التهاب الكبد المناعي الذاتي: الأعراض والتغذية والمزيد

ما هو التهاب الكبد المناعي الذاتي؟

التهاب الكبد المناعي الذاتي (AIH) هو ما يسمى بأمراض المناعة الذاتية. هذه هي الأمراض التي يقوم فيها الجهاز المناعي بتكوين أجسام مضادة ضد هياكل الجسم (الأجسام المضادة الذاتية). في حالة التهاب الكبد المناعي الذاتي، تكون هذه الأجسام المضادة ضد أنسجة الكبد: فهي تهاجم خلايا الكبد وتدمرها في النهاية كما لو كانت خلايا غريبة أو متطفلين خطرين. عادة ما يكون التهاب الكبد المناعي الذاتي مزمنًا. ومع ذلك، فإن الدورة الحادة ممكنة أيضًا.

ما يقرب من 80 في المئة من جميع المصابين بالتهاب الكبد المناعي الذاتي هم من النساء. يحدث هذا المرض في أي عمر، ولكنه أكثر شيوعًا بين الشباب إلى البالغين في منتصف العمر الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و50 عامًا. وفي أوروبا، يصاب حوالي واحد إلى اثنين من كل 100,000 شخص بالتهاب الكبد المناعي الذاتي كل عام. وبالتالي فإن التهاب المفاصل الروماتويدي مرض نادر نسبيًا.

مزيج مع أمراض أخرى

غالبًا ما يحدث التهاب الكبد المناعي الذاتي مع أمراض أخرى مناعية. وتشمل هذه، على سبيل المثال

  • التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي (التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي = التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو)
  • التهاب المناعة الذاتية للقنوات الصفراوية داخل الكبد (التهاب الأقنية الصفراوية الأولي)
  • التهاب المناعة الذاتية للقنوات الصفراوية داخل الكبد وخارجه (التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي)
  • التهاب المفاصل الروماتويدي (RA)
  • متلازمة سجوجرن
  • داء السكري من النوع السكري 1
  • مرض الاضطرابات الهضمية
  • أمراض التهاب الأمعاء
  • التصلب المتعدد (MS)
  • البهاق (مرض البقع البيضاء)
  • الصدفية (الصدفية)

ما هي أعراض التهاب الكبد المناعي الذاتي؟

يسبب التهاب الكبد المناعي الذاتي الحاد أعراض التهاب الكبد الحاد مثل الحمى والغثيان والقيء وآلام الجزء العلوي من البطن واليرقان. في حالات نادرة، يتطور المرض بسرعة وبشكل شديد (مداهم) مع فشل الكبد الحاد. يمكن التعرف على ذلك، على سبيل المثال، من خلال اليرقان وتجلط الدم وضعف الوعي.

ومع ذلك، فإن معظم المصابين يصابون بالتهاب الكبد المناعي الذاتي المزمن مع تقدم تدريجي. عادة لا توجد أعراض أو تظهر فقط أعراض غير محددة لفترة طويلة:

  • التعب وضعف الأداء
  • قلة الشهية
  • فقدان الوزن
  • النفور من الأطعمة الدهنية والكحول
  • آلام البطن والصداع
  • الحمى
  • آلام المفاصل الروماتيزمية
  • براز شاحب وبول داكن
  • اصفرار الجلد والأغشية المخاطية والصلبة البيضاء في العين (اليرقان)

في معظم الحالات، يؤدي التهاب الكبد المناعي الذاتي المزمن إلى تليف الكبد.

إذا حدث التهاب الكبد المناعي الذاتي مع أمراض أخرى مرتبطة بالمناعة الذاتية، تتم إضافة أعراض أخرى.

ما الذي يجب علي الانتباه إليه في نظامي الغذائي؟

إذا كان ذلك ممكنًا، يجب على الأشخاص المصابين بأمراض الكبد تجنب الكحول تمامًا، لأنه يزيل السموم من الكبد ويضع ضغطًا إضافيًا على العضو. ومن المستحسن أيضًا الحفاظ على وزن الجسم الطبيعي.

الأسباب وعوامل الخطر

في التهاب الكبد المناعي الذاتي، تهاجم الأجسام المضادة أنسجة الكبد. وهذا يؤدي إلى الالتهاب، الذي يؤدي في النهاية إلى تدمير خلايا الكبد. من غير المعروف سبب انقلاب الجهاز المناعي على أنسجة الجسم لدى المصابين. يشتبه الخبراء في أن المصابين لديهم استعداد وراثي للإصابة بالتهاب الكبد المناعي الذاتي. إذا أضيفت العوامل الخارجية (المحفزات)، فإن المرض ينفجر. تشمل المحفزات المحتملة العدوى والسموم البيئية والحمل.

التهاب الكبد المناعي الذاتي: التصنيف

تم تقسيم التهاب الكبد المناعي الذاتي (AIH) في الأصل إلى ثلاثة أنواع وفقًا لنوع الأجسام المضادة الذاتية الموجودة:

  • التهاب الكبد المناعي الذاتي من النوع الأول (AIH1): هو الشكل الأكثر شيوعًا لالتهاب الكبد المناعي الذاتي. لدى المصابين أجسام مضادة للنواة (ANA) وأجسام مضادة ضد ألياف العضلات الملساء (anti-SMA). غالبًا ما توجد أيضًا أجسام مضادة معينة ضد الخلايا المحببة العدلة، والمعروفة باسم p-ANCA (ANCA = الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للعدلات).
  • التهاب الكبد المناعي الذاتي من النوع 3 (AIH3): يمكن اكتشاف الأجسام المضادة فقط ضد مستضدات الكبد القابلة للذوبان / مستضدات الكبد والبنكرياس (anti-SLA / LP) في دم المصابين.

يعتبر التهاب الكبد المناعي الذاتي من النوع 3 متغيرًا من النوع 1: الأجسام المضادة الذاتية النموذجية لـ AIH3 (anti-SLA/LP) تحدث أحيانًا مع ANA و/أو anti-SMA (الأجسام المضادة الذاتية النموذجية في التهاب الكبد المناعي الذاتي من النوع 1).

الفحوصات والتشخيص

تشخيص التهاب الكبد المناعي الذاتي ليس بالأمر السهل - لا يوجد حاليًا أي اختبار تشخيصي يمكنه إثبات التهاب الكبد المناعي الذاتي. بدلاً من ذلك، فهو تشخيص الاستبعاد: فقط عندما يستبعد الطبيب جميع الأسباب المحتملة الأخرى للأعراض (على سبيل المثال، التهاب الكبد المرتبط بالفيروس) يمكن أن يقوم بتشخيص "التهاب الكبد المناعي الذاتي". وهذا يتطلب فحوصات مختلفة، والتي يجب أن يقوم بها أخصائي ذو خبرة.

اختبارات الدم

يتم فحص عينة الدم أيضًا بحثًا عن الأجسام المضادة لخلايا الكبد. يمكن عادةً اكتشاف الأجسام المضادة الذاتية المختلفة في التهاب الكبد المناعي الذاتي. إنها تلعب دورًا حاسمًا في توضيح التهاب الكبد المناعي الذاتي، ولكنها ليست كافية بمفردها للتشخيص النهائي.

إذا كان التهاب الكبد المناعي الذاتي حادًا أو مفاجئًا وشديدًا (مداهم)، فقد تكون الأجسام المضادة الذاتية وزيادة الغلوبولين المناعي G (IgG) غائبة.

يتم فحص عينة الدم أيضًا بحثًا عن الأجسام المضادة ضد فيروسات التهاب الكبد. إذا كانت هذه الأعراض موجودة، فمن المحتمل أن يكون التهاب الكبد الفيروسي وليس التهاب الكبد المناعي الذاتي هو المسؤول عن الأعراض.

يجب أيضًا تحديد قيمة TSH عند توضيح التهاب الكبد المناعي الذاتي. توفر قيمة الهرمون هذه مؤشرا على وظيفة الغدة الدرقية. غالبًا ما يصاحب التهاب الكبد المناعي الذاتي التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي (التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي).

فحص الموجات فوق الصوتية

يمكن استخدام الفحص بالموجات فوق الصوتية للكبد للكشف عن التغيرات المرضية العامة في الأنسجة. وتشمل هذه تحويل أنسجة الكبد إلى نسيج ضام/ندبي (تليف الكبد). وهذا يؤدي في النهاية إلى تليف الكبد. يحدث هذا بسبب التهاب الكبد المناعي الذاتي المزمن، من بين أمور أخرى، ولكن غالبًا ما يكون له أيضًا أسباب أخرى.

محاولة العلاج بمثبطات المناعة

في بعض الأحيان يقوم الطبيب بإعطاء المريض أدوية مثبطة لجهاز المناعة (مثبطات المناعة)، وهي الكورتيزون (“الكورتيزون”)، على أساس تجريبي. هذه جزء من العلاج القياسي لالتهاب الكبد المناعي الذاتي. إذا تحسنت الأعراض مع تناول الدواء، فهذا مؤشر على التهاب الكبد المناعي الذاتي، لكنه ليس دليلاً قاطعاً.

خزعة الكبد

لتأكيد تشخيص التهاب الكبد المناعي الذاتي، يقوم الطبيب بأخذ عينة من نسيج الكبد (خزعة الكبد). ثم يتم فحص ذلك في المختبر. إذا تم العثور على تغيرات مميزة في الخلايا، فمن المحتمل جدًا أن يكون التهاب الكبد المناعي الذاتي موجودًا بالفعل.

العلاج

لا يمكن علاج التهاب الكبد المناعي الذاتي بشكل سببي حتى الآن. وهذا يعني أنه لا يمكن تصحيح خلل تنظيم الجهاز المناعي. ومع ذلك، سوف يصف الطبيب الأدوية التي تثبط جهاز المناعة. هذه مثبطات المناعة تمنع العمليات الالتهابية في الكبد. وهذا يساعد على مكافحة الأعراض ويمنع بشكل عام المزيد من تلف الكبد (بما في ذلك تليف الكبد وفشل الكبد).

إذا كان التهاب الكبد المناعي الذاتي خفيفًا جدًا مع نشاط التهابي منخفض، فمن الممكن في حالات فردية الاستغناء عن العلاج بمثبطات المناعة.

إذا لم يؤد التهاب الكبد المناعي الذاتي المزمن بعد إلى تليف الكبد، يصف الطبيب أحيانًا المادة الفعالة بوديزونيد مع الآزويثوبرين بدلاً من البريدنيزولون/البريدنيزون. يعد هذا أيضًا مستحضرًا للكورتيزون، ولكن يُقال إنه يسبب آثارًا جانبية أقل من البريدنيزولون.

وفي بعض الحالات، يتم أيضًا استخدام أدوية أخرى. على سبيل المثال، إذا لم ينجح العلاج الموصوف أعلاه، فيمكن علاج التهاب الكبد المناعي الذاتي باستخدام مثبطات المناعة الأخرى مثل السيكلوسبورين، أو التاكروليموس، أو السيروليموس، أو إيفروليموس على أساس تجريبي. إذا كان المريض لا يتحمل الآزويثوبرين، فسيتحول الطبيب إلى البدائل، على سبيل المثال الميكوفينولات موفيتيل المثبط للمناعة. من الضروري إجراء فحوصات منتظمة مع الطبيب أثناء العلاج.

العلاج بالكورتيزون لفترة طويلة يعزز فقدان العظام (هشاشة العظام). ولذلك يتم إعطاء المرضى البالغين الكالسيوم وفيتامين د للوقاية من هشاشة العظام.

كم من الوقت يستمر العلاج المثبط للمناعة؟

إذا كان التهاب الكبد المناعي الذاتي خفيفًا جدًا مع نشاط التهابي منخفض، فمن الممكن في حالات فردية الاستغناء عن العلاج بمثبطات المناعة.

إذا لم يؤد التهاب الكبد المناعي الذاتي المزمن بعد إلى تليف الكبد، يصف الطبيب أحيانًا المادة الفعالة بوديزونيد مع الآزويثوبرين بدلاً من البريدنيزولون/البريدنيزون. يعد هذا أيضًا مستحضرًا للكورتيزون، ولكن يُقال إنه يسبب آثارًا جانبية أقل من البريدنيزولون.

وفي بعض الحالات، يتم أيضًا استخدام أدوية أخرى. على سبيل المثال، إذا لم ينجح العلاج الموصوف أعلاه، فيمكن علاج التهاب الكبد المناعي الذاتي باستخدام مثبطات المناعة الأخرى مثل السيكلوسبورين، أو التاكروليموس، أو السيروليموس، أو إيفروليموس على أساس تجريبي. إذا كان المريض لا يتحمل الآزويثوبرين، فسيتحول الطبيب إلى البدائل، على سبيل المثال الميكوفينولات موفيتيل المثبط للمناعة. من الضروري إجراء فحوصات منتظمة مع الطبيب أثناء العلاج.

العلاج بالكورتيزون لفترة طويلة يعزز فقدان العظام (هشاشة العظام). ولذلك يتم إعطاء المرضى البالغين الكالسيوم وفيتامين د للوقاية من هشاشة العظام.

كم من الوقت يستمر العلاج المثبط للمناعة؟

يمكن اعتبار الأمراض المزمنة مثل التهاب الكبد المناعي الذاتي بمثابة إعاقة. يتم تحديد درجة الإعاقة حسب مدى المرض. إذا كانت درجة الإعاقة أكثر من 50 تعتبر إعاقة شديدة. ما إذا كان التهاب الكبد المناعي الذاتي يفي بالفعل بمعايير الإعاقة الشديدة في حالة فردية، يتم تقييمه بشكل فردي من قبل مكتب التقاعد المعني بعد تقديم الطلب المقابل.