متلازمة خلل التنسج النقوي (MDS) (المرادفات: خلل التنسج النقوي ؛ ICD-10-GM D 46.9: متلازمة خلل التنسج النقوي ، غير محدد) تمثل مجموعة من الأمراض غير المتجانسة (المتنافرة) من نخاع العظام (أمراض الخلايا الجذعية). ترتبط المتلازمة باضطراب تكون الدم (دم تشكيل) ، أي أن هناك تغيرات نوعية وكمية في تكون الدم وقلة الكريات البيض المحيطية (انخفاض عدد الخلايا في الدم). خلل التنسج (مشوه) نخاع العظام و دم تم العثور على خلايا ذات نسبة متزايدة من الانفجارات (السلائف أو الخلايا الشابة ، التي لم يتم تمايزها بعد). من الخلايا الجذعية لل نخاع العظام, كريات الدم الحمراء (أحمر دم الخلايا) ، الكريات البيض (خلايا الدم البيضاء مصنفة على أنها حبيبات ، الوحيدات, الخلايا الليمفاوية) وكذلك الصفيحات (الدم الصفائح الدموية) ينمو في الأفراد الأصحاء من خلال التمايز والنضج. وفقًا للسبب ، يمكن تصنيف متلازمة خلل التنسج النقوي إلى الأشكال التالية:
- متلازمة خلل التنسج النقوي الأولية (> 90٪).
- بدون سبب محدد
- متلازمة خلل التنسج النقوي الثانوية (<10٪).
- علاجمتلازمة خلل التنسج النقوي.
- بعد تثبيط الخلايا السابق علاج (مرادف: العلاج الكيميائي) - ألكيلات ، مثبطات توبويزوميراز II ، سيسبلاتين, فلودارابين, الآزويثوبرين.
- بعد العلاج الإشعاعي (العلاج الإشعاعي)
- بعد العلاج الكيميائي الإشعاعي المشترك (RCTX ؛ va Alkylanzien بالاشتراك مع الإشعاع علاج).
- بعد العلاج باليود المشع
- ينجم عن التعرض طويل الأمد (10-20 سنة) للمواد السامة (السامة) مثل البنزين وبعض المذيبات - يتأثر بشكل خاص عمال محطات الوقود والطلاء والورنيش ، وكذلك عمال المطارات (الكيروسين).
- علاجمتلازمة خلل التنسج النقوي.
نسبة الجنس: تتأثر النساء أقل بقليل من الرجال. ذروة التردد: متوسط عمر ظهور المرض 75 سنة. تعد متلازمة خلل التنسج النقوي واحدة من أكثر أمراض نخاع العظام الخبيثة (الخبيثة) شيوعًا لكبار السن (في ألمانيا). معدل حدوث (تكرار الحالات الجديدة) هو حوالي 4-5 حالات لكل 100,000 ساكن في السنة. في مجموعة الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 80 عامًا ، يبلغ معدل الإصابة أكثر من 50 مرضًا لكل 100,000 نسمة سنويًا. المسار والتنبؤ: يعتمد المسار والتشخيص على نوع وشدة متلازمة خلل التنسج النقوي. مع تقدم المرض ، يتم إنتاج المزيد والمزيد من خلايا الدم غير الناضجة. لذلك ، فإن الانتقال إلى أشكال غير مواتية من الناحية التكهيرية مثل سرطان الدم النخاعي الحاد (AML) أو ابيضاض الدم النقوي المزمن (CMML) ممكن. ما يقرب من 70 ٪ من المرضى يموتون من النزيف أو من عواقب ابيضاض الدم النقوي الحاد أو من الالتهابات. لذلك ، من المهم بشكل خاص للمتضررين تقوية الجهاز المناعي من خلال برنامج صحي الحمية غذائية، والنشاط البدني ، والراحة أو النوم الكافي ، والتدريب العقلي. هذا ، وقبل كل شيء العلاج المناسب ، يمكن أن يطيل البقاء على قيد الحياة. يتم إعطاء احتمال العلاج فقط من قبل زرع الخلايا الجذعية. يعتمد التشخيص على مدى قلة الكريات البيض ويزداد سوءًا بالمعايير التالية:
- نسبة الانفجار النخاعي (التي تؤثر على النخاع)> 5٪.
- وجود انحرافات كروموسومية معقدة (انحرافات).
- ارتفاع نازعة هيدروجين اللاكتات (LDH)
- كبر السن
- الأمراض المصاحبة (الأمراض المصاحبة)
- انخفاض الحالة العامة للمريض
يتم تضمين متطلبات نقل الدم أيضًا في تقدير التكهن. يتم استخدام نظامين تشخيصيين تم التحقق من صدقهما لتقدير البقاء على قيد الحياة بشكل عام وخطر التقدم (التقدم) إلى سرطان الدم النخاعي الحاد (AML): "نظام التصنيف الدولي للتنبؤ (IPPS)" و "نظام تسجيل النتائج التنبؤية الدولي المنقح (IPSS-R)". انظر "متلازمة خلل التنسج النقوي (MDS) / الأمراض اللاحقة / العوامل التنبؤية".
