لمحة موجزة
- التعريف: اضطراب هرموني في توازن الماء بالكهارل بسبب الإفراط في إفراز البول. الكلى غير قادرة على تركيز البول والاحتفاظ بالمياه.
- الأسباب: إما نقص الهرمون المضاد لإدرار البول، ADH (السكري الكاذب المركزي) أو نقص استجابة الكلى لهرمون ADH (السكري الكاذب الكلوي).
- الأعراض: زيادة كمية البول (البوال)، والبول المخفف للغاية، والشعور المفرط بالعطش وزيادة تناول السوائل (العطاش)، وربما أعراض عصبية (مثل الارتباك والضعف)
- التشخيص: اختبارات الدم والبول، اختبار العطش
- العلاج: اعتمادًا على شكل الحالة وشدتها، باستخدام الدواء (ديزموبريسين كبديل لهرمون ADH، وربما أدوية أخرى أيضًا)، وإزالة السبب إذا أمكن. في بعض الأحيان، بالإضافة إلى معالجة السبب، يكفي اتباع نظام غذائي قليل الملح والبروتين وتناول كمية كافية من السوائل.
مرض السكري الكاذب: التعريف
أشكال المرض
اضطراب الهرمونات وراء مرض السكري الكاذب ينطوي على هرمون مضاد لإدرار البول (ADH). يُسمى أيضًا فازوبريسين، ويتم إنتاج هذا الهرمون في منطقة ما تحت المهاد، وهو جزء من الدماغ البيني. ومع ذلك، يتم تخزينه وإطلاقه حسب الحاجة عن طريق الغدة النخامية المجاورة (النخامية).
ADH يشارك في تنظيم توازن الماء. عندما يكون هناك نقص في الماء في الجسم، تطلق الغدة النخامية هرمون ADH في الدم. فهو يتسبب في قيام الكلى بتركيز البول بشكل أكبر، أي الاحتفاظ بمزيد من الماء.
في مرض السكري الكاذب، يتم إزعاج هذه الآلية التنظيمية. اعتمادا على الموقع الدقيق للاضطراب، يميز الأطباء بين الأشكال التالية من المرض:
- مرض السكري الكاذب المركزي: في هذه الحالة، يؤدي اضطراب في منطقة ما تحت المهاد أو الغدة النخامية إلى نقص هرمون ADH - حيث يكون الهرمون غائبًا تمامًا أو موجودًا بكميات غير كافية. في كلتا الحالتين، لا يستطيع الجسم (بما فيه الكفاية) إرسال إشارة إلى الكليتين عندما يجب عليهما الاحتفاظ بالمياه في الجسم. يُطلق على مرض السكري الكاذب المركزي أيضًا اسم "مرض السكري الكاذب العصبي الهرموني".
داء السكري: أوجه التشابه والاختلاف
على الرغم من اختلاف آلية المرض، إلا أن مرض السكري الكاذب ومرض السكري (مرض السكري) لديهما شيء واحد مشترك، وهو ما ينعكس في الاسم الشائع "مرض السكري". المصطلح يعني "التدفق" ويشير إلى زيادة إفراز البول بشكل مرضي في كلا المرضين.
كما ذكرنا، السبب الكامن وراء مرض السكري الكاذب هو عدم قدرة الكلى على تركيز البول. ولذلك يتم تخفيفه - ومن هنا جاء اسم مرض السكري الكاذب = "تدفق لا طعم له".
في المقابل، فإن كثرة التبول في مرض السكري يرجع إلى ارتفاع مستوى السكر في الدم بشكل مرضي. يحاول الجسم التخلص من السكر الزائد (الجلوكوز) عن طريق البول. ولأن السكر يربط الماء جسديًا، يتم فقدان الكثير من الماء أيضًا: وبالتالي يفرز المريض كميات كبيرة من البول المحتوي على السكر - ومن هنا جاء مصطلح "تدفق العسل الحلو".
مرض السكري الكاذب: الأعراض
الأعراض الرئيسية لمرض السكري الكاذب هي:
- العطاش: زيادة العطش وتناول السوائل (غالبًا ما يفضل الماء المثلج).
- الوهن: عدم قدرة الكلى على تركيز البول، لذلك يتم تخفيفه (يمكن قياسه بانخفاض الأسمولية = انخفاض تركيز المذاب)
إذا لم يتمكن المرضى من تعويض فقدان الماء المتزايد عن طريق شرب المزيد، يصاب الجسم بالجفاف. يشير المتخصصون الطبيون إلى هذا على أنه الجفاف (أو الجفاف).
في بعض الأحيان، يصاحب مرض السكري الكاذب أعراض عصبية إضافية: تؤدي زيادة إنتاج البول إلى رفع مستويات الصوديوم في الدم (فرط صوديوم الدم). ويمكن أن ينعكس ذلك، على سبيل المثال، في الارتباك وضعف العضلات والخمول. الخمول هو اضطراب في الوعي مع النعاس والتباطؤ الجسدي والعقلي (الخمول).
في بعض المرضى، يكون مرض السكري الكاذب نتيجة لمرض آخر (انظر أدناه: الأسباب). ثم تضاف أعراض المرض الأساسي.
مرض السكري الكاذب: التشخيص
اختبارات الدم والبول
لتوضيح احتمال الإصابة بمرض السكري الكاذب، يطلب الطبيب اختبارات الدم والبول:
- الدم: في مرض السكري الكاذب، يمكن الكشف عن مستويات مرتفعة من الصوديوم والأملاح الأخرى (الشوارد). ترتفع مستويات الصوديوم بشكل ملحوظ بشكل خاص في المرضى الذين لا (لا يستطيعون) استهلاك ما يكفي من السوائل للتعويض عن فقدان الماء.
- البول: يتم جمع البول على مدار 24 ساعة ومن ثم تحليله. في مرض السكري الكاذب، يتم تخفيفه (انخفاض تركيز المذاب = انخفاض الأسمولية). تنخفض الكثافة النوعية للبول، ويكون محتوى السكر في البول طبيعيًا (سمة مميزة لمرض السكري - حيث يرتفع السكر في البول).
اختبار العطش
يمكن تأكيد التشخيص المشتبه به لمرض السكري الكاذب من خلال اختبار العطش (اختبار الحرمان من الماء). قد يختلف إجراء الاختبار الدقيق. ومع ذلك، فإنه يعمل بشكل أساسي على النحو التالي:
على الرغم من نقص تناول السوائل، يستمر مرضى السكري الكاذب في إخراج البول، ويتم تخفيف هذا البول دون تغيير (أسمولية البول غير المتغيرة)، بينما تزداد الأسمولية في مصل الدم. من ناحية أخرى، في الأفراد الأصحاء، ستنخفض كمية البول وتزداد أسمولية البول أثناء اختبار العطش.
يتم إنهاء الاختبار إما بعد المدة المقررة أو قبل ذلك إذا انخفض ضغط دم المريض أو زاد معدل ضربات القلب أو انخفض وزن الجسم بنسبة تزيد عن خمسة بالمائة.
التفريق بين مرض السكري الكاذب المركزي والكلوي
إذا كانت القياسات التي تم إجراؤها أثناء اختبار العطش تؤكد وجود مرض السكري الكاذب، فيمكن للطبيب معرفة شكل المرض الموجود عن طريق إعطاء مستحضر هرموني قبل إيقاف الاختبار:
ولهذا الغرض، يقوم بحقن المريض بمادة ADH، أي فازوبريسين (أو مشتقه الاصطناعي من الديزموبريسين، والذي يتوفر كبديل على شكل رذاذ للأنف). بعد ذلك، يتم تحليل البول المنبعث مرة أخرى:
- مرض السكري الكاذب الكلوي: على الرغم من تناول فازوبريسين، يستمر إفراز البول بشكل مفرط، ويصبح البول أقل تمييعًا قليلاً (زيادة طفيفة في أسمولية البول) - بعد كل شيء، المشكلة هنا ليست نقص الهرمون، ولكن نقص أو عدم كفاية الاستجابة له. الكلى إلى الهرمون.
ومن الممكن أيضًا التمييز بين الشكلين عن طريق القياس المباشر لـ ADH في الدم، في نهاية اختبار العطش (قبل حقن الفاسوبريسين). في مرض السكري الكاذب المركزي، يكون مستوى ADH منخفضًا؛ في مرض السكري الكاذب الكلوي، سيكون مرتفعا بشكل مناسب. ومع ذلك، فإن هذا القياس صعب وليس جزءًا من البرنامج الروتيني. بالإضافة إلى ذلك، يوفر اختبار العطش نتائج دقيقة بما فيه الكفاية.
التشخيص التفريقي للعطاش النفسي
عندما يشرب شخص ما ويفرز عدة لترات من السوائل يوميًا، فهذا لا يكون دائمًا بسبب أحد أشكال مرض السكري. يمكن أيضًا زيادة العطش والتبول اللاحق إلى ما هو أبعد من المستويات الطبيعية نتيجة لمرض عقلي مثل الفصام.
مرض السكري الكاذب: العلاج
يعتمد علاج مرض السكري الكاذب على شكل المرض وسببه وشدته. ويهدف إلى تقليل كمية البول إلى الحد الذي يمكن للمريض أن يعيش فيه حياة طبيعية ولم يعد يستيقظ في الليل بسبب التبول المفرط.
علاج مرض السكري الكاذب المركزي
في مرض السكري الكاذب المركزي، عادة ما يكون استبدال الهرمون ضروريًا - يجب استبدال الهرمون المفقود ADH بالأدوية، أي عن طريق تناول الديزموبريسين بانتظام. هذا المشتق الاصطناعي من الهرمون المضاد لإدرار البول له نفس تأثير نظيره الطبيعي، ولكن لديه مدة عمل أطول. ويمكن أن تدار بطرق مختلفة. يستخدم العديد من المرضى الديزموبريسين على شكل رذاذ أنفي. ومع ذلك، فإن العنصر النشط متاح أيضًا على شكل أقراص أو حقنة تحت الجلد أو في الوريد. في جميع الحالات، يتم ضبط الجرعة بشكل فردي.
غالبًا ما يستخدم ديزموبريسين أيضًا لعلاج الأطفال (والبالغين) الذين يبللون الفراش ليلاً (التبول اللاإرادي، سلس البول) - فهو يثبط الرغبة في التبول ليلاً.
- مدرات البول الثيازيدية: هذه هي الأدوية المجففة التي يمكن أن تقلل بشكل متناقض من كمية البول لدى المرضى الذين يعانون من مرض السكري الكاذب المركزي (والسكري الكاذب الكلوي).
- الأدوية المطلقة للـ ADH: تعمل على زيادة إنتاج ADH وبالتالي فهي مناسبة للمرضى الذين يعانون من نقص جزئي في ADH (أي عندما لا يزال الجسم قادرًا على توفير كميات صغيرة من ADH). وتشمل هذه العوامل عقار كلوربروباميد المخفض لسكر الدم ودواء كاربامازيبين لعلاج الصرع. ويمكن دمجها مع مدرات البول الثيازيدية.
- مثبطات البروستاجلاندين: يمكن للمكونات النشطة مثل الإندوميتاسين (مضاد للالتهابات ومسكن للألم من مجموعة مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية) أن تقلل من كمية البول، وإن كان ذلك عادةً بشكل طفيف فقط. ومع ذلك، يمكن زيادة التأثير إذا كان المريض يتناول أيضًا مدرًا للبول من الثيازيد ويأكل نظامًا غذائيًا منخفض الصوديوم.
بغض النظر عما إذا كان نقص ADH كاملاً أو جزئيًا، يتم دائمًا التخلص من سبب مرض السكري الكاذب المركزي إن أمكن. على سبيل المثال، يمكن غالبًا إزالة ورم الدماغ الذي يسبب نقص هرمون ADH جراحيًا.
علاج مرض السكري الكاذب الكلوي
- شرب كمية كافية من الماء
- اتباع نظام غذائي منخفض في الملح والبروتين
- إذا أمكن القضاء على سبب المرض
إذا استمرت أعراض مرض السكري الكاذب على الرغم من هذه التدابير، يصف الطبيب الأدوية التي تقلل من كمية البول. الأدوية التي تُعطى أحيانًا لمرض السكري الكاذب المركزي تعتبر: أدوية مدرة للبول (مدرات البول الثيازيدية أو أميلوريد مدر البول الموفر للبوتاسيوم) أو مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية (مثل الإندوميتاسين).
إن شرب كميات كافية من الماء مهم للغاية في مرض السكري الكاذب الكلوي: فحتى عدة ساعات بدون تناول السوائل يمكن أن تسبب الجفاف الشديد!
مرض السكري الكاذب: الأسباب
كلا الشكلين من المرض – مرض السكري الكاذب المركزي والكلوي – يمكن أن يكونا وراثيين أو مكتسبين (على سبيل المثال، بسبب أمراض مختلفة). بالإضافة إلى ذلك، هناك حالات لا يمكن العثور فيها على سبب المرض. ويشار إليهم باسم "مجهول السبب".
أسباب مرض السكري الكاذب المركزي
يشير الأطباء إلى المتغير الوراثي باسم مرض السكري الكاذب المركزي. وغالبًا ما يحدث هذا بسبب طفرة في جين الفاسوبريسين الموجود على الكروموسوم 20.
- إصابات الجمجمة (وخاصة كسر قاعدة الجمجمة)
- أورام أعلى أو داخل سرج الجمجمة (جزء على شكل سرج من عظم الجمجمة، حيث تقع الغدة النخامية في منخفضه)
- أورام الأنسجة العقدية (الأورام الحبيبية)، مثل تلك التي يمكن أن تحدث في الساركويد أو السل
- التشوهات (مثل تمدد الأوعية الدموية) في الشرايين التي تغذي الدماغ
- التهاب الدماغ أو التهاب السحايا (التهاب الدماغ والتهاب السحايا)
- الإزالة الكاملة للغدة النخامية (استئصال الغدة النخامية)، على سبيل المثال في حالة ورم الغدة النخامية
قد يتطور مرض السكري الكاذب المركزي أيضًا مؤقتًا في النصف الثاني من الحمل: قد تنتج المشيمة إنزيمًا (فاسوبريسيناز) يسبب زيادة تحلل الهرمون المضاد لإدرار البول (ADH). يمكن أن ينخفض مستوى الهرمون كثيرًا لدرجة أن الكلى لم تعد قادرة على الاحتفاظ بكمية كافية من الماء في الجسم.
أسباب مرض السكري الكاذب الكلوي
وفي حالات أكثر ندرة، يكون مرض السكري الكاذب الكلوي ناتجًا عن طفرة جينية على كروموسوم مختلف (ليس كروموسومًا جنسيًا، ولكن كروموسومًا جسميًا غير محدد للجنس). يمكن أن تؤدي هذه الطفرة بعد ذلك إلى ظهور المرض بغض النظر عن الجنس.
الأشكال المكتسبة من مرض السكري الكاذب الكلوي هي نتيجة للأمراض أو الأدوية التي تؤثر على الكلى. الامثله تشمل:
- مرض الكلى المتعدد الكيسات: مرض وراثي يتكون فيه العديد من التجاويف المملوءة بالسوائل (الخراجات) في الكلى – على حساب أنسجة الكلى السليمة.
- التهاب الحوض الكلوي
- فقر الدم المنجلي: مرض وراثي تتشكل فيه خلايا الدم الحمراء على شكل منجل بدلاً من القرص (كريات الدم الحمراء). هذه يمكن أن تسد الأوعية الدموية وبالتالي تلحق الضرر بالكلى، من بين أمور أخرى.
- الداء النشواني: مرض نادر يشتمل على بروتينات مطوية بشكل غير طبيعي (تتكون البروتينات من سلاسل طويلة من الأحماض الأمينية التي تكون مطوية بشكل طبيعي بطريقة معينة). يمكن أن تترسب البروتينات غير الطبيعية في الكليتين، من بين أماكن أخرى، مما يتسبب في تلفها.
- متلازمة سجوجرن
- بعض أنواع السرطان (مثل المايلوما، الساركوما)
مرض السكري الكاذب: التشخيص
في معظم الحالات، يمكن علاج مرض السكري الكاذب دون أي مشاكل. وفي بعض الأحيان تكون الأشكال المكتسبة من المرض قابلة للشفاء – بشرط إمكانية إزالة السبب (مثل ورم في المخ). ومع ذلك، إذا لم يكن الأمر كذلك، فيمكن للمصابين عادةً أن يعيشوا حياة طبيعية مع العلاج المناسب والرعاية الطبية الجيدة.
لا يوجد علاج لمرض السكري الكاذب الخلقي (الوراثي). ومع ذلك، مع العلاج والرعاية المناسبين، يمكن إبقاء المرض تحت السيطرة، بحيث تكون الحياة الطبيعية ممكنة بشكل عام. ومع ذلك، العلاج المبكر مهم! على سبيل المثال، إذا ولد الأطفال مصابين بمرض السكري الكاذب الكلوي الوراثي ولكن لم يتم التعرف عليه وعلاجه على الفور، فهناك خطر حدوث تلف دائم في الدماغ مع انخفاض الذكاء.
يعود مرض السكري الكاذب الذي يتطور أثناء الحمل إلى طبيعته من تلقاء نفسه خلال أسبوع إلى أسبوعين بعد الولادة.
