مرض هنتنغتون (المرادفات: الرقص المزمن التقدمي الوراثي ؛ الرقص الرئيسي ؛ رقص سانت فيتوس الوراثي ؛ رقصة سانت فيتوس الوراثية ؛ رقصة سانت فيتوس الرئيسية ؛ مرض هنتنغتون ؛ متلازمة هنتنغتون ؛ مرض هنتنغتون ؛ رقصة سانت فيتوس ؛ ICD-10-GM G10: مرض هنتنغتون) هو اضطراب تنكسي عصبي وراثي يؤدي إلى فقدان تدريجي للأنسجة العصبية في الوسط. الجهاز العصبي.
المرض موروث بطريقة وراثية سائدة. 5-10٪ فقط تحمل طفرة عفوية كسبب.
تأتي كلمة "Chorea" من اليونانية وتُترجم إلى "الرقص". نظرًا لأن الحركات اللاإرادية وغير المنسقة المميزة للمرض تذكرنا بالرقص ، فقد أطلق على المرض هذا الاسم. في الوقت نفسه ، توجد نغمة عضلية رخوة.
مرض هنتنغتون الوراثي (الموروث) هو الشكل الأكثر شيوعًا لمرض هنتنغتون (90-95٪ من الحالات).
نسبة الجنس: الذكور إلى الإناث 1: 1.
ذروة التردد: يحدث المرض في الغالب في العقد الخامس من العمر. في 5-5٪ من الحالات ، تحدث الأعراض العرضية بين العقد الثاني والثالث من العمر - ويشار إلى هذا بمرض هنتنغتون الصغير.
معدل الانتشار هو 0.005-0.007٪ (في أوروبا وأمريكا الشمالية وأستراليا) ؛ 0.0004٪ (في آسيا).
معدل الحدوث (تكرار الحالات الجديدة) هو 4 حالات لكل 100,000،XNUMX من السكان سنويًا (في أوروبا وأمريكا الشمالية وأستراليا).
المسار والتشخيص: المرض تقدمي ويؤدي إلى الوفاة بعد متوسط 15-20 سنة بعد ظهور الأعراض. يعيش حوالي ثلث الأفراد المصابين فقط لفترة أطول. شفط متكرر الالتهاب الرئوي (الالتهاب الرئوي الناجم عن استنشاق من المواد الأجنبية (غالبًا معدة المحتويات)) وقصور الجهاز التنفسي (فشل الجهاز التنفسي / ضعف الجهاز التنفسي) هي الأسباب الرئيسية للوفيات (عدد الوفيات في فترة معينة ، بالنسبة لعدد السكان المعنيين).
كما أن مسار شكل الأحداث تقدمي ، مما يؤدي إلى الوفاة بعد 10-15 سنة في المتوسط بعد ظهور الأعراض الأولى.
الأمراض المصاحبة (الأمراض المصاحبة): الاعتلال المشترك الأكثر شيوعًا لمرض هنتنغتون هو الاكتئاب المزمن.، مع انتشار ما يقرب من 30٪. كما يتم ملاحظة أعراض الوسواس القهري بشكل متكرر.
