التصلب الجانبي الضموري (ALS) (المرادفات: التصلب الجانبي العضلي. الخلايا العصبية الحركية مرض؛ متلازمة لو جيريج ICD-10-GM G12.2: الخلايا العصبية الحركية المرض) هو تنكس تدريجي (تدريجي) لا رجعة فيه للحركة الجهاز العصبي. تتأثر العصبونات الحركية الأولى والثانية (الخلايا العصبية المسؤولة عن حركات العضلات) بالضرر. تدريجيا ، الاتصال بين الدماغ وضاعت العضلات. يؤثر هذا على حركات العضلات (عضلات الأطراف ، مجموعات العضلات القريبة من الجذع ، العضلات الموردة بصليّة). في النهاية ، الشلل الضموري والتشنجي من سمات الصورة السريرية. يعد التصلب الجانبي الضموري من أكثر الأمراض شيوعًا الخلايا العصبية الحركية الأمراض عند البالغين. أحد أشكال المرض هو ما يسمى بـ "مرض التصلب الجانبي الضموري المزمن". إنه يتقدم ببطء أكبر. وفي الوقت نفسه ، يُظهر العمل المرضي الجزيئي أن التصلب الجانبي الضموري هو أكثر من مجرد مرض عصبي حركي خالص: ALS هو انحطاط متعدد الأنظمة مع مجموعة متنوعة من الأعراض غير الحركية. يتم تمييز أربعة أنواع فرعية من ALS:
- الشلل البصلي التدريجي: الأضرار المشتركة من العصبونات الحركية الأولى والثانية ، والتي تقتصر على العضلات البصلية (عضلات البلعوم / الحنجرة) ؛ حدوث ما يقرب من 1٪ ؛ التكهن: غير موات
- التصلب الجانبي الأولي (PLS): ضرر معزول إلى حد كبير في العصب الحركي الأول ؛ عمر مظاهر 1-50 سنة من العمر سنة ؛ تردد حوالي 55-2٪ ؛ التكهن: مواتية.
- متلازمة الذراع السائبة أو متلازمة الساق السائبة: ضرر سائد أو حصري للعصب الحركي الثاني ، والذي يظهر سريريًا على أنه شلل جزئي غير متماثل في الذراعين أو الساقين ؛ يتأثر الرجال بشكل كبير في كثير من الأحيان (2: 9) ؛ التكهن: موات نسبيا
- ضمور العضلات التدريجي (PMA): ضرر حصري للعصب الحركي الثاني ؛ الإنذار: مناسب نسبيًا إذا كان العصب الحركي الثاني معزولًا يظل متأثرًا / غير مواتٍ نسبيًا إذا كان في الدورة التدريبية إتلاف العصب الحركي الأول.
نسبة الجنس: الذكور إلى الإناث 1.5-2: 1. في سياق ALS العائلي ، يتأثر كلا الجنسين بالتساوي. ذروة التردد: يحدث المرض في الغالب في عمر حوالي 60 عامًا (متوسط) ، في ALS العائلي حوالي 45 عامًا. يبلغ معدل انتشار المرض (معدل انتشار المرض) حوالي 5-8 أمراض لكل 100,000،2 من السكان. يبلغ معدل حدوث (تكرار الحالات الجديدة) حوالي 2.5-100,000 حالة لكل XNUMX نسمة سنويًا (في جميع أنحاء العالم ؛ الاتجاه يتزايد). مسار
- يمكن أن يأخذ ظهور المرض مجموعة متنوعة من الأشكال. عادةً ما يحدث في البداية ضمور عضلي تدريجي غير مؤلم (ضمور عضلي) في اليدين. ينتج عن ذلك اضطرابات في المهارات الحركية الدقيقة وكذلك التحزُّم (الحركات اللاإرادية لمجموعات عضلية صغيرة جدًا).
- تطور الشلل التشنجي في الساقين (شلل تشنجي في كلا الساقين).
- قد يبدأ المرض أيضًا بشلل جزئي ضامر أو تشنجي في أسفل الساقين والقدمين. بعد ذلك ، تتأثر الذراعين.
- في 20٪ من الحالات ، يكون الشلل البصلي المصحوب باضطرابات الكلام والبلع من الأعراض الأولية.
- قد يحدث التحزُّم أيضًا في العضلات غير المشلولة.
- 2-5٪ من المرضى تظهر عليهم أعراض أمامية الخرف.
- قد يحدث ما يسمى ب "الشلل البصلي الكاذب". قد يتجلى هذا في الضحك المرضي (المرضي) أو البكاء (حوالي 50 ٪ من المصابين يتأثرون).
- اللاإرادي الجهاز العصبي قد تتأثر أيضًا (اضطرابات الجهاز الهضمي (التي تؤثر على الجهاز الهضمي)) ، ولكن أيضًا الأعضاء الأخرى مثل قلب عضلة و كبد.
- في سياق المرض ، تتأثر جميع مجموعات العضلات في النهاية ، بما في ذلك عضلات الجهاز التنفسي.
يتطور المرض بسرعة وبلا هوادة. لا تتأثر بالمرض القدرات الفكرية والوعي. الإنذار: متوسط مدة المرض 25 شهرًا (بعد التشخيص 12-24 شهرًا). يكون متوسط العمر المتوقع أعلى في الأعمار الأصغر ، بمتوسط 3.5 سنوات. يعيش ثلث المصابين بهذا المرض لمدة 5 سنوات ، ويعيش 5٪ أكثر من 10 سنوات. يؤدي عسر البلع (عسر البلع) في النهاية إلى الطموح الالتهاب الرئوي (الالتهاب الرئوي الناجم عن استنشاق من المواد الأجنبية (غالبًا معدة محتويات)) وتأثر عضلات الجهاز التنفسي يؤدي إلى فشل الجهاز التنفسي. كلاهما قيادة لموت المريض. قصور الجهاز التنفسي هو أهم سبب في متوسط العمر المتوقع لمرضى التصلب الجانبي الضموري.
