مسار مرض ستيل | موربوس ستيل

مسار مرض ستيل

في معظم الحالات ، يبدأ المرض بشكل متكرر حمى الهجمات والطفح الجلدي كذلك تعب والإرهاق. غالبًا ما تظهر شكاوى المفاصل بعد أشهر من ظهور الأعراض الأولى. يختلف مسار المرض والتشخيص بشكل كبير من فرد لآخر ، وفي بعض الحالات يتراجع المرض تمامًا طفولة والمراهقة ، في الآخرين يبقى مدى الحياة.

ثم يتم التمييز بين المسار الذي تحدث فيه الأعراض في الهجمات المتكررة ، والتي يمكن أن تكمن فيها أسابيع أو شهور أو حتى سنوات خالية من الأعراض ، والمسار المزمن الذي تستمر فيه الأعراض بشكل دائم. في حوالي 20-30 ٪ من المرضى المصابين ، يتم قمع المرض بشكل دائم (مغفرة). يعاني حوالي 40٪ من المرضى من التهاب المفاصل المزمن الخفيف فقط ، والذي يمكن التحكم فيه بسهولة عن طريق العلاج الدوائي والعلاج الطبيعي الداعم. يمكن أن تظهر الأعراض على الأعضاء مرة أخرى في الانتكاسات ، ولكن يمكن أيضًا أن تكون غائبة تمامًا لسنوات. هناك أيضًا حالات يصعب فيها السيطرة على المرض بالعلاج ويكون مصحوبًا بزيادة تدمير المفاصل والمضاعفات في الأعضاء.

فرص الشفاء مع Morbus Still

لا يمكن علاج مرض لا يزال. على الأقل ليس بالمعنى التقليدي. هناك مرضى يمكن نقلهم إلى مرحلة التعافي من خلال العلاج. في هذه الحالة ، يعني الهدوء عدم حدوث المزيد من الأعراض ، وبالتالي فإن المرض تحت السيطرة تمامًا. ومع ذلك ، نظرًا لأنه يمكن أن يندلع مرة أخرى في أي وقت ، فلا يمكن وصفه بعلاج بالمعنى التقليدي.

هل يمكن أن يكون مرض ستيل قاتلاً أيضًا؟

نعم ، هناك مضاعفات في مسار المرض يمكن أن تؤدي إلى نتائج قاتلة. وتشمل هذه على وجه الخصوص ما يسمى بمتلازمة تنشيط البلاعم ، والمعروفة أيضًا باسم كثرة الخلايا اللمفاوية البلعمة. في هذه الحالة ، رد فعل التهابي هائل من الجهاز المناعي يحدث أثناء الإصابة بمرض ستيل أو أثناء الإصابة بعدوى فيروسية تحت العلاج المثبط للمناعة لمرض ستيل.

هذا يؤدي إلى الإصرار حمى، تضخم الطحال ومختلف دم عدد التغييرات. التشخيص ليس دائما سهلا ، لأن الأعراض السريرية المذكورة ، أي حمى وتضخم الطحال ، يحدث أيضًا في مرض ستيل غير المضاعف. فقط دم ثم يشير العد إلى اتجاه متلازمة تنشيط البلاعم.

علاجيا ، جرعة عالية الكورتيزون صدمة العلاج، الأدوية المثبطة للمناعة والمواد البيولوجية المستخدمة. تكون نسبة فتك متلازمة تنشيط البلاعم عالية للغاية دون علاج مناسب. ولكن حتى في ظل العلاج ، فإن معدل الوفيات يصل إلى 40٪.