحة

بالإضافة إلى ذلك، تعاني النساء المصابات بمرض كوشينغ من أعراض مثل ما يلي، والتي تكون بسبب زيادة الهرمونات الذكرية:

  • اضطرابات الدورة
  • الذكورة (الترجيل): تحصل المرأة على صوت أعمق أو تتناسب مع جسم الرجل أو ينمو البظر.

وبالإضافة إلى ذلك، فإن بعض المرضى الذين يعانون من مرض كوشينغ تظهر عليهم أعراض نفسية، على سبيل المثال الاكتئاب. الأطفال المصابون بمرض كوشينغ هم أكثر عرضة للإصابة بتوقف النمو.

ما هو متوسط ​​العمر المتوقع في مرض كوشينغ؟

بسبب التأثيرات العديدة المختلفة للكورتيزول على الجسم، في بعض الحالات تحدث مضاعفات مختلفة أثناء الإصابة بمرض كوشينغ. وتشمل هذه كسور العظام والنوبات القلبية والسكتات الدماغية.

ما هي أسباب مرض كوشينغ؟

السبب الرئيسي لمرض كوشينغ في 80 بالمائة من الحالات هو ورم غدي صغير في الغدة النخامية. الورم الغدي الصغير هو ورم صغير، وفي معظم الحالات حميد. توجد في الجسم السليم دوائر تنظيمية تتحكم في كميات الهرمونات المنتجة. الورم الغدي الصغير لا يخضع لهذه الدائرة التنظيمية. ولذلك فإن كمية الهرمونات في الجسم تزيد عن الكميات المطلوبة.

بالإضافة إلى الورم الغدي الصغير، هناك أسباب أخرى لمرض كوشينغ.

في بعض الحالات، هناك خلل في منطقة ما تحت المهاد. يتم إنتاج الكورتيكوليبرين (CRH) في هذه المنطقة من الدماغ. يحفز هذا الهرمون إنتاج هرمون ACTH في الغدة النخامية. تؤدي الكميات الزائدة من الكورتيكوليبرين من منطقة ما تحت المهاد إلى زيادة إنتاج هرمون ACTH في الغدة النخامية، مما يؤدي في النهاية إلى الإفراط في إنتاج الكورتيزول في قشرة الغدة الكظرية.

إذا كان هناك اشتباه في مرض كوشينغ، فسيقوم طبيب العائلة بإحالتك إلى أخصائي في أمراض الغدد الصماء. وهو متخصص في اضطرابات التمثيل الغذائي وتوازن الهرمونات. أولاً، سوف يسألك بالتفصيل عن تاريخك الطبي. ومن بين أمور أخرى، سوف يطرح الأسئلة التالية:

  • هل اكتسبت وزنا؟
  • هل تغيرت نسب جسمك؟
  • هل تعاني من آلام في العضلات أو العظام؟
  • هل تصاب بنزلات البرد في كثير من الأحيان؟

مرض كوشينغ: الاختبارات المعملية

سيتم فحص دمك في المختبر بحثًا عن قيم مختلفة تشير إلى الإصابة بمرض كوشينغ. وتشمل هذه كمية الكورتيزول في الدم، ومستويات الجلوكوز في الدم، وتركيز الكوليسترول، وعدد الخلايا المناعية، وتركيز الشوارد (خاصة أملاح الدم الصوديوم والبوتاسيوم).

مرض كوشينغ: اختبارات محددة

علاوة على ذلك، يتم إجراء ما يسمى باختبار تثبيط الديكساميثازون. يُعطى المريض ديكساميثازون (أحد الستيرويدات القشرية السكرية مثل الكورتيزول) في المساء قبل الذهاب إلى السرير. في صباح اليوم التالي، كان من المفترض أن ينخفض ​​مستوى الكورتيزول الداخلي في الدم. هكذا يثبت الطبيب عدم وجود فرط الكورتيزول.

للتمييز بين الأشكال المختلفة لفرط الكورتيزول، يتم الآن تحديد كمية الـ ACTH في الدم. إذا كان مرتفعا، هناك فرط الكورتيزول المعتمد على ACTH، كما هو الحال في مرض كوشينغ.

مرض كوشينغ: تشخيص التصوير

يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للرأس من قبل أخصائي الأشعة. يمكن اكتشاف أورام الغدة النخامية الأمامية من خلال صورة التصوير بالرنين المغناطيسي. وهذا لا يكون ناجحًا دائمًا لأن الأورام تكون صغيرة جدًا في بعض الأحيان.

مرض كوشينغ: أمراض أخرى لها أعراض مشابهة.

سيحتاج طبيبك إلى التمييز بين مرض كوشينغ والحالات والمحفزات الأخرى التي تسبب أعراضًا ونتائج مماثلة. وتشمل هذه:

  • تناول وسائل منع الحمل الهرمونية ("حبوب منع الحمل").
  • تناول المنشطات مثل الكورتيزون أو الهرمونات الجنسية (بدون أمر الطبيب)
  • متلازمة التمثيل الغذائي (الصورة السريرية التي تتكون من السمنة وارتفاع ضغط الدم وارتفاع مستويات الدهون في الدم)
  • أورام قشرة الغدة الكظرية
  • هشاشة العظام (فقدان العظام)

كيف يمكن علاج مرض كوشينغ؟

إذا كان الورم الغدي الصغير في الغدة النخامية هو سبب مرض كوشينغ، فسيتم إزالته جراحيًا. للقيام بذلك، يتمكن جراحو الأعصاب من الوصول إلى الغدة النخامية من خلال الأنف أو من خلال العظم الوتدي (عظم في قاعدة الجمجمة). بعد الجراحة، يجب إعطاء الكورتيزول بشكل مصطنع لفترة قصيرة.

وبالإضافة إلى ذلك، فإن تشعيع الغدة النخامية هو إمكانية لعلاج مرض كوشينغ. بهذه الطريقة، يتم تدمير الورم الغدي الصغير. في حالات نادرة، يكون من الضروري إزالة كلتا الغدتين الكظريتين جراحيًا (استئصال الكظر). هذا الخيار ليس علاجًا مسببًا ونادرًا ما يتم اختياره عند فشل خيارات العلاج الأخرى.

يجب على المرضى بعد ذلك استبدال الكورتيزول والكورتيكويدات المعدنية، والتي يتم إنتاجها أيضًا في قشرة الغدة الكظرية، بأدوية لبقية حياتهم.

نظرًا لعدم وجود وقاية لمعظم أسباب مرض كوشينغ، مثل أورام الغدة النخامية، فلا يمكن الوقاية من المرض بأي إجراء معين.

بشكل عام، يجب ألا تتناول الجلوكورتيكويدات أو الستيرويدات (مثل تلك المستخدمة في بناء العضلات) من تلقاء نفسك دون سبب طبي أو بدون وصفة طبية.