لمحة موجزة
- العلاج: الحقن بأدوية الكورتيزون، وسماعات الأذن، وجراحة طويلة الأمد لاستبدال كل أو جزء من عظم الركاب في الأذن بطرف اصطناعي
- الأعراض: زيادة فقدان السمع، دون علاج لدرجة الصمم، غالبًا طنين في الأذنين (طنين)، نادرًا الدوخة
- الأسباب وعوامل الخطر: السبب الدقيق غير معروف، ربما التهابات (الحصبة)، تأثيرات هرمونية، أسباب وراثية وراثية، تتأثر النساء بشكل متكرر، غالبًا ما تحدث الأعراض أثناء الحمل وانقطاع الطمث
- التشخيص: اختبارات السمع المختلفة
- الإنذار: تشخيص جيد بالجراحة، عادة ما يكون الصمم هو النتيجة إذا ترك دون علاج
- الوقاية: إذا كان هناك استعداد معروف في الأسرة، فمن المستحسن إجراء فحوصات منتظمة مع أخصائي الأذن والأنف والحنجرة.
ما هو مرض تصلب الأذن؟
تصلب الأذن هو مرض يصيب الأذن الوسطى والداخلية حيث تتصلب أجزاء من الأذن وتتعظم. وهذا يعيق انتقال الصوت من الأذن الوسطى إلى الأذن الداخلية. يبدأ التعظم عادةً في الأذن الوسطى، وغالبًا ما ينتشر إلى الأذن الداخلية مع تقدمه.
اضطراب استقلاب العظام
تؤدي الموجات الصوتية التي تستقبلها الأذن إلى اهتزاز طبلة الأذن الموجودة في نهاية القناة السمعية الخارجية. وينتقل هذا إلى السلسلة العظمية في الأذن الوسطى - ثلاث عظيمات صغيرة تسمى المطرقة والسندان والركاب، وهي متصلة في سلسلة.
ينتقل الصوت من المطرقة الملامسة لطبلة الأذن عبر السندان إلى الركابي المتصل بغشاء النافذة البيضاوية – مدخل الأذن الداخلية. ومن هناك تصل المعلومات الصوتية إلى الدماغ عبر العصب السمعي.
في حالة تصلب الأذن، يضطرب استقلاب العظام في منطقة محفظة المتاهة (عظم في منطقة الأذن الداخلية). كقاعدة عامة، تحدث التغييرات الأولى في النافذة البيضاوية. من هناك، ينتشر التعظم إلى الركابي، الذي يكون على اتصال مع الغشاء الموجود في النافذة البيضاوية: يصبح الركابي غير قادر على الحركة بشكل متزايد، مما يعطل بشكل متزايد نقل الصوت ويجعله في النهاية مستحيلاً.
تردد
يعد تصلب الأذن أكثر شيوعًا بين سن 20 و40 عامًا. ومع ذلك، يمكن أن تحدث تغيرات في الأذن أحيانًا في وقت مبكر من مرحلة الطفولة دون ظهور الأعراض.
كيف يمكن علاج تصلب الأذن؟
إذا لم يتم علاج تصلب الأذن، يزداد التعظم بشكل مطرد. يتحدث الأطباء عن دورة تقدمية. لا يمكن وقف التدهور بالأدوية. على مدى فترة زمنية معينة، يمكن للحقن بمستحضرات تحتوي على الكورتيزون أن تخفف من فقدان السمع.
وفي كثير من الحالات، تساعد المعينات السمعية أيضًا على تحسين السمع. ومع ذلك، على المدى الطويل، ليس من الممكن منع السمع من التدهور المستمر. وهذا يعني أن التعايش مع تشخيص تصلب الأذن أمر ممكن بشكل عام مع وجود قيود.
جراحة تصلب الأذن: استئصال الركابي
يتحدث الأطباء عن "استئصال الرحم" عندما تتم إزالة شيء ما. في عملية استئصال الركابي، تتم إزالة الركاب بالكامل – إما باستخدام الأدوات الجراحية أو الليزر. ثم يقوم الطبيب المعالج بإدخال بديل صناعي (بدلة).
مثل الركابي نفسه، يتم توصيل الطرف الاصطناعي من أحد طرفيه بالسندان ومن الطرف الآخر بغشاء النافذة البيضاوية. ومن ثم فإنه يؤدي وظيفة الركاب بشكل كامل، بحيث يتم ضمان نقل الصوت مرة أخرى.
جراحة تصلب الأذن: بضع الركابي
بضع الركاب هو الطريقة الجراحية الثانية الممكنة لتصلب الأذن. في الماضي، تم استخدام عملية استئصال الركابي بشكل عام. ومع ذلك، يُفضل اليوم إجراء بضع عظمة الركاب نظرًا لانخفاض المخاطر التي تنطوي عليها.
يتم إجراء العملية عادة تحت التخدير الموضعي، وفي حالات نادرة تحت التخدير العام. يقوم الطبيب بحقن المخدر في القناة السمعية الخارجية. يتم فصل طبلة الأذن من جانب واحد لتسهيل الوصول إلى الركابات. بعد العملية، يقوم الجراح بطي طبلة الأذن للخلف.
لا تستغرق العملية عادة أكثر من نصف ساعة. يرتدي المريض ضمادة خاصة بالأذن (سدادة الأذن) لمدة أسبوعين على الأقل بعد العملية. إلا أن نجاح العملية يصبح واضحاً – إن لم يكن أثناء العملية – على أبعد تقدير خلال هذين الأسبوعين.
علاج تصلب الأذن المحفظة
إذا كان تصلب الأذن المحفظة (أي التعظم الذي انتشر إلى الأذن الداخلية) موجودًا بالفعل، فعادةً ما يكون ضعف التوصيل الصوتي ليس فقط ولكن أيضًا إدراك الصوت. لا يمكن التخلص من اضطراب إدراك الصوت بعملية استئصال الركابة أو بضع الركاب، حيث يكمن سبب اضطراب السمع في الأذن الداخلية.
إذا لم يعد من الممكن تحسين فقدان السمع الحسي العصبي الشديد الثنائي الناتج عن تصلب الأذن المحفظة بشكل كافٍ باستخدام المعينات السمعية، فإن زراعة القوقعة الصناعية هي العلاج المفضل.
بعد العملية
بعد جراحة تصلب الأذن، يبقى المرضى عادة في المستشفى لمدة ثلاثة إلى خمسة أيام. بعد حوالي أربعة إلى ستة أسابيع، يتعافى المرضى تمامًا من العملية – وفي معظم الحالات لا تظهر عليهم أي أعراض.
غالبًا ما يعود المرضى إلى العمل بعد ثلاثة إلى أربعة أسابيع فقط.
ما هي الأعراض؟
يؤدي تصلب الأذن إلى تدهور تدريجي في السمع، عادة في أذن واحدة فقط في البداية. وفي حوالي 70% من المصابين، يتطور تصلب الأذن لاحقًا أيضًا في الأذن الثانية.
مع زيادة التعظم، تصبح حركة العظيمات السمعية مقيدة بشكل متزايد. في نهاية المطاف، يمكن أن يؤدي هذا إلى فقدان السمع الكامل (الصمم).
يعاني حوالي 80% من مرضى تصلب الأذن أيضًا من أصوات الأذن مثل الطنين أو الطنين.
أفاد العديد من المرضى أنهم يسمعون بشكل أفضل من المعتاد في بيئة صاخبة (على سبيل المثال أثناء رحلة القطار) (باراكوسيس ويليسي)، وخاصة شركاء المحادثة.
يشرح الأطباء ذلك بحقيقة أن الأصوات المزعجة عند الطبقات المنخفضة تُسمع بشكل أقل جودة (وبالتالي تكون أقل إزعاجًا للمتأثرين)، وعلى وجه الخصوص، يتحدث شركاء المحادثة بصوت أعلى في البيئة الصاخبة.
الأسباب وعوامل الخطر
لم يتم بعد توضيح الروابط الدقيقة في تطور تصلب الأذن. يشتبه الأطباء في أن عوامل مختلفة تلعب دورًا. تشمل الأسباب المحتملة الالتهابات الفيروسية (الحصبة أو النكاف أو الحصبة الألمانية) وعمليات المناعة الذاتية.
في أمراض المناعة الذاتية، يحارب الجهاز المناعي أنسجته الخاصة. في بعض الحالات، يكون تصلب الأذن أحد الأعراض المصاحبة لما يسمى بمرض هشاشة العظام (تكون العظم الناقص).
يحدث تصلب الأذن بشكل متكرر أكثر في بعض العائلات. إذا كان أحد الوالدين يعاني من تصلب الأذن، فإن الأطفال يكونون أكثر عرضة للإصابة بالمرض أيضًا. ولذلك يشتبه الأطباء في أن المرض يعتمد على الاستعداد الوراثي.
عند النساء، غالبًا ما تظهر العلامات الأولى لتصلب الأذن أثناء الحمل، وبشكل أقل أثناء انقطاع الطمث.
ويلاحظ زيادة في الأعراض لدى النساء المصابات بالمرض اللاتي يتناولن حبوب منع الحمل. لذلك من المفترض أن تلعب الهرمونات الجنسية الأنثوية أيضًا دورًا في تصلب الأذن. قد يؤدي زيادة تركيز الهرمونات الجنسية الأنثوية إلى تسريع عمليات إعادة تشكيل العظام.
تتم أحيانًا مناقشة العلاقة بين التغذية وتصلب الأذن أو فقدان السمع بشكل عام فيما يتعلق بالفيتامينات مثل فيتامين د. ومع ذلك، لا توجد أدلة كافية حتى الآن. لكن حتى الآن لا توجد أدلة علمية كافية على ذلك.
الفحوصات والتشخيص
إن أخصائي الأذن والأنف والحنجرة (أخصائي الأنف والأذن والحنجرة) هو الشخص المناسب الذي يمكنك استشارته إذا كنت تعاني من صعوبات في السمع. خلال الاستشارة الأولية، سوف يأخذ الطبيب تاريخك الطبي (سجل المريض). ستتاح لك الفرصة لوصف أي شكاوى لاحظتها بالتفصيل. ومن أجل تضييق نطاق طبيعة الشكاوى وأصلها، سيطرح الطبيب أسئلة مثل:
- هل عانيت مؤخرًا من عدوى فيروسية أو بكتيرية؟
- هل سبق لك أن واجهت مثل هذه الشكاوى في الماضي؟
- هل تعرضت لحادث مؤخرًا؟
فحص جسدى
بعد أخذ التاريخ الطبي، يتم إجراء الفحص البدني. أولاً، ينظر الطبيب إلى الأذن باستخدام عدسة مكبرة تعمل بالهواء المضغوط (تنظير الأذن) – وهذا يسمح بفحص حركة طبلة الأذن. ومن خلال القيام بذلك، يكتشف أي تغييرات في القناة السمعية الخارجية وطبلة الأذن.
إذا كان الالتهاب هو سبب مشاكل السمع، فيمكن التعرف على ذلك من خلال احمرار واضح في قناة الأذن وطبلة الأذن. من ناحية أخرى، في الأشخاص الذين يعانون من تصلب الأذن، تكون قناة الأذن وطبلة الأذن غير ملحوظة تمامًا. فقط في الحالات الشديدة جدًا، يلمع نوع من البقع الحمراء عبر طبلة الأذن (ما يسمى بعلامة شوارتز).
اختبار السمع
تكشف اختبارات السمع (قياس السمع) بشكل مميز عن فقدان في نطاق ترددي معين يتراوح بين 1 و4 كيلو هرتز. تُعرف هذه الخاصية باسم اكتئاب كارهارت.
باستخدام متغيرات الاختبار المختلفة (ما يسمى اختبار Rinne واختبار Weber واختبار Gellé)، يكتشف الطبيب ما إذا كان فقدان السمع ناتجًا عن اضطراب في توصيل الصوت أو اضطراب في إدراك الصوت. في حالة فقدان السمع التوصيلي، لا تنتقل الموجات الصوتية في الأذن الخارجية أو الوسطى. في حالة فقدان السمع الحسي العصبي، ينشأ ضعف السمع في الأذن الداخلية أو العصب السمعي أو الدماغ.
في حالة تصلب الأذن، حيث يكون التعظم حصريًا في الأذن الوسطى، يكون توصيل الصوت ضعيفًا. في حالة حدوث تغيرات في الأذن الداخلية (تصلب الأذن المحفظة)، يحدث ضعف في إدراك الصوت. هناك أيضًا أشكال مختلطة مع تغيرات تصلب الأذن في كل من الأذن الوسطى والداخلية.
إذا كانت هذه التغييرات موجودة في أذن واحدة فقط، فيمكن تحديد ذلك عن طريق المقارنة مع الأذن الأخرى. إذا كانت التغييرات موجودة في كلتا الأذنين، فإن هذا الفحص ليس حاسما ومن الضروري إجراء المزيد من الفحوصات.
مزيد من الفحوصات
أثناء اختبار الكلام (مخطط سمع الكلام)، يختبر الطبيب ما إذا كان الأشخاص المصابون يعانون من صعوبة في سماع الكلمات المنطوقة.
تُستخدم إجراءات التصوير للكشف المباشر عن التغيرات في العظام. يجعل التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) والتصوير المقطعي بالكمبيوتر مدى تصلب الأذن مرئيًا. يمكن أيضًا استخدام الصور لاستبعاد حالات الخلع أو الكسور (على سبيل المثال بعد الصدمة) في العظام.
الفحص بالأشعة السينية مفيد في الحالات الفردية.
سيقوم الطبيب أيضًا بإجراء تصوير ومضاني للطبلة والقوقعة (TCS) (إجراء تصوير باستخدام عامل تباين مشع قليلًا) واختبار الإحساس بالتوازن في حالات معينة.
مسار المرض والتشخيص
يعتمد تشخيص تصلب الأذن على ما إذا كان يتم علاجه ومتى يتم علاجه. بدون علاج، عادة ما يؤدي التعظم في الأذن إلى فقدان السمع الشديد أو حتى الصمم.
كلما خضع مرضى تصلب الأذن الوسطى لعملية جراحية ومتابعة العلاج مبكرًا، زادت فرص الشفاء التام.
الأعراض بعد العملية هي الشعور بالدوار في بعض الأحيان. ومع ذلك، عادة ما يختفي هذا خلال خمسة أيام. في حالات قليلة، تستمر الدوخة لفترة أطول. فقط في بعض الأحيان يتدهور السمع نتيجة للعملية.
الوقاية
لا يمكن الوقاية من تصلب الأذن. ومع ذلك، يُنصح الأشخاص الذين لديهم أفراد من العائلة يعانون من تصلب الأذن بزيارة أخصائي الأذن بانتظام لتشخيص علامات تصلب الأذن مبكرًا.
ويُنصح أيضًا باستشارة أخصائي الأذن والأنف والحنجرة فورًا إذا كنت تعاني من مشاكل عامة في السمع أو طنين الأذن. سيقومون بفحص الأذنين بحثًا عن التغييرات، وإذا لزم الأمر، يقومون بإجراء عملية جراحية في مرحلة مبكرة. وهذا يقلل من خطر التقدم الشديد وربما الضرر الدائم بسبب تصلب الأذن.
