مرادفات
- الوهن العضلي الوبيل pseudoparalytica
- متلازمة Hoppe Goldflam
- مرض لهب الذهب الوراثي
نبذة عامة
الوهن العضلي الوبيل هو مرض يصيب الموصل العصبي العضلي (الصفيحة النهائية العصبية العضلية ، انظر تشريح العضلات) من مجموعة الأمراض العدوانية الذاتية. ال الجهاز المناعي من الشخص المصاب ينتج (تلقائي)الأجسام المضادة ضد المستقبلات (المستقبِلات) لمادة الرسول التي تؤدي إلى تحويل النبضات العصبية إلى عمل ميكانيكي (تقلص العضلات). هذا يؤدي إلى تدمير تدريجي لهذه المستقبلات مع نتيجة أن النبضات العصبية يتبعها عمل عضلي ضعيف بشكل متزايد (ضعف العضلات).
إذا تُرك دون علاج ، فإن الوهن العضلي الوبيل يتطور باستمرار بدرجات متفاوتة وقد يكون قاتلاً عن طريق إصابة عضلات الجهاز التنفسي. يمكن إبطاء تطور المرض أو حتى إيقافه عن طريق الأدوية للتأثير على الشخص المصاب الجهاز المناعي. من ناحية أخرى ، هناك العديد من الأدوية الشائعة (مثل التخدير) التي يمكن أن تؤدي إلى تفاقم أعراض الوهن العضلي الشديد ، لذلك يُنصح المصابون بالحصول على "جواز سفر الوهن العضلي" لإبلاغ أول المستجيبين والمعالجين بهذه الحقيقة.
تعريف
الوهن العضلي الوبيل هو مرض مناعي ذاتي يؤدي إلى تلف تدريجي في الواجهة بينهما الأعصاب والعضلات. يؤدي تدمير مستقبلات مادة الرسول عند التقاطع إلى زيادة إرهاق وضعف العضلات المصابة.
تردد
يحدث الوهن العضلي الوبيل بمعدل 4-10/100000 ، ويحدث المرض بشكل أكثر تكرارًا إما في سن 20-40 عامًا أو في سن 60-70 عامًا ، ونادرًا جدًا أيضًا مرة واحدة في طفولة. تتأثر النساء أكثر من الرجال.
الأسباب
يحدث الوهن العضلي الوبيل بسبب عملية عدوانية ذاتية من الجهاز المناعي، التي ينتج فيها جهاز المناعة الأجسام المضادة ضد مستقبلات الصفيحة النهائية العصبية العضلية. في كثير من الحالات تغيير في الغدة الضرقية (جهاز مناعي في طفولة، والتي عادة ما تتراجع في مرحلة البلوغ). كما هو الحال مع العديد من أمراض المناعة الذاتية ، هناك عنصر وراثي معين. في حالات نادرة ، يمكن أن تحدث أعراض الوهن العضلي الشديد أيضًا فيما يتعلق بأمراض أخرى ، على سبيل المثال فرط نشاط الغدة الدرقية، الروماتويدي التهاب المفاصل أو أمراض المناعة الذاتية الأخرى. الإجهاد النفسي والجسدي وكذلك الأمراض الثانوية يمكن أن تزيد من حدة أعراض الوهن العضلي الشديد.
