الهدف العلاجي
وقف التقدم (تطور المرض).
توصيات العلاج
- علاج يعتمد على المرض الأساسي.
- علاج مجهول السبب التليف الرئوي (التليف الرئوي مجهول السبب ، التليف الرئوي مجهول السبب (IPF) / التليف الرئوي مجهول السبب) عادة ما يكون مع بريدنيزيولون (السكرية) ؛ بالإضافة إلى، مثبطات المناعة (على سبيل المثال، الآزويثوبرين) يستخدم. توجيه IPF 2015: بريدنيزون + الآزويثوبرين + N أسيتيل؛ توصية قوية ضد (PANTHER ، توجيه IPF 2017: بريدنيزول ، آزاثيوبرين وأسيتيل سيستئين مصنف على أنه غير مناسب).
- تتوفر خيارات العلاج لأول مرة في حالات التليف الرئوي الخفيف إلى المتوسط مجهول السبب:
- بيرفنيدون (عامل مضاد للالتهاب ؛ تجربة ASCEND ؛ انظر "الملاحظة" أدناه) [توجيه IPF 2015: توصية مشروطة لهذا ؛ مؤكدة في عام 2017] كذلك.
- Nintedanib (مثبط multikinase ؛ تجربة INPULSIS) يوقف تطور المرض [توجيه IPF 2015: توصية مشروطة لهذا]. تمت الموافقة على Nintedanip في الاتحاد الأوروبي منذ 15 يناير 2015 ، في البالغين لعلاج مجهول السبب التليف الرئوي (إيبف).
- في إحدى الدراسات ، أخذ المرضى nintedanib or وهمي مرتين يوميًا لمدة الدراسة 52 أسبوعًا ؛ رئة وظيفة (السعة الحيوية الزفير القسري (FVC)) تم فحصها بانتظام خلال الدورة. ال nintedanib أظهرت المجموعة انخفاضًا ملحوظًا في انخفاض رئة وظيفة مقارنة مع وهمي المجموعة ، مما أدى إلى تباطؤ كبير في تطور المرض.
- يمكن لـ Nintedanib أيضًا أن يبطئ من فقدان وظائف الرئة في أشكال أخرى من التليف الرئوي
- في 70-80٪ من جميع المرضى أعلاه المخدرات يمكن استخدامها على المدى الطويل.
ملاحظة:
- تنصح الإرشادات المحدثة (انظر أدناه) بعدم علاج المرضى الذين يعانون من مجهول السبب التليف الرئوي (IPF) مع فيتامين K مضادات (VKA) ، imatinibأبريسينتان bosentanالطرق أو macitentan.
- أيضا تقييم سلبي هي فياغرا و acetylcysteine monotherapy.
- الحالات الشديدة من المخدرات كبد تم الإبلاغ عن إصابة (DILI) ، بما في ذلك الحالات المميتة ، باستخدام بيرفنيدون.
