مرض ويرلهوف

في مرض ويرلهوف - المعروف بالعامية بمرض ويرلهوف - (مرادفات المرادفات: أساسي حاد نقص الصفيحات؛ قلة الصفيحات الحادة مجهول السبب. قلة الصفيحات الأساسية المزمنة. قلة الصفيحات المزمنة مجهول السبب. فرفرية نقص الصفيحات المزمنة مجهول السبب. قلة الصفيحات الأساسية. متلازمة إيفانز فرفرية نزفية قلة الصفيحات مجهول السبب. فرفرية نقص الصفيحات الأساسية؛ Morbus maculosus haemorrhagicus Werlhof؛ مرض ويرلهوف نزف البرفرية؛ فرفرية نقص الصفيحات. فرفرية نقص الصفيحات المجهولة ؛ قلة الصفيحات الأساسية المقاومة للحرارة ؛ فرفرية نقص الصفيحات الحرارية المقاومة للعلاج ؛ متلازمة إيفانز الحرارية لنقل الدم. مرض ويرلهوف الحراري الناجم عن نقل الدم. فرفرية ويرلهوف الحرارية لنقل الدم ؛ فرفرية ويرلهوف متلازمة ويرلهوف ويشمان ICD-10-GM D69. 3: فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب) هي شكل من أشكال فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب (ITP). تشير فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب إلى نقص الصفيحات (نقص الصفائح الدموية <150,000،XNUMX / ميكرولتر) بدون سبب محدد. علاوة على ذلك ، يتم تقصير بقاء الصفائح الدموية و الأجسام المضادة تم العثور عليها في دم من الأفراد المتضررين.

وفقًا لمسارها ، يمكن تقسيم فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب إلى:

  • فرفرية نقص الصفيحات الحادة مجهول السبب (ITP) - تتأثر بشكل رئيسي الأطفال ؛ عادة ما يسبقه عدوى في الجهاز التنفسي أو الجهاز الهضمي ؛ دورة ذاتية التحديد (تتوقف من تلقاء نفسها).
  • فرفرية نقص الصفيحات المزمنة مجهول السبب (ITP) (المدة> 6 أشهر) - تؤثر بشكل رئيسي على البالغين ؛ لوحظ هنا التهابات متوازنة متجمعة في المعدة ببكتيريا هيليكوباكتر بيلوري

نسبة الجنس (شكل حاد من التقدم): يتأثر الأولاد والبنات على حد سواء. نسبة الجنس (شكل تقدم مزمن): الذكور إلى الإناث هي 1: 3.

يبلغ معدل حدوث (تكرار الحالات الجديدة) من فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب عند البالغين حوالي 6-8 حالات لكل 100,000 نسمة سنويًا (في ألمانيا).

بالطبع والتشخيص: مع الأمثل علاج، فإن تشخيص فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب في البالغين مناسب. معدل الشفاء 70-80٪. العلاج التلقائي ليس نادرًا ، خاصة عند الأطفال. تبلغ نسبة الوفيات (الوفيات المتعلقة بإجمالي عدد الأشخاص الذين يعانون من المرض) 4٪. السبب الأكثر شيوعًا للوفاة هو النزف داخل المخ (ICB؛ الدماغ نزيف في أنسجة المخ نفسها).

غالبًا ما يكون المرض متكررًا (متكررًا). إذا كان هذا متكررًا ، فإن استئصال الطحال (الاستئصال الجراحي لل طحال) وينبغي النظر في. ومع ذلك ، يمكن أن يحدث التكرار (التكرار) أيضًا بعد استئصال الطحال.