الوهن العضلي الوبيل: العلاج بالعقاقير

أهداف العلاج

استقرار جودة الحياة
تحسين الاستقلالية والحفاظ عليها من حيث التنقل والمشاركة في الحياة الاجتماعية والرعاية المستقلة.

توصيات العلاج

لتقليل استجابة المناعة الذاتية - يجب الحفاظ على كبت المناعة لعدة سنوات ، غالبًا مدى الحياة
- عوامل الخط الأول: مثبطات المناعة - المثبط المناعي غير الستيرويدي الوحيد المعتمد في حالة الوهن العضلي الوبيل هو الآزوثيوبرين (AZA) - والكورتيكوستيرويدات
- في الدورات الحادة أو الحرجة:
  - تبادل البلازما
  - الغلوبولين المناعي IV (IVIG) - يستخدم بشكل أساسي في أزمة الوهن العضلي وفي المرضى قبل استئصال الغدة الصعترية الذين لا يستجيبون للعلاج الدوائي ؛ يمكن تقصير وقت التهوية باستخدام IVIG
الكولين استريز مثبطات (مثبطات الكولينستيراز) - أعراض علاج: تحسين انتقال الإثارة العصبية العضلية عن طريق تثبيط إنزيم أستيل كولينستراز ← تحلل أستيل في ال شق متشابك يمنع → من التركيز ويزيد التوافر الزمني للأسيتيل كولين في الشق المشبكي ← تشغل مستقبلات الأسيتيل كولين لفترة أطول وتبقى نشطة.
- الادارة عن طريق الفم
  - البيريدوستيغمين البروميد - الدواء المفضل للعلاج الفموي طويل الأمد.
  - في حالة عدم تحمل البروم ، حساسية، أو فرط الحساسية للمستحضرات المحتوية على بروميد (نادر): أمبينونيوم كلوريد.
- وريدي إدارة (الوكيل المختار): neostigin و بيريدوستيجمين.
أزمة الوهن العضلي ← علاج طبي مكثف.
- إجراء فصادة الدم (إجراء للفصل الظاهري خارج الجسم لـ دم مع الاستخراج المستهدف أو إزالة مكونات الدم).
  - فصادة البلازما - إجراء علاجي لإزالة المواد غير المرغوب فيها بشكل فعال الأجسام المضادة.
  - مناعة - إجراء علاجي لإزالة الأجسام المضادة والمجمعات المناعية في أمراض المناعة الذاتية باستخدام نظام الامتزاز.
- وريدي المناعية (إيفيج).
- ميثيل (اضغط علاج).
علاجمعمم حراري أستيل مستقبلات الجسم المضاد إيجابية الوهن العضلي الوبيل*: ريتوكسيماب (الجسم المضاد أحادي النسيلة (IgG-1-kappa المناعي) الموجه ضد المستضد السطحي CD20) ؛ إيكوليزوماب (جسم مضاد وحيد النسيلة موجه ضد العامل التكميلي C5).
استئصال الغدة الصعترية (الاستئصال الجراحي لمرض الغدة الضرقية السدادة؛ انظر "العلاج الجراحي" أدناه).
إذا حدث تدهور مفاجئ في المرضى الذين استجابوا بشكل جيد للعلاج في البداية ، الكولين استريز يجب التوقف عن تناول المثبطات لعدة أيام وتقديم الدعم التنفسي.

* عدم الاستجابة ("supoptimal أو عدم الاستجابة") ، ومن ناحية أخرى ، الآثار الجانبية غير المحتملة للعلاجات القياسية والممتدة السابقة وفقًا للإرشادات الحالية ذات الصلة.