المرادفات: تخليق عنق الرحم الخلقي
تعريف
يصف ما يسمى بمتلازمة كليبل فيل تشوهًا خلقيًا يؤثر بشكل أساسي على العمود الفقري العنقي. السمة الرئيسية هي التصاق فقرات عنق الرحم ، والتي يمكن أن تكون مصحوبة بتشوهات أخرى. تم وصف متلازمة كليبل فييل لأول مرة بشكل كامل في عام 1912 من قبل موريس كليبل ، طبيب الأعصاب الفرنسي و طبيب نفسي، وأندريه فيل ، طبيب أعصاب فرنسي ، وسمي أيضًا باسمهما. يُعطى معدل حدوث هذه المتلازمة بـ 1: 50000 ، مما يجعلها أحد الأمراض النادرة.
الأسباب
سبب هذا المرض يكمن بالفعل في الحمل المبكر، عندما أجزاء معينة من الأنسجة جنين، ما يسمى بالجسيدات العنقية ، لا تنضج بشكل صحيح أو لا تتطور كالمعتاد. لماذا يحدث هذا الاضطراب النمائي في المقام الأول لا يزال غير مفهوم. إن التعبير عن هذه المتلازمة متغير للغاية ويمكن أن يكون غير ضار تمامًا وغير مرئي أو يمكن أن يكون مصحوبًا بتشوهات شديدة.
تتميز متلازمة Klippel-Feil بانصهار جسمين فقريين أو أكثر من العنق. في بعض الحالات ، قد يتم دمج العمود الفقري العنقي بأكمله معًا. السمة أيضًا هي خط الشعر العميق ، ونتيجة للانصهار الفقري ، فهي قصيرة جدًا العنق مع تصلب الرقبة وسوء وضع رئيس، صعر عظمي.
ومع ذلك ، توجد هذه العلامات السريرية النموذجية في 34-74٪ فقط من المرضى ، حيث يتم الحفاظ على نطاق الحركة جيدًا في كثير من الأحيان. يمكن أن تؤدي الالتصاقات العظمية إلى شكاوى ، اعتمادًا على شدتها. قد تكون حركة العمود الفقري العنقي مقيدة بشدة.
ومع ذلك ، يتم تعويض نقص الحركة جزئيًا بواسطة فقرات أخرى المفاصل تقع بين أو فوق أو أسفل الالتصاقات ، والتي غالبًا ما تكون مفرطة الحركة. ومع ذلك ، فإن هذا يعني أيضًا أن مناطق العمود الفقري ذات الصلة أكثر من اللازم تكون أقل استقرارًا ، مما قد يؤدي إلى مشاكل خطيرة في هذه المناطق ، مثل إصابة في الحبل الشوكي في منطقة عنق الرحم ، وعدم الاستقرار ، أو التهاب المفاصل الفقاري (التغيرات التنكسية في القوس الفقري المفاصل). إذا تم دمج المفصل الفقري العنقي الأول بين جمجمة العظام وما يسمى أطلس العظام ، فإن هذا التشوه يسبب شكاوى متكررة أكثر من تلك التي تحدث في حالة الكذب السفلي المفاصل.
