ورم خلايا البلازما: التصنيف

المايلوما المتعددة المصحوبة بأعراض (ورم البلازما) بواسطة معايير IMWG المنقحة على النحو التالي: وجود خلايا بلازما وحيدة النسيلة في نخاع العظام ≥ 10٪ أو خزعة- ورم بلازمي مؤكد للعظام أو مظاهر خارج النخاع وأي من "الأحداث المحددة للورم النخاعي" التالية.

معايير CRAB لتشخيص المايلوما المتعددة (انظر أدناه التشخيص المختبري).

فرط كالسيوم الدم (الكالسيوم الزائد) C (فرط كالسيوم الدم) سيروم الكلسيوم > 0.25 ملي مول / لتر أعلى من النطاق الطبيعي العلوي أو> 2.75 ملي مول / لتر (> 11 مجم / ديسيلتر)
القصور الكلوي (القصور الكلوي) R (الفشل الكلوي) GFR (معدل الترشيح الكبيبي) <40 مل / دقيقة أو مصل الكرياتينين > 177 ميكرولتر / لتر.
فقر الدم (فقر الدم) أ (أنمينا) > 2.0 جم / ديسيلتر أقل من النطاق الطبيعي الأدنى أو أقل من 10 جم / ديسيلتر
آفات العظام (انحلال العظم و / أو هشاشة العظام). ب (آفات العظام) ≥ آفة واحدة بالتصوير الشعاعي أو التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني.

العلامات البيولوجية

  • خلايا البلازما النسيليّة في نخاع العظام ≥ 60٪.
  • نسبة السلسلة الخفيفة الحرة المشاركة / غير المتضمنة ≥ 100
  • > 1 آفة بؤرية على التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)> 5 مم.

التدريج وفقًا لـ Durie و Salmon (يفضل التدريج وفقًا لنظام التدريج الدولي (ISS): انظر أدناه).

المسرح المعايير
أنا (أ / ب)
  • Hb> 10 جم / ديسيلتر و
  • مصل الكالسيوم العادي و
  • هيكل عظمي طبيعي على الأشعة السينية / نقطة محورية انفرادية و
  • IgG <50 جم / لتر / IgA <30 جم / لتر / ، بروتين بنس جونز في البول <4 جم / 24 ساعة
الثاني (أ / ب) عد لا إلى أنا ولا لثالث
الثالث (أ / ب)
  • Hb <8.5 جم / ديسيلتر و / أو
  • مصل الكالسيوم مرتفع و / أو
  • آفات العظام المتقدمة في Rö و / أو
  • IgG> 70 جم / لتر / IgA> 50 جم / لتر / ، بروتين بنس جونز في البول> 12 جم / 24 ساعة

أسطورة

  • ج: وظيفة الكلى طبيعية
  • ب: وظيفة الكلى محدودة
  • خضاب الدم: الهيموجلوبين (صبغة الدم)
  • Ca: كالسيوم
  • مفتش: الغلوبولين المناعي جي
  • IgA: الغلوبولين المناعي أ

التدريج حسب نظام التدريج الدولي (ISS).

المسرح المعايير البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات
I
  • Β 2-ميكروغلوبولين ≤3.5 مجم / لتر
  • الزلال ≥3.5 جم / ديسيلتر
  • LDH طبيعي
  • المخاطر المعيارية الوراثية الخلوية
 82
II
  • لا المرحلة الأولى ولا الثالثة
 62
الثالث
  • Β 2-ميكروجلوبيولين ≥5.5 مجم / لتر
  • ارتفاع LDH

Or

  • مخاطر عالية وراثية خلوية
 40

شرح: LDH: اللاكتات ديهيدروجينيز تقترح مجموعة عمل المايلوما الدولية (IMWG) نظامًا جديدًا للتنبؤ بالتدريج يأخذ في الاعتبار "نظام التدريج الدولي" السابق (ISS) ، والزيغ الكروموسومي (CA) الذي تم اكتشافه في التألق البيني في التهجين الموضعي بعد خلية البلازما CD138 التخصيب ومستويات مصل اللاكتات ديهيدروجينيز (LDH):

المسرح المعايير
I
  • SS2-microglobulin <3.5 مجم / لتر والألبومين> 35 جم / لتر
  • CA غير عالي الخطورة مثل del (17p) و / أو t (4 ؛ 14) و / أو t (14 ؛ 16).
  • ومستويات LDH الطبيعية (أقل من الحد الأعلى للنطاق الطبيعي).
II
  • SS2- ميكروجلوبيولين> 5.5 مجم / لتر
  • CA عالي الخطورة أو
  • مستويات عالية من LDH
الثالث
  • جميع المجموعات الأخرى الممكنة من ISS و CA و LDH.

بعد فترة مراقبة متوسطة تبلغ 46 شهرًا ، كان معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات:

  • الأولي R-ISS I بنسبة 82٪.
  • R-ISS II بنسبة 62٪
  • R-ISS III عند 40

معدلات البقاء على قيد الحياة الخالية من التقدم (البقاء على قيد الحياة بدون سرطان تقدم) في مجموعات التشخيص الثلاث 55٪ و 36٪ و 24٪.