البورفيريا يمكن تصنيفها وفقًا لمعايير مختلفة ، على الرغم من احتمال وجود تداخل. على سبيل المثال ، في سياق الأعراض و علاج، تتميز الأشكال الحادة عن الأشكال الجلدية ، على الرغم من أنها متباينة وفقًا لجوانب مختلفة.
وفقًا للسبب ، يتم التمييز بين البورفيريات الأولية والثانوية:
البورفيريات الأولية
- متقطع حاد البورفيريا (AIP) - ICD-10 E80.2: أخرى البورفيريا؛ العامل الوراثي المسيطر.
- البورفيريا varegata (PV) - ICD-10 E80.2: البورفيريا الأخرى ؛ العامل الوراثي المسيطر.
- coproporphyria الوراثي (HCP) - ICD-10 E80.2: البورفيريا الأخرى ؛ العامل الوراثي المسيطر.
- دوس بورفيريا (δ-ALA- نقص البورفيريا / عوز البورفيريا ALAD) - ICD-10 E80.2: البورفيريا الأخرى ؛ صفة متنحية.
- البورفيريا الجلدية المتأخرة (PCT) - ICD-10 E80.1 ؛ الشكل الأكثر شيوعًا جسمية سائدة أو مكتسبة
- النموذج الفرعي: البورفيريا المكونة للكبد (HEP) - ICD-10 E80.2: البورفيريا الأخرى ؛ صفة متنحية؛ شكل تقدمي شديد
- البورفيريا المولدة للحمر الخلقي (CEP) (مرادف: مرض غونتر) - ICD-10 E80.0: البورفيريا المكونة للكريات الحمر الوراثية ؛ صفة متنحية.
- البورفيريا المكونة للحمر (EPP) - ICD-10 E80.0: البورفيريا المكونة للكريات الحمر الوراثية ؛ العامل الوراثي المسيطر.
البورفيريات الثانوية
- كوبروبورفيرياس (مكتسبة)
- بروتوبورفيرينيميا (مكتسبة)
يمكن تقسيم البورفيريات إلى المجموعتين التاليتين اعتمادًا على المكان الذي تتراكم فيه البورفيرينات بشكل أساسي:
- كبدي البورفيريا (شائع) - تتراكم البورفيرين بشكل رئيسي في كبد.
- البورفيريا الجلدية البطيئة (PCT).
- النوع الفرعي: البورفيريا المكونة للكبد (HEP).
- البورفيريا الحادة المتقطعة (AIP).
- البورفيريا varegata (PV)
- coproporphyria الوراثي (HCP)
- دوس البورفيريا (δ-ALA- نقص البورفيريا / نقص ALAD- البورفيريا).
- البورفيريا الجلدية البطيئة (PCT).
- البورفيريات المكونة للحمر (نادر) - تتراكم البورفيرينات بشكل رئيسي في نخاع العظام
- البورفيريا المكونة للحمر (EPP).
- البورفيريا المولدة للحمر الخلقي (CEP) (مرادف: مرض غونتر).
يمكن أن يعتمد تصنيف محتمل آخر للبورفيريات على المظهر الزمني للمرض:
البورفيريات الحادة
- البورفيريا الحادة المتقطعة (AIP).
- coproporphyria الوراثي (HCP).
- دوس البورفيريا (δ-ALA- نقص البورفيريا / نقص ALAD- البورفيريا).
- البورفيريا varegata (PV)
البورفيريا غير الحادة
- البورفيريا المكونة للاحمرار (EPP)
- البورفيريا المولدة للحمر الخلقي (CEP).
- البورفيريا الجلدية البطيئة (PCT)
في النهاية ، يمكن تصنيف البورفيريات وفقًا لوجود المظاهر على الجلد على النحو التالي:
البورفيريات الجلدية
- البورفيريا المكونة للحمر (EPP).
- coproporphyria الوراثي (HCP).
- البورفيريا المولدة للحمر الخلقي (CEP).
- البورفيريا الجلدية البطيئة (PCT)
- البورفيريا varegata (PV)
البورفيريات غير الجلدية
- البورفيريا الحادة المتقطعة (AIP).
- دوس البورفيريا (δ-ALA- نقص البورفيريا / نقص ALAD- البورفيريا).