لمحة موجزة
- التشخيص: جيد عادة، ويتعافى من تلقاء نفسه بعد بضعة أيام إلى أسابيع، ونادراً ما ينتكس، وفي حالة إصابة الأعضاء نادراً ما تكون هناك عقابيل متأخرة قد تصل إلى فشل كلوي واضح.
- الأعراض: نزيف بسيط في الجلد، خاصة في أسفل الساقين. إذا كانت المفاصل أو الأعضاء متأثرة (نادرًا): تتراوح الأعراض من التهاب المفاصل إلى المشاكل العصبية اعتمادًا على العضو المصاب
- الأسباب وعوامل الخطر: أمراض المناعة الذاتية حيث تؤدي زيادة الأجسام المضادة IgA إلى التهاب الأوعية الدموية. تتم مناقشة الالتهابات والأدوية كمحفزات، والسبب الدقيق غير معروف حتى الآن
- التشخيص: التاريخ الطبي، والفحص البدني، والتشخيص البصري بناءً على الأعراض النموذجية، وفحوصات الدم والبول والبراز، والتصوير بالموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي في حالات الاشتباه في تورط الأعضاء.
- العلاج: عادة ليس ضروريا، في بعض الحالات مسكنات الألم أو الأدوية المضادة للالتهابات، يتم علاج الدورات الشديدة بمثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين أو الأدوية الخافضة للضغط أو الجراحة (على سبيل المثال في حالة التواء الخصية أو انسداد الأمعاء)
ما هي فرفرية شونلاين-هينوخ (عند الأطفال)؟
يتم تحديد التكرار على أنه من 15 إلى 25 شخصًا متأثرًا لكل 100,000 طفل ومراهق. يتأثر الأولاد بشكل متكرر أكثر من الفتيات. نادرًا ما يتأثر البالغون، ولكن عادةً ما يكون ذلك أكثر خطورة.
في فرفرية شونلاين-هينوخ، تتأثر الأوعية الصغيرة في الجلد والمفاصل والجهاز الهضمي والكلى بشكل رئيسي. يحدث المرض غالبًا بعد إصابة سابقة في الجهاز التنفسي العلوي أو بسبب مسببات أخرى مثل الأدوية. تصبح الأوعية الدموية أكثر نفاذية مع مرور الوقت نتيجة للالتهاب، مما يسبب نزيفًا دقيقًا (نمشات) في الجلد.
بالإضافة إلى ذلك، يحدث التورم عادةً في الجزء الخلفي من القدمين واليدين وفي المفاصل. فجأة لم يعد الأطفال المصابون بفرفرية شونلاين-هينوخ يرغبون في المشي. كما يعاني الأطفال في كثير من الأحيان من آلام في البطن والقيء والإسهال. في بعض الحالات، تؤدي فرفرية شونلاين-هينوخ إلى التهاب الكلى (التهاب كبيبات الكلى).
يبدأ المرض بشكل حاد ويتطور في حلقات. وكقاعدة عامة، فإنه يشفي دون عواقب وخيمة.
سُميت فرفرية شونلاين-هينوخ على اسم الأطباء يوهان لوكاس شونلاين وإدوارد هاينريش هينوخ.
مسار المرض والتشخيص
في معظم الحالات، تُشفى فرفرية شونلاين-هينوخ من تلقاء نفسها. وتتراوح مدة المرض من ثلاثة أيام إلى حوالي شهرين. في المتوسط، يتم الشفاء من فرفرية بعد حوالي اثني عشر يوما. ثم يتقدم في حلقات متفاوتة الشدة. ومع ذلك، هناك أيضًا دورات تستمر لمدة تصل إلى عامين، أو تصبح مزمنة في حالات نادرة جدًا.
في معظم الحالات، يظل المرض دون عواقب أخرى - ولكن هناك أيضًا آثار متأخرة محتملة، خاصة إذا كانت الأعضاء متأثرة.
وفي بعض الحالات، تحدث الانتكاسات بعد فترة من عدم وجود أعراض.
ما هي الآثار المتأخرة المحتملة؟
في الحالة الشديدة، من الممكن أن تتشكل نخرات في الجلد والأنسجة الرخوة (أجزاء الأنسجة الميتة)، والتي تلتئم تلقائيًا مع حدوث ندبات. غالبًا ما تستغرق عملية الشفاء ما بين أربعة وستة أسابيع.
في حالات نادرة جدًا، تؤدي برفرية شونلاين-هينوخ إلى فشل كلوي نهائي (نهائي). في مثل هذه الحالة النادرة جدًا، يعتمد المرضى على غسيل الكلى أو حتى زرع الكلى.
غالبًا ما تحدث العواقب المتأخرة في وقت لاحق. على سبيل المثال، النساء اللاتي أصبن بالتهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA) في مرحلة الطفولة أكثر عرضة للإصابة بمشاكل في الكلى أثناء الحمل.
ما هي الأعراض؟
في فرفرية شونلاين-هينوخ، يظهر نزيف جلدي صغير (نمشات) بشكل بارز. وفي بعض الحالات، تتأثر الأعضاء الداخلية، وعادةً ما تكون مصحوبة بحمى خفيفة. البداية عادة ما تكون مفاجئة. يشكو الأطفال من أعراض مثل الصداع، وفقدان الشهية، وآلام البطن التشنجية. تحدث الأعراض على شكل حلقات.
تؤثر الأعراض الرئيسية لفرفرية شونلاين-هينوخ على أجزاء مختلفة من الجسم:
بيج
الآفات الجلدية مختلفة جدا. في كثير من الأحيان، تبدأ فرفرية شونلاين-هينوخ على شكل نزيف جلدي واحد يبلغ قطره من واحد إلى ثلاثة ملليمترات، ثم يتجمع بعد ذلك ويظهر على شكل نزيف واسع النطاق. عادة، يحدث نزيف الجلد بشكل متناظر ولا يسبب الحكة.
في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين، يتم رؤية نوع مختلف من فرفرية شونلاين-هينوخ في بعض الحالات. ويطلق عليها اسم "الوذمة النزفية الطفولية الحادة" أو "فرفرية كوكارد سيدلماير". في هذه الحالة، يتم العثور على نزيف الجلد النموذجي على الذراعين والساقين وكذلك على جلد الوجه.
المفاصل
يُظهر حوالي 65% من الأطفال المصابين بفرفرية شونلاين-هينوخ بداية مفاجئة لتورم مؤلم وتقييد الحركة، خاصة في مفاصل الكاحل والركبة (فرفرية روماتيزمية). وعادة ما يتأثر كلا جانبي الجسم. ثم يلاحظ الآباء أن طفلهم "فجأة لا يريد المشي".
الجهاز الهضمي
كلوي
بعد أسبوع إلى أسبوعين، من الممكن أن يكون هناك دم مرئي أو غير مرئي في البول (بيلة دموية كبيرة أو دقيقة). يؤثر هذا على 30 بالمائة على الأقل من الأطفال المصابين بفرفرية شونلاين-هينوخ. من الممكن أيضًا إفراز البروتين في البول (بيلة بروتينية)، وارتفاع ضغط الدم، واختلال وظائف الكلى. ويشار إلى تورط الكلى هذا باسم التهاب الكلية شونلاين-هينوخ.
كمضاعفات، من النادر جدًا أن يؤدي تورط الكلى إلى فشل كلوي نهائي (نهائي).
الجهاز العصبي المركزي
في حالات نادرة جدًا، تتأثر الأوعية الدماغية بفرفرية شونلاين-هينوخ. ومن الممكن بعد ذلك حدوث الصداع، والاضطرابات السلوكية، والنوبات، والشلل، وضعف الوعي. يعد النزف الدماغي من المضاعفات المحتملة النادرة جدًا.
خصية
في حالات نادرة، تؤدي برفرية شونلاين-هينوخ إلى التهاب الخصية (التهاب الخصية): تؤلم الخصية وتتورم. من المهم استبعاد التواء الخصية (دوران الخصية والحبل المنوي حول المحور الطولي)، لأن ذلك قد يؤدي إلى العقم إذا ترك دون علاج.
المضاعفات
المضاعفات الأخرى التي نادرًا ما تحدث في فرفرية شونلاين-هينوخ هي الانغلاف (الانغلاف).
في التهاب الكلية شونلاين-هينوخ، يتكرر مرض الكلى أحيانًا لاحقًا. في هذه الحالة، تتفاقم وظائف الكلى.
النساء اللاتي سبق أن أصيبن بفرفرية شونلاين-هينوخ أكثر عرضة لمشاكل الكلى أثناء الحمل.
الأسباب وعوامل الخطر
السبب الدقيق لفرفرية شونلاين-هينوخ غير معروف. يُعتقد أن ما يقرب من 80 بالمائة من الحالات ترجع إلى محفزات دوائية وفيروسية وبكتيرية. من المفترض أن يكون هناك تفاعل مناعي بعد التهابات الجهاز التنفسي العلوي مثل تلك المصابة بفيروسات الأنفلونزا A (عوامل الأنفلونزا) أو العقديات الحالة للدم بيتا.
من المعروف أن معظم الأدوية تسبب فرفرية شونلاين-هينوخ في ظروف معينة، ولكن بشكل خاص المضادات الحيوية والأدوية المضادة للالتهابات (الأدوية المضادة للالتهابات مثل الكورتيزون والأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية) والأدوية التي تعزز إفراز الماء (الثيازيدات).
التهاب الأوعية الدموية
يتم ترسيب الأجسام المضادة، والتي تسمى الغلوبولين المناعي A (IgA)، على جدران الأوعية الدموية في فرفرية شونلاين-هينوخ. يتم تشكيل مجمعات مناعية IgA، والتي تؤدي إلى تفاعل التهابي (تنشيط مكمل)، مما يتسبب في تدمير الأوعية الصغيرة ليس فقط في الجلد، ولكن أيضًا في الجهاز الهضمي والكلى.
في فرفرية شونلاين-هينوخ، تتكاثر الخلايا التي تنتج الجلوبيولين المناعي (IgA) بأعداد زائدة. IgA هي أجسام مضادة تشكل عادةً خط الدفاع الأول ضد العديد من مسببات الأمراض.
يؤدي تلف الأوعية الدموية إلى تسرب الدم إلى النسيج الضام المحيط، مما يسبب النزف النموذجي. يُطلق على التفاعل الالتهابي للأوعية الدموية اسم التهاب الأوعية الدموية. وتسمى أيضًا حساسية النوع الثالث (رد فعل آرثوس).
هل فرفرية شونلاين-هينوخ معدية؟
نظرًا لأن فرفرية شونلاين-هينوخ هي التهاب مناعي ذاتي يصيب الأوعية الدموية، فإن هذا المرض ليس معديًا. لا يلزم مراعاة الاحتياطات.
الفحوصات والتشخيص
سيقوم الطبيب بإجراء تشخيصه بناءً على الأعراض المميزة بالإضافة إلى طرق الفحص الأخرى والقيم المخبرية.
التاريخ الطبي والفحص البدني
لا توجد قيمة مختبرية محددة لفرفرية شونلاين-هينوخ تسمح بتشخيص محدد. لكن الطبيب يشخص المرض بطرق أخرى. وللقيام بذلك، يجب عليه أولاً الحصول على تاريخ المرض (تاريخ المرض). الأسئلة المحتملة التي قد يطرحها طبيب الأطفال هي:
- منذ متى يعاني طفلك من نزيف جلدي محدد؟
- هل يعاني طفلك من آلام المفاصل و/أو الحمى؟
- هل أصيب طفلك بنزلة برد مؤخرًا؟
- هل لاحظت قيودًا على الحركة أثناء اللعب أو الرياضة؟
- هل يشكو طفلك من آلام البطن أو الغثيان؟
- هل لاحظت وجود دم في براز طفلك أو بوله؟
- هل يعاني طفلك من الإسهال؟
ويلي ذلك الفحص البدني. يولي طبيب الأطفال اهتمامًا خاصًا للمظهر الجلدي المميز لفرفرية شونلاين-هينوخ. خزعة الجلد ضرورية فقط إذا كانت النتائج غير واضحة. إذا ظهر المظهر النموذجي لبرفرية شونلاين-هينوخ، فهذا ليس ضروريًا. قد يؤكد الفحص النسيجي وجود فرفرية شونلاين-هينوخ.
في عينة دم من الطفل، يحدد الطبيب عوامل الالتهاب مثل معدل ترسيب كرات الدم الحمراء والبروتين التفاعلي سي. عادة ما تكون هذه مرتفعة قليلاً فقط في فرفرية شونلاين-هينوخ.
بالإضافة إلى ذلك، ينبغي تحديد عوامل التخثر لمعرفة ما إذا كان قد لا يكون هناك نقص في عامل التخثر الثالث عشر، لأن هذا يسبب الميل إلى النزيف.
لاستبعاد أشكال أخرى من التهاب الأوعية الدموية، يتم إجراء اختبارات الدم للجلوبيولين المناعي (Ig)، والأجسام المضادة للنواة (ANA)، والأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للعدلات (ANCA). في فرفرية شونلاين-هينوخ، يكون تحليل ANA وANCA سلبيًا.
اختبارات البول والكلى
قد يقدم تحليل البول دليلاً على تورط الكلى. قد تشير المستويات المرتفعة من البروتين (بيلة بروتينية) وخلايا الدم الحمراء (بيلة دموية) إلى التهاب كبيبات الكلى.
إذا كانت هناك علامات على إصابة الكلى على مدى فترة طويلة من الزمن، أو إذا تدهورت وظائف الكلى لدى الطفل المصاب بسرعة، فسيأخذ الطبيب عينة من الأنسجة من الكلى (خزعة الكلى).
فحص البراز
فحص الموجات فوق الصوتية
يستخدم الفحص بالموجات فوق الصوتية لألم البطن للكشف عن نزيف جدار الأمعاء وما إذا كان هناك احتمال وجود انغلاف. بالإضافة إلى ذلك، يستخدم الطبيب الموجات فوق الصوتية لفحص المفصل المصاب والكلى والخصيتين عند الأولاد.
فحص الدماغ
إذا كان هناك شك في أن الجهاز العصبي المركزي يتأثر بالتهاب الأوعية الدموية، فعادة ما يتم إجراء فحص التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للرأس.
تشخيصات الاستبعاد
بناءً على الفحص السريري والنتائج المخبرية، سيحاول الطبيب استبعاد الحالات الأخرى مثل اضطرابات التخثر، والإنتان، والتهاب المفاصل الإنتاني، وأشكال أخرى من التهاب الأوعية الدموية.
العلاج
في معظم الحالات، تتحسن أعراض الأطفال المصابين بفرفرية شونلاين-هينوخ من تلقاء نفسها ولا حاجة للعلاج. يُنصح بالاستشفاء فقط في حالات المسار المعقد مع آلام البطن والحمى وشكاوى المفاصل المؤلمة وسوء الحالة العامة، وفي الأطفال دون سن الثانية والبالغين (من الممكن حدوث مسار حاد).
علاج فرفرية شونلاين-هينوخ الشديدة
في حالة إصابة الكلى، فإن ما يسمى بقيمة الكرياتينين في البول يوفر معلومات حول مدى خطورة التهاب الكلية شونلاين-هينوخ. الكرياتينين هو منتج تحلل الكرياتين، والذي يعمل بمثابة احتياطي للطاقة في العضلات.
إذا كانت مستويات الكرياتينين مرتفعة قليلاً لأكثر من ستة أسابيع (أقل من جرامين من الكرياتينين لكل جرام من البول: <2 جم/جم كرياتينين)، فغالبًا ما يستخدم الأطباء أدوية معينة - مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين أو أنجيوتنسين-1(-AT-1) خصم مستقبلات. إذا كان مستوى الكرياتينين مرتفعًا أكثر (> 2 جم/جم)، فقد يتم التفكير في تناول أدوية الكورتيزون بجرعة عالية. يتم إعطاؤها لمدة اثني عشر أسبوعًا تقريبًا، مع تقليل الجرعة تدريجيًا مرة أخرى في الأسابيع الأخيرة ("التناقص التدريجي").
من الممكن زيادة ضغط الدم بسبب تورط الكلى. في هذه الحالة، سيقوم الطبيب بضبط ضغط دم طفلك إلى الوضع الطبيعي باستخدام الدواء. بالإضافة إلى ذلك، سيوصي بفحص وظائف الكلى لدى طفلك بانتظام لمدة تصل إلى عامين بعد الإصابة بالتهاب الكلية شونلاين-هينوخ.
