لمحة موجزة:
- ما هو فقر الدم الانحلالي؟ فقر الدم الناجم عن التدمير أو الانهيار المبكر لخلايا الدم الحمراء (كريات الدم الحمراء).
- مسار المرض والتشخيص: يعتمد المسار والتشخيص على السبب الأساسي.
- الأعراض: شحوب، ضعف، مشاكل في الدورة الدموية تصل إلى الإغماء، صداع، آلام في البطن، آلام في الظهر، اصفرار الجلد والأغشية المخاطية (يرقان)، تضخم الطحال (تضخم الطحال).
- الأسباب: الأمراض الخلقية أو المكتسبة، الأدوية، الأدوية.
- العلاج: الجلايكورتيكويدات (الكورتيزون)، مثبطات المناعة (الأدوية التي تقلل الاستجابة المناعية)، زرع نخاع العظم، إزالة الطحال، إعطاء حمض الفوليك والحديد.
- الوقاية: لا توجد تدابير وقائية محددة ممكنة.
ما هو فقر الدم الانحلالي؟
في فقر الدم الانحلالي، يتم تقصير هذه الدورة: يتم تكسير خلايا الدم الحمراء قبل الأوان (في المتوسط بعد حوالي 30 يومًا)، ويتأخر التكوين الجديد في نخاع العظم. بشكل عام، يوجد عدد قليل جدًا من خلايا الدم الحمراء في الدم ويتم ترسيب منتجات تحلل خلايا الدم في الجسم. العلامات النموذجية لفقر الدم الانحلالي هي الشحوب والتعب والدوخة ومشاكل الدورة الدموية واصفرار الجلد وتضخم الطحال.
بالإضافة إلى ذلك، يميز الأطباء ما إذا كان سبب انحلال الدم موجودًا في خلايا الدم الحمراء نفسها (فقر الدم الجسيمي) أو خارج خلايا الدم (فقر الدم خارج الجسم).
ما هو انحلال الدم؟
يتم التحلل المنتظم لخلايا الدم الحمراء القديمة عن طريق ما يسمى بالخلايا البلعمية (البلعمات) في الطحال، وبدرجة أقل في الكبد. إنهم يذيبون غلاف خلايا الدم الحمراء ويكسرونها. تم العثور على البلاعم في الأنسجة المختلفة. يشير الأطباء إليهم ككل باسم "الجهاز الشبكي البطاني".
في فقر الدم الانحلالي، يتحلل عدد أكبر من خلايا الدم الحمراء أكثر من المعتاد، وفي الوقت نفسه يتأخر نخاع العظم في تكوين خلايا جديدة. والنتيجة هي وجود عدد قليل جدًا من كريات الدم الحمراء في المجموع.
ما هو فقر الدم؟
فقر الدم (فقر الدم) هو عندما يكون عدد خلايا الدم الحمراء (وبالتالي أيضًا هيموجلوبين صبغة الدم الحمراء) أقل من القيمة المرجعية الخاصة بالعمر والجنس.
دورة المرض والتشخيص
يعتمد كل من مسار وتشخيص فقر الدم الانحلالي على السبب الكامن وراءه.
على أية حال، من المهم إجراء فحوصات منتظمة. في حالة انحلال الدم المزمن، يقوم الطبيب بفحص الدم عن كثب.
ما هي أعراض فقر الدم الانحلالي؟
هناك أسباب مختلفة لفقر الدم الانحلالي. تعتمد الأعراض التي تحدث على المسبب المحدد للمرض.
تشير الأعراض التالية إلى فقر الدم الانحلالي:
- شحوب
- تعب
- انخفاض الأداء
- انخفاض ضغط الدم (انخفاض ضغط الدم)
- الدوخة
- الصداع
- طنين في الأذنين
- مشاكل في الدورة الدموية تصل إلى الإغماء
- خفقان القلب
- صعوبات في التنفس
- اصفرار الأغشية المخاطية والجلد (اليرقان): ينتج عن تحلل صبغة الدم الحمراء (الهيموجلوبين) الموجودة في خلايا الدم الحمراء. وينتج اللون الأصفر عن البيليروبين، وهو منتج تحلل الهيموجلوبين.
المضاعفات المحتملة لفقر الدم الانحلالي
الأزمة الانحلالية: تحدث الأزمة الانحلالية عندما يذوب عدد كبير من خلايا الدم الحمراء في فترة زمنية قصيرة. مثل هذه الأزمات ممكنة، على سبيل المثال، في حالات فقر الدم المنجلي، وفقر الدم المنجلي، وعمليات نقل الدم. علامات الأزمة الانحلالية هي:
- الحمى
- قشعريرة برد
- الضعف
- مشاكل في الدورة الدموية تصل إلى الصدمة
- آلم بطني
- آلام الظهر
- الصداع
- بول أحمر أو بني محمر (عند إخراج الهيموجلوبين في البول)
الأزمة الانحلالية هي حالة طبية طارئة. اتصل بالرقم 911 عند أول إشارة!
حصوات المرارة: نتيجة لفقر الدم الانحلالي المزمن، تتشكل حصوات المرارة عند بعض المرضى. وهي تتشكل بسبب إنتاج زيادة البيليروبين عندما يتم تكسير صبغة الدم الحمراء (الهيموجلوبين). وتتراكم في المرارة وتشكل ما يسمى “بالحصوات الصباغية” لدى بعض المرضى.
نقص الحديد: في حالة فقدان الكثير من خلايا الدم الحمراء، يحدث نقص الحديد على المدى الطويل. وذلك لأن الحديد هو أحد مكونات الهيموجلوبين في صبغة الدم الحمراء.
السبب وعوامل الخطر
فقر الدم الانحلالي الجسيمي
- اضطراب غشاء الخلية الخلقي: فقر الدم في الخلايا الكروية (كثرة الكريات الحمر الوراثية)
- اضطراب غشاء الخلية المكتسب: بيلة الهيموجلوبين الليلية الانتيابية
- اضطراب استقلاب كريات الدم الحمراء: favism (نقص الجلوكوز 6 فوسفات ديهيدروجينيز)
- اعتلال الهيموجلوبين: مرض الخلايا المنجلية، الثلاسيميا
فقر الدم الانحلالي خارج العقرب.
الأسباب المحتملة هي:
- الأدوية: بعض العوامل مثل الكينين والميفلوكين (مضادات الملاريا)، والبنسلين، والمضادات الحيوية مثل ميترونيدازول، والأدوية العقلية مثل البوبروبيون، أو مسكنات الألم (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية) مثل الإيبوبروفين قد تؤدي إلى فقر الدم الانحلالي.
- العدوى: في بعض الحالات، تسبب العدوى فقر الدم الانحلالي. تشمل مسببات الأمراض الشائعة المطثية الحاطمة، والمكورات العقدية، والمكورات السحائية، والمتصورات، والبارتونيلا، وفيروس إبشتاين بار، والميكوبلازما.
- الإصابة الميكانيكية لكريات الدم الحمراء: حيث تتلف خلايا الدم الحمراء وتدمر بسبب العوائق الميكانيكية في مجرى الدم (على سبيل المثال، صمامات القلب الاصطناعية).
- السموم (السموم): يؤدي التسمم بالرصاص أو النحاس إلى زيادة تكسر خلايا الدم الحمراء.
- الأدوية: قد تؤدي الأدوية مثل عقار النشوة أو الكوكايين إلى الإصابة بفقر الدم الانحلالي.
الفحص والتشخيص
تاريخ طبى
في الاستشارة الأولية، يستفسر الطبيب عن الأعراض الحالية ويسأل عن مدة ظهورها. في حالة الاشتباه في فقر الدم الانحلالي بناءً على نتائج الدم، يستفسر الطبيب عن التشوهات الأخرى. وتشمل هذه:
- التاريخ العائلي: هل توجد حالات فقر الدم الانحلالي (مثل الثلاسيميا، أو فقر الدم المنجلي، أو الفافيزم) في العائلة؟
- هل هناك حمى أو حالات طبية أخرى؟
- هل يتناول المريض أي أدوية؟ إذا كانت الإجابة بنعم، أي منها؟
فحص الدم
إذا لم تكن هناك نتائج دم حالية، يقوم الطبيب بسحب الدم من المريض ويولي اهتمامًا خاصًا للقيم التالية:
- انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء (كريات الدم الحمراء) وصبغة الدم الحمراء (الهيموجلوبين)
- زيادة عدد الخلايا الشبكية (كثرة الخلايا الشبكية، الخلايا الأولية لخلايا الدم الحمراء في نخاع العظم)
- انخفاض الهابتوغلوبين (بروتين نقل الهيموجلوبين الصباغ في الدم الأحمر)
- زيادة البيليروبين (صبغة الصفراء، علامة على زيادة انهيار الهيموجلوبين)
- حمض الفوليك أو نقص الحديد
مسحة الدم
بالنسبة لمسحة الدم، يقوم الطبيب بتوزيع قطرة من الدم على شريحة زجاجية ويفحص خلايا الدم الفردية تحت المجهر بحثًا عن التغييرات. توفر بعض التغييرات في شكل خلايا الدم الحمراء أدلة على أمراض معينة تسبب فقر الدم الانحلالي. على سبيل المثال، في فقر الدم الكروي، تكون الخلايا الحمراء كروية وليست مسطحة.
فحص البول
اختبار كومبس
اختبار كومبس هو اختبار دم للكشف عن الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء. وبهذا يقوم الطبيب بفحص ما إذا كانت الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء موجودة في دم المريض.
الفحص بالموجات فوق الصوتية
سيكشف الفحص بالموجات فوق الصوتية للبطن ما إذا كان الطحال و/أو الكبد متضخمين.
العلاج
الجلايكورتيكويدات ومثبطات المناعة: تساعد الجلوكوكورتيكويدات (الكورتيزون) ومثبطات المناعة (الأدوية التي تثبط التفاعل المفرط لنظام الدفاع في الجسم) في علاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.
تجنب الأدوية المثيرة: إذا كان سبب فقر الدم الانحلالي يكمن في مادة فعالة معينة، فسيقوم الطبيب بتغيير الدواء، وإذا لزم الأمر، يتحول إلى مستحضر آخر مكافئ.
زرع نخاع العظم: يمكن علاج فقر الدم المنجلي والثلاسيميا من خلال زراعة نخاع العظم. في هذا الإجراء، يتم نقل نخاع العظم من متبرع سليم إلى المريض.
الحماية من البرد: في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المزمن من النوع البارد، فإن الإجراء الأكثر أهمية هو حماية الأفراد المصابين من البرد.
