لمحة موجزة
- ما هو التهاب الجلد والعضلات؟ مرض التهابي عضلي وجلدي نادر، وهو أحد الأمراض الروماتيزمية. يُسمى أيضًا بالمرض الأرجواني بسبب الآفات الجلدية التي غالبًا ما تكون أرجوانية.
- الأشكال: التهاب الجلد والعضلات عند الأحداث (عند الأطفال)، التهاب الجلد والعضلات لدى البالغين (بشكل رئيسي عند النساء)، التهاب الجلد والعضلات الأباعد الورمية (المرتبط بالسرطان)، التهاب الجلد والعضلات الاميوباثي (تغيرات الجلد فقط).
- الأعراض: التعب، والحمى، وفقدان الوزن، وآلام العضلات في وقت لاحق، وضعف في منطقة الكتف والحوض، وربما تدلي الجفن أو الحول، وربما ضيق في التنفس وصعوبة في البلع، وتغير لون الجلد المتقشر، وتورم واحمرار في منطقة العين. المضاعفات المحتملة (مثل عدم انتظام ضربات القلب والتليف الرئوي والتهاب الكلى).
- الأسباب: أمراض المناعة الذاتية التي لا تعرف أسبابها بشكل كامل. ربما يكون وراثيًا وينجم عن عوامل مثل العدوى أو الأدوية.
- العلاج: الأدوية (مثل الكورتيزون)، وتدريب العضلات، والعلاج الطبيعي.
- التشخيص: يمكن للعلاج عادةً أن يخفف الأعراض بشكل كبير أو يزيلها تمامًا. ومع ذلك، غالبًا ما يبقى ضعف العضلات الخفيف. المضاعفات ومرض الورم المصاحب يمكن أن يؤدي إلى تفاقم التشخيص.
التهاب الجلد والعضلات: الوصف
يتكون مصطلح "التهاب الجلد والعضلات" من الكلمات اليونانية التي تعني الجلد (derma) والعضلات (myos). اللاحقة "-itis" تعني "التهاب". وبناء على ذلك، فإن التهاب الجلد والعضلات هو مرض التهابي يصيب العضلات والجلد. وهو ينتمي إلى مجموعة الأمراض الروماتيزمية الالتهابية، وهنا ينتمي إلى مجموعة الكولاجينوز الفرعية (أمراض النسيج الضام المنتشرة).
التهاب الجلد والعضلات: أشكال
اعتمادًا على عمر المريض ومسار المرض والأمراض المرتبطة به، يميز الأطباء بين الأشكال المختلفة لالتهاب الجلد والعضلات:
التهاب الجلد والعضلات الأحداث.
يشير هذا إلى التهاب الجلد والعضلات عند الشباب. وهو يؤثر بشكل رئيسي على الأطفال في السنة السابعة والثامنة من حياتهم، وتعاني الفتيات والفتيان من المرض بنفس المعدل تقريبًا.
يبدأ التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال بشكل حاد وغالبًا ما يؤثر أيضًا على الجهاز الهضمي. أحد الاختلافات المهمة عن التهاب الجلد والعضلات عند البالغين: لا يرتبط متغير الأحداث أبدًا بمرض الورم، وهو ما يحدث غالبًا عند مرضى التهاب الجلد والعضلات البالغين.
التهاب الجلد والعضلات لدى البالغين
هذا هو التهاب الجلد والعضلات الكلاسيكي الذي يصيب البالغين. ويؤثر في الغالب على النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 35 و 44 عاما، وبين 55 و 60 عاما.
التهاب الجلد والعضلات الأباعد الورمية
يحدث التهاب الجلد والعضلات الأباعد الورمية بشكل خاص في الفئة العمرية من 50 عامًا فما فوق. يرتبط التهاب الجلد والعضلات في أغلب الأحيان بالسرطانات التالية، اعتمادًا على الجنس:
- النساء: سرطان الثدي، سرطان الرحم، سرطان المبيض
- الرجال: سرطان الرئة، سرطان البروستاتا، سرطان الجهاز الهضمي
التهاب الجلد والعضلات
يتحدث الأطباء عن التهاب الجلد والعضلات العضلي عند حدوث تغيرات جلدية نموذجية، ولكن لا يمكن اكتشاف أي التهاب عضلي لمدة ستة أشهر. يصاب حوالي 20 بالمائة من جميع المرضى بهذا النوع من التهاب الجلد والعضلات.
التهاب الجلد والعضلات: التردد
التهاب الجلد والعضلات هو مرض نادر جدا. يصاب به ما بين 0.6 إلى 1 من كل 100,000 بالغ حول العالم كل عام. يعد التهاب الجلد والعضلات لدى الأحداث أكثر ندرة - حيث يصاب حوالي 0.2 من كل 100,000 طفل سنويًا في جميع أنحاء العالم.
التهاب العضلات
التهاب الجلد والعضلات: الأعراض
عادة ما يبدأ التهاب الجلد والعضلات بشكل خبيث ويتطور عادةً خلال ثلاثة إلى ستة أشهر. وتشمل الأعراض الأولية، التي لا تزال غير محددة، التعب والحمى والضعف وفقدان الوزن. كما يعاني العديد من المصابين في البداية من آلام عضلية مشابهة لتلك المرتبطة بآلام العضلات. وفي وقت لاحق، يكتمل ضعف العضلات وتغيرات الجلد الصورة السريرية.
لا تظهر شكاوى العضلات دائمًا في البداية، ثم يتغير الجلد لاحقًا - يمكن أن يختلف ترتيب ظهور الأعراض من مريض لآخر.
وفي حالات نادرة، تتأثر الأعضاء الأخرى بالمرض بالإضافة إلى العضلات والجلد. إذا تأثر القلب أو الرئتان، يمكن أن تنشأ مضاعفات خطيرة.
الأعراض الجلدية لالتهاب الجلد والعضلات
يعد تورم الجفون المحمر أيضًا من أعراض التهاب الجلد والعضلات النموذجية - كما هو الحال مع الخط الضيق حول الفم الذي يظل خاليًا من تغير اللون (علامة الشال).
تشمل العلامات النموذجية الأخرى الاحمرار والمناطق المرتفعة على الجلد فوق مفاصل الأصابع (علامة جوترون) وطية الظفر السميكة التي تؤلمك عند دفعها للخلف (علامة كينينج).
أعراض العضلات من التهاب الجلد والعضلات
يعتبر ألم العضلات نموذجيًا لالتهاب الجلد والعضلات الأولي. تحدث بشكل تفضيلي أثناء المجهود. إذا تقدم المرض أكثر، يتطور ضعف متزايد في العضلات، وهو ما يمكن ملاحظته بشكل خاص في المناطق القريبة، أي في مشدات الحوض والكتف. ونتيجة لذلك، يجد المصابون صعوبة في أداء العديد من الحركات التي تنطوي على عضلات الساق والذراع، مثل صعود السلالم أو تمشيط شعرهم.
يمكن أن تتأثر عضلات العين أيضًا. ويتجلى ذلك، على سبيل المثال، من خلال تدلي الجفن العلوي (تدلي الجفن) أو الحول (الحول).
عادة ما تحدث أعراض العضلات لالتهاب الجلد والعضلات بشكل متناظر. إذا ظهرت الأعراض على جانب واحد فقط من الجسم، فمن المحتمل أن يكون هناك مرض آخر وراءها.
تورط الأعضاء والمضاعفات
بالإضافة إلى الجلد والعضلات، يمكن أن يؤدي التهاب الجلد والعضلات أيضًا إلى تلف الأعضاء الأخرى، مما قد يؤدي إلى مضاعفات خطيرة:
- القلب: هنا، يمكن أن يسبب التهاب الجلد والعضلات، على سبيل المثال، التهاب التامور، أو قصور القلب، أو تضخم غير طبيعي لعضلة القلب (اعتلال عضلة القلب المتوسع)، أو عدم انتظام ضربات القلب.
- الرئتين: قد ينجم التليف الرئوي عن تلف أنسجة الرئة. إذا كان التهاب الجلد والعضلات يؤثر على عضلات البلع، فإن خطر استنشاق جزيئات الطعام عن طريق الخطأ يزيد، مما قد يسبب الالتهاب الرئوي (الالتهاب الرئوي الشفطي).
متلازمة التداخل
في بعض المرضى، يحدث التهاب الجلد والعضلات مع أمراض جهازية مناعية أخرى، على سبيل المثال، الذئبة الحمامية الجهازية، التصلب الجهازي، متلازمة سجوجرن، أو التهاب المفاصل الروماتويدي.
التهاب الجلد والعضلات: الأسباب وعوامل الخطر
الأسباب الكامنة وراء التهاب الجلد والعضلات ليست مفهومة بالكامل بعد. تفترض الأبحاث الحالية أنه أحد أمراض المناعة الذاتية.
مرض يصيب جهاز المناعه
في الأحوال الطبيعية، يستطيع الجهاز المناعي أن يميز بشكل لا يخطئ بين هياكل الجسم والهياكل الأجنبية: فالأجسام الأجنبية تتعرض للهجوم، في حين لا تتعرض هياكل الجسم للهجوم. ولكن هذا هو بالضبط ما لا يعمل بشكل صحيح في أمراض المناعة الذاتية - يهاجم الجهاز المناعي فجأة هياكل الجسم لأنه يعتقد خطأً أنها مواد غريبة.
ثم تبدأ بعض الأجسام المضادة في مهاجمة الأوعية الدموية التي تزود العضلات والجلد بالأكسجين والمواد المغذية. تؤدي الهياكل المتضررة بهذه الطريقة لاحقًا إلى ظهور الأعراض النموذجية لالتهاب الجلد والعضلات.
اتصال مع السرطان
تزداد احتمالية الإصابة بالتهاب الجلد والعضلات الأباعد الورمية - أي التهاب الجلد والعضلات المرتبط بمرض الورم - بشكل ملحوظ، خاصة عند الأشخاص الذين تبلغ أعمارهم 50 عامًا أو أكبر. لا يزال السبب الدقيق لذلك غير واضح، على الرغم من وجود بعض التخمينات - مثل أن الورم ينتج سمومًا تلحق الضرر المباشر بالنسيج الضام.
على أية حال، فمن المعروف أن التهاب الجلد والعضلات غالبا ما يشفى بعد إزالة الورم، ولكنه يعود إذا تطور السرطان.
التهاب الجلد والعضلات: الفحوصات والتشخيص
فحص الدم
تساعد بعض قيم الدم في تشخيص التهاب الجلد والعضلات:
- إنزيمات العضلات: تشير المستويات المرتفعة من إنزيمات العضلات مثل الكرياتين كيناز (CK)، وناقلة أمين الأسبارتات (AST)، ونازعة هيدروجين اللاكتات (LDH) إلى مرض أو تلف في العضلات.
- بروتين سي التفاعلي: بروتين سي التفاعلي (CRP) هو عامل التهابي غير محدد. وبالتالي فإن المستويات المرتفعة تشير إلى العمليات الالتهابية في الجسم.
- معدل ترسيب الدم (ESR): يمكن أن تشير زيادة ترسيب الدم أيضًا بشكل عام إلى وجود التهاب في الجسم.
- الأجسام المضادة الذاتية: تهاجم الأجسام المضادة للنواة (ANAs)، والأجسام المضادة Mi-2، والأجسام المضادة لـ Jo-1 أنسجة الجسم نفسها، ويمكن اكتشافها غالبًا (ولكن ليس دائمًا) في التهاب الجلد والعضلات.
في حين أن الأجسام المضادة الذاتية موجودة أيضًا في عدد لا بأس به من أمراض المناعة الذاتية الأخرى، فإن الجسمين المضادين الذاتيين الآخرين خاصان نسبيًا بالتهاب الجلد والعضلات (والتهاب العضلات).
خزعة العضلات
ليست هناك حاجة لإجراء خزعة إذا كانت النتائج السريرية واضحة بالفعل. هذا هو الحال، على سبيل المثال، إذا كان المريض يعاني من الأعراض الجلدية النموذجية وضعف العضلات الواضح.
تخطيط كهربية القلب (إمغ)
في تخطيط كهربية العضل (EMG)، يقوم الطبيب بقياس نشاط العضلات الكهربائية بمساعدة الأقطاب الكهربائية المرفقة. ويمكن استخدام النتائج لتحديد ما إذا كانت العضلات التي تم فحصها تالفة.
فحوصات أخرى
يمكن رؤية الهياكل العضلية الملتهبة باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) والموجات فوق الصوتية (التصوير فوق الصوتي). على الرغم من أن التصوير بالرنين المغناطيسي أكثر تعقيدًا، إلا أنه أكثر دقة من التصوير بالموجات فوق الصوتية. تُستخدم كلتا الطريقتين أيضًا للعثور على المواقع المناسبة لإجراء تخطيط كهربية العضل (EMG) أو إجراء خزعة.
نظرًا لأن التهاب الجلد والعضلات غالبًا ما يرتبط بالسرطان (عند البالغين)، يتم أيضًا البحث عن الأورام على وجه التحديد أثناء التشخيص.
التهاب الجلد والعضلات: العلاج
عادةً ما يتكون علاج التهاب الجلد والعضلات من تناول الأدوية لعدة سنوات عادةً. وهذا يمكن أن يقاوم تطور المرض، ويخفف الأعراض ويحسن نوعية حياة المصابين. كما يساهم تدريب العضلات والعلاج الطبيعي.
العلاج الدوائي لالتهاب الجلد والعضلات
إذا لم تكن الجلوكورتيكويدات كافية لتخفيف الأعراض، يتم استخدام مثبطات المناعة الأخرى مثل الآزوثيوبرين أو السيكلوفوسفاميد أو الميثوتريكسيت (MTX). إنها تثبط جهاز المناعة إلى حد أنه لم يعد يستهدف هياكل الجسم. ومع ذلك، لا يمكن القضاء على الجهاز المناعي بشكل كامل. وهذا أمر جيد، بحيث يستمر الجسم في الحماية من مسببات الأمراض.
إذا لم تتمكن العلاجات المذكورة أعلاه من تحسين التهاب الجلد والعضلات بشكل كافٍ، فإن العلاج بأجسام مضادة خاصة (الجلوبيولين المناعي) مثل ريتوكسيماب هو خيار. هذه تحارب جهاز المناعة بالضبط حيث يعمل بشكل غير صحيح.
تدريب العضلات والعلاج الطبيعي لالتهاب الجلد والعضلات
العلاج الطبيعي والتدريب البدني يمكن أن يدعم نجاح العلاج. يمكن زيادة القوة والقدرة على التحمل بشكل كبير، على سبيل المثال، بمساعدة مقياس عمل الدراجة أو السائر.
تدابير أخرى لالتهاب الجلد والعضلات
في التهاب الجلد والعضلات الأباعد الورمية، يجب علاج مرض الورم بشكل خاص، على سبيل المثال، عن طريق الجراحة و/أو العلاج الكيميائي و/أو العلاج الإشعاعي. وفي وقت لاحق، غالبا ما يتحسن التهاب الجلد والعضلات.
تتطلب المضاعفات، على سبيل المثال في القلب أو الرئتين، علاجًا خاصًا.
مزيد من التدابير والنصائح لالتهاب الجلد والعضلات:
- يمكن للأشعة فوق البنفسجية أن تؤدي إلى تفاقم تغيرات الجلد. لذلك يجب على مرضى التهاب الجلد والعضلات حماية أنفسهم بشكل كافٍ من الشمس (كريم تسمير البشرة ذو عامل حماية عالي من الشمس، والسراويل الطويلة، والقمصان ذات الأكمام الطويلة، وما إلى ذلك).
- يزيد الاستخدام طويل الأمد للجلوكوكورتيكويدات من خطر الإصابة بهشاشة العظام (ضعف العظام). لذلك، كإجراء وقائي، قد يصف الطبيب تناول أقراص الكالسيوم وفيتامين د.
- في المرحلة الحادة من المرض، يجب على مرضى التهاب الجلد والعضلات تجنب النشاط البدني أو الراحة في الفراش.
- يوصى أيضًا باتباع نظام غذائي متوازن.
في معظم الحالات، يمكن للعلاج المثبط للمناعة أن يخفف الأعراض أو حتى يزيلها تمامًا. ومع ذلك، قد يظل هناك ضعف عضلي خفيف موجود مسبقًا. بالإضافة إلى ذلك، قد تتكرر الأعراض في أي وقت.
في بعض المرضى، قد لا يخفف العلاج الأعراض ولكنه قد يوقف المرض على الأقل. ولكن في حالات أخرى، يتطور المرض بلا هوادة على الرغم من العلاج.
عوامل الخطر للدورات الشديدة
العمر المتقدم والجنس الذكري يفضلان مسارًا حادًا للمرض. وينطبق الشيء نفسه إذا تأثر القلب أو الرئتان أيضًا. يعتبر السرطان المصاحب أيضًا عامل خطر لمسار حاد لالتهاب الجلد والعضلات. وقد ينخفض متوسط العمر المتوقع في مثل هذه الحالات.
