البورفيريا: التصنيف

البورفيريا يمكن تصنيفها وفقًا لمعايير مختلفة ، على الرغم من احتمال وجود تداخل. على سبيل المثال ، في سياق الأعراض و علاج، تتميز الأشكال الحادة عن الأشكال الجلدية ، على الرغم من أنها متباينة وفقًا لجوانب مختلفة.

وفقًا للسبب ، يتم التمييز بين البورفيريات الأولية والثانوية:

البورفيريات الأولية

  • متقطع حاد البورفيريا (AIP) - ICD-10 E80.2: أخرى البورفيريا؛ العامل الوراثي المسيطر.
  • البورفيريا varegata (PV) - ICD-10 E80.2: البورفيريا الأخرى ؛ العامل الوراثي المسيطر.
  • coproporphyria الوراثي (HCP) - ICD-10 E80.2: البورفيريا الأخرى ؛ العامل الوراثي المسيطر.
  • دوس بورفيريا (δ-ALA- نقص البورفيريا / عوز البورفيريا ALAD) - ICD-10 E80.2: البورفيريا الأخرى ؛ صفة متنحية.
  • البورفيريا الجلدية المتأخرة (PCT) - ICD-10 E80.1 ؛ الشكل الأكثر شيوعًا جسمية سائدة أو مكتسبة
    • النموذج الفرعي: البورفيريا المكونة للكبد (HEP) - ICD-10 E80.2: البورفيريا الأخرى ؛ صفة متنحية؛ شكل تقدمي شديد
  • البورفيريا المولدة للحمر الخلقي (CEP) (مرادف: مرض غونتر) - ICD-10 E80.0: البورفيريا المكونة للكريات الحمر الوراثية ؛ صفة متنحية.
  • البورفيريا المكونة للحمر (EPP) - ICD-10 E80.0: البورفيريا المكونة للكريات الحمر الوراثية ؛ العامل الوراثي المسيطر.

البورفيريات الثانوية

  • كوبروبورفيرياس (مكتسبة)
  • بروتوبورفيرينيميا (مكتسبة)

يمكن تقسيم البورفيريات إلى المجموعتين التاليتين اعتمادًا على المكان الذي تتراكم فيه البورفيرينات بشكل أساسي:

  • كبدي البورفيريا (شائع) - تتراكم البورفيرين بشكل رئيسي في كبد.
    • البورفيريا الجلدية البطيئة (PCT).
      • النوع الفرعي: البورفيريا المكونة للكبد (HEP).
    • البورفيريا الحادة المتقطعة (AIP).
    • البورفيريا varegata (PV)
    • coproporphyria الوراثي (HCP)
    • دوس البورفيريا (δ-ALA- نقص البورفيريا / نقص ALAD- البورفيريا).
  • البورفيريات المكونة للحمر (نادر) - تتراكم البورفيرينات بشكل رئيسي في نخاع العظام
    • البورفيريا المكونة للحمر (EPP).
    • البورفيريا المولدة للحمر الخلقي (CEP) (مرادف: مرض غونتر).

يمكن أن يعتمد تصنيف محتمل آخر للبورفيريات على المظهر الزمني للمرض:

البورفيريات الحادة

  • البورفيريا الحادة المتقطعة (AIP).
  • coproporphyria الوراثي (HCP).
  • دوس البورفيريا (δ-ALA- نقص البورفيريا / نقص ALAD- البورفيريا).
  • البورفيريا varegata (PV)

البورفيريا غير الحادة

  • البورفيريا المكونة للاحمرار (EPP)
  • البورفيريا المولدة للحمر الخلقي (CEP).
  • البورفيريا الجلدية البطيئة (PCT)

في النهاية ، يمكن تصنيف البورفيريات وفقًا لوجود المظاهر على الجلد على النحو التالي:

البورفيريات الجلدية

  • البورفيريا المكونة للحمر (EPP).
  • coproporphyria الوراثي (HCP).
  • البورفيريا المولدة للحمر الخلقي (CEP).
  • البورفيريا الجلدية البطيئة (PCT)
  • البورفيريا varegata (PV)

البورفيريات غير الجلدية

  • البورفيريا الحادة المتقطعة (AIP).
  • دوس البورفيريا (δ-ALA- نقص البورفيريا / نقص ALAD- البورفيريا).