ما هو متوسط العمر المتوقع في مرض التصلب المتعدد؟
لقد تحسن تشخيص الأشخاص المصابين بالتصلب المتعدد في العقود الأخيرة: غالبًا لا يتم تقصير متوسط العمر المتوقع بشكل كبير بسبب المرض. يعيش العديد من الأشخاص المصابين بالمرض منذ عقود. ومع ذلك، فإن مسار التصلب المتعدد الخبيث (الخبيث)، أي الشديد بشكل خاص، ينتهي أحيانًا بشكل مميت بعد أشهر فقط. لكن هذا نادر.
في كثير من الأحيان، يموت الأشخاص المصابون بمرض التصلب العصبي المتعدد بسبب مضاعفات مثل الالتهاب الرئوي أو تسمم البول (تسمم الدم الناشئ عن المسالك البولية). كما أن حالات الانتحار أكثر شيوعًا بينهم مقارنة بالسكان العاديين.
من حيث المبدأ، يجب أن نتذكر أن هناك العديد من العوامل التي لها تأثير على الصحة ومتوسط العمر المتوقع – لدى الأشخاص المصابين بالتصلب المتعدد وكذلك لدى الأشخاص الأصحاء. وتشمل هذه، على سبيل المثال، الإفراط في استهلاك التبغ والكحول، وانخفاض المستوى التعليمي أو الأعباء الاجتماعية والنفسية والإجهاد، على سبيل المثال بسبب البطالة أو الطلاق.
وبالتالي فإن المسار الفردي والتشخيص للمرض يعتمد على العديد من العوامل، وبالتالي يختلف بشكل كبير من شخص لآخر. ولذلك فإن أفضل الخبراء غير قادر على تقديم تنبؤ دقيق حول مسار مرض التصلب المتعدد ومتوسط العمر المتوقع للمرضى الأفراد.
ماذا يحدث أثناء انتكاسة مرض التصلب العصبي المتعدد؟
- تستمر لمدة 24 ساعة على الأقل
- لديك فاصل زمني يزيد عن 30 يومًا من بداية الحلقة الأخيرة، و
- لا تنجم عن ارتفاع درجة حرارة الجسم (ظاهرة أوتهوف)، أو عدوى، أو أي سبب جسدي أو عضوي آخر (وإلا فيشار إليها باسم الانتكاس الزائف).
لا تُعتبر الأحداث الفردية التي تستمر لبضع ثوانٍ أو دقائق فقط (على سبيل المثال، تشنج عضلي حاد مفاجئ أو ألم العصب الثلاثي التوائم) انتكاسة. ومع ذلك، إذا حدثت العديد من هذه الأحداث الفردية على مدار أكثر من 24 ساعة، فيمكن اعتبار ذلك انتكاسة.
يتم تحفيز كل انتكاسة لمرض التصلب العصبي المتعدد عن طريق بؤرة التهابية حادة واحدة أو أكثر في الجهاز العصبي المركزي (CNS)، أي في الدماغ والحبل الشوكي. في سياق هذا الالتهاب، يتم تدمير أغلفة الأعصاب (أغماد المايلين)، وهي عملية يسميها الأطباء إزالة الميالين.
لم تعد الألياف العصبية المصابة قادرة على نقل الإشارات العصبية بشكل صحيح. اعتمادًا على مكان حدوث الالتهاب في الجهاز العصبي المركزي، هناك أعراض غير معروفة سابقًا و/أو شكاوى معروفة بالفعل.
الفواصل الزمنية بين نوبتين متتاليتين، والتي عادة لا تتفاقم فيها حالة الشخص المصاب، تستمر لفترات زمنية مختلفة - ولكن على الأقل 30 يومًا. ومع ذلك، في ظل ظروف معينة، قد تمتد على مدى أشهر أو سنوات.
ما هو مسار مرض التصلب المتعدد؟
في مرض التصلب المتعدد (MS)، يحدث الضرر (الآفات) المرتبط بالالتهاب في عدة مواقع في الجهاز العصبي المركزي، مما يسبب مجموعة واسعة من الأعراض العصبية. اعتمادا على المسار الدقيق، يميز الأطباء بين الأشكال التالية من مرض التصلب العصبي المتعدد:
- التصلب المتعدد الانتكاسي المتكرر (RRMS): تحدث أعراض مرض التصلب العصبي المتعدد بشكل عرضي، أي في حالة الانتكاسات. وفي المنتصف، يظل نشاط المرض ثابتًا إلى حد ما. الانتكاس الأول يسمى المتلازمة السريرية المعزولة (CIS).
- التصلب المتعدد التقدمي الأولي (PPMS): يتطور المرض بشكل مستمر منذ البداية دون حدوث انتكاسات.
- التصلب المتعدد التقدمي الثانوي (SPMS): يبدأ المرض بانتكاسات ثم يتغير إلى مسار تقدمي.
مرض التصلب العصبي المتعدد (RRMS)
RRMS: نشط أو غير نشط أو نشط للغاية
يتحدث الأطباء عن RRMS النشط عندما يكون هناك نشاط للمرض. وهذا يعني أن الشخص المصاب يعاني حاليًا من انتكاسة و/أو يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) آفات جديدة أو متضخمة أو آفات ممتصة لعامل التباين (= بؤر التهابية نشطة).
وبخلاف ذلك، يكون مرض التصلب العصبي المتعدد الانتكاسي غير نشط، كما هو الحال في الفترة الفاصلة بين انتكاستين.
في المقابل، توجد دورة نشطة للغاية عندما:
- أدى الانتكاس إلى عجز شديد يتعارض مع الحياة اليومية بعد استنفاد علاج الانتكاس و/أو
- يتعافى المريض بشكل سيئ من الانتكاستين الأوليين و/أو
- تحدث الانتكاسات في كثير من الأحيان (تكرار الانتكاسات العالية) و/أو
- يصاب الشخص المصاب بإعاقة لا تقل عن 3.0 نقاط على مقياس حالة الإعاقة الموسع (EDSS) في السنة الأولى و/أو
- في السنة الأولى من المرض، يتأثر ما يسمى بالجهاز الهرمي بنشاط المرض (حزمة الألياف العصبية التي تحمل الإشارات الحركية من الدماغ إلى الحبل الشوكي).
مقياس الإعاقة الموسع (EDSS) هو مقياس أداء يمكن استخدامه للإشارة إلى درجة الإعاقة لدى الفرد المصاب بالتصلب المتعدد.
متلازمة معزولة سريريا (CIS)
ومع ذلك، فإن تشخيص "التصلب المتعدد الانتكاسي الهاجع" لم يتم تأكيده بعد في حالة حدوث مثل هذا المرض لأول مرة على الإطلاق، لأنه لا يتم استيفاء جميع معايير التشخيص. على وجه التحديد، ما يسمى بالانتشار الزمني، أي حدوث بؤر التهابية في الجهاز العصبي المركزي في أوقات مختلفة، مفقود في متلازمة معزولة سريريا. ولا يتم استيفاء هذا المعيار إلا إذا:
- هناك نوبة مرض ثانية أو
- يكشف فحص التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للمتابعة عن بؤر التهاب جديدة في الجهاز العصبي المركزي أو يكشف في الوقت نفسه عن الآفات التي تمتص وسط التباين (بؤر الالتهاب النشطة) وتلك التي لا تمتص (البؤر الأقدم)، أو
- يمكن اكتشاف أنماط بروتينية معينة - ما يسمى بالأشرطة قليلة النسيلة - في عينة السائل العصبي (عينة السائل الدماغي الشوكي).
فقط إذا تم استيفاء واحدة على الأقل من هذه النقاط الثلاث، فيمكن تشخيص إصابة الشخص المصاب بمتلازمة معزولة سريريًا سابقًا بالتصلب المتعدد - وبشكل أكثر دقة: مرض التصلب العصبي المتعدد الانتكاسي المحول.
ومع ذلك، هناك أيضًا أشخاص مصابون بمتلازمة نقص المناعة البشرية (HIS) لا يحدث لديهم هذا أبدًا - أي الذين تظل لديهم نوبة واحدة من الأعراض العصبية ولا تتطور إلى تصلب متعدد.
التصلب اللويحي التدريجي الثانوي (SPMS)
ومع ذلك، حتى في مرض التصلب العصبي المتعدد التقدمي الثانوي (أو مرض التصلب العصبي المتعدد التقدمي الثانوي المزمن)، غالبًا ما تكون هناك مراحل يتوقف فيها تطور المرض مؤقتًا. وعلاوة على ذلك، تحدث انتكاسات إضافية في بعض الأحيان أثناء المسار التدريجي للمرض.
وبناءً على ذلك، يمكن استخدام المصطلحين "نشط" و"تقدمي" لوصف نوع تطور SPMS بشكل أكثر دقة. يقصد الأطباء بكلمة "نشاط" حدوث الانتكاسات و/أو نشاط التصوير بالرنين المغناطيسي (كما هو الحال في مرض التصلب العصبي المتعدد الانتكاسي الساكن أعلاه). "التقدم" يعني زيادة مستقلة عن الانتكاس وقابلة للقياس بشكل موضوعي في الإعاقة خلال فترة زمنية محددة.
وبالتالي، هناك أنواع التقدم التالية لمرض التصلب العصبي المتعدد التقدمي الثانوي:
- نشط وتقدمي: مع الانتكاسات و/أو نشاط التصوير بالرنين المغناطيسي بالإضافة إلى زيادة الإعاقة المستقلة عن الانتكاس
- نشط وغير تقدمي: مع الانتكاسات و/أو نشاط التصوير بالرنين المغناطيسي، ولكن دون زيادة مستقلة عن الانتكاس في الإعاقة.
- غير نشط وتقدمي: بدون انتكاسات و/أو نشاط التصوير بالرنين المغناطيسي، ولكن مع زيادة مستقلة عن الانتكاس في الإعاقة
- غير نشط وغير تقدمي: بدون انتكاسات و/أو نشاط التصوير بالرنين المغناطيسي، ودون زيادة مستقلة في الإعاقة
MS الابتدائي التدريجي (PPMS)
وبالتالي، يميز الأطباء أيضًا أنواع الدورات التدريبية النشطة والتقدمية / النشطة وغير التقدمية / غير النشطة والتقدمية / غير النشطة وغير التقدمية في دورة التصلب المتعدد هذه - أي نفس أنواع الدورات التدريبية كما في مرض التصلب العصبي المتعدد التقدمي الثانوي (انظر أعلاه) ).
مرض التصلب العصبي المتعدد الحميد والخبيث
فيما يتعلق بدورة التصلب المتعدد، يتم أحيانًا الحديث عن "مرض التصلب العصبي المتعدد الحميد"، أي مرض التصلب العصبي المتعدد "الحميد". يستخدم هذا المصطلح بشكل غير متسق بين الخبراء. وفقًا لأحد التعريفات، يظهر مرض التصلب العصبي المتعدد الحميد عندما تظل جميع الأجهزة العصبية تعمل بكامل طاقتها لدى الشخص المصاب بعد 15 عامًا من ظهور المرض. ومع ذلك، أظهرت الدراسات طويلة المدى أنه في معظم الحالات لا يزال هناك تطور كبير للمرض مع إعاقات دائمة.
نظير مرض التصلب العصبي المتعدد الحميد هو مرض التصلب العصبي المتعدد الخبيث - وهو مرض التصلب المتعدد الذي يتطور بسرعة كبيرة (بشكل مداهم) ويؤدي إلى إعاقة شديدة أو حتى الوفاة في غضون فترة زمنية قصيرة. وهذا هو الحال، على سبيل المثال، مع مرض التصلب العصبي المتعدد الخبيث الحاد (نوع ماربورغ). ويسمى هذا الشكل النادر من التصلب المتعدد أيضًا "نوع ماربورغ لمرض التصلب العصبي المتعدد" أو "مرض ماربورغ".
