التسبب (تطور المرض)
متلازمة خلل التنسج النقوي الاضطرابات هي اضطرابات نسيلية لتكوين الدم (دم تشكيل) ، مما يعني أن هناك تغيرات نوعية وكمية في تكون الدم وكذلك قلة الكريات البيض المحيطية (انخفاض عدد الخلايا في الدم).
يكون الخلل في الخلايا الجذعية متعددة القدرات (الخلايا الجذعية التي يمكن أن تتمايز إلى أي نوع من خلايا الكائن الحي) نفسها. وبالتالي ، قد تؤثر التغييرات الدموية على واحد أو عدة أو كل دم خطوط الخلية. عندما دم تنشأ الخلايا من استنساخ مرضي (مريض) ، وهي محدودة في قدرتها على العمل ولديها فترة بقاء أقصر في نخاع العظام وكذلك في الدم المحيطي. يؤدي فقدان القدرة على التمايز إلى زيادة قلة الكريات البيض (انخفاض في عدد الخلايا في الدم) ، والتي قد تتطور في النهاية إلى سرطان الدم النخاعي الحاد (مكافحة غسل الأموال).
في الأساس متلازمة خلل التنسج النقوي، يمكن الكشف عن الانحرافات الكروموسومية نسيلية (شذوذ الكروموسومات) في حوالي 50٪ من المرضى. الأكثر شيوعًا هو حذف (فقدان جزء من الحمض النووي) من الكروموسومات 5 (-5 / 5q) ، 7 (-7 / 7q) ، 20 (20q-) أو الكروموسوم Y ، وكذلك التثلث الصبغي 8 (+8). في متلازمات خلل التنسج النقوي الثانوية ، يكون معدل الانحرافات أعلى.
وفقًا للسبب ، يمكن تصنيف متلازمة خلل التنسج النقوي إلى الأشكال التالية:
- المرحلة الابتدائية متلازمة خلل التنسج النقوي (> 90٪).
- بدون سبب محدد
- متلازمة خلل التنسج النقوي الثانوية (<10٪).
- علاجمتلازمة خلل التنسج النقوي.
- بعد تثبيط الخلايا السابق علاج (مرادف: العلاج الكيميائي) - ألكيلات ، مثبطات توبويزوميراز II ، سيسبلاتين, فلودارابين, الآزويثوبرين.
- بعد العلاج الإشعاعي (العلاج الإشعاعي)
- بعد العلاج الكيميائي الإشعاعي المشترك (RCTX ؛ va Alkylanzien بالاشتراك مع الإشعاع علاج).
- بعد العلاج باليود المشع
- ينجم عن التعرض طويل الأمد (10-20 سنة) للمواد السامة (السامة) مثل البنزين وبعض المذيبات - يتأثر بشكل خاص عمال محطات الوقود والطلاء والورنيش ، وكذلك عمال المطارات (الكيروسين).
- علاجمتلازمة خلل التنسج النقوي.
مسببات (أسباب) متلازمة خلل التنسج النقوي الثانوي
المعالجة بالإشعاع
- العلاج الكيميائي الإشعاعي المشترك (RCTX ؛ عوامل مؤلكلة بشكل أساسي مع العلاج الإشعاعي).
- العلاج باليود المشع
- العلاج الإشعاعي (الإشعاعي)
العلاجات الكيميائية
- العلاج الكيميائي الإشعاعي المشترك (RCTX ؛ v. Alkylanzien بالاشتراك مع العلاج الإشعاعي).
- العلاج السابق تثبيط الخلايا (مرادف: العلاج الكيميائي).
- ألكيلات ، مثبطات توبويزوميراز II ، سيسبلاتين, فلودارابين, الآزويثوبرين.
- الأورام الصلبة (الخطر الأعلى: سرطان العظام (SIR 39.0 ؛ 95٪ فاصل الثقة 21.4-65.5) ، الأنسجة الرخوة سرطان (SIR 10.4 ؛ 6.4-15.9) و سرطان الخصية (SIR، 12.3 ؛ 7.6-18.8) ؛ الأورام في الصفاق، الرئتين (سرطان الخلايا الصغيرة) ، المبيض ، قناة فالوبأو المركزية الجهاز العصبي: SIR 5 إلى 9 مرات ؛ السرطانات الأخرى: SIR 1.5 إلى 4 مرات).
التلوث البيئي - التسمم (التسمم).
- التعرض طويل الأمد (10-20 سنة) للمواد السامة (السامة) مثل البنزين وبعض المذيبات - يتأثر بشكل خاص عمال محطات الوقود والرسامين والرسامين وكذلك عمال المطارات (الكيروسين).
- قيادة
- المبيدات الحشرية