أهداف العلاج
- انخفاض الأعراض
- "يجب أن تقلل الوقاية طويلة المدى من عبء المرض عن طريق منع الهجمات أو تخفيفها" [إرشادات HAE: انظر أدناه].
توصيات العلاج
- المرضى الذين يعانون من وذمة رئيس يجب دخول المستشفى على الفور بسبب خطر الاختناق. [في الحالات الشديدة ، هناك حاجة ماسة لحماية مجرى الهواء.]
- مراجعة الأدوية الدائمة بسبب التأثير المحتمل على المرض الموجود.
- العلاج الحاد لوذمة Quincke بوساطة الهيستامين / الوذمة الوعائية (تابع وفقًا للمخطط كما هو الحال بالنسبة لتفاعلات الحساسية):
- الإبينفرين ، 0.1 مجم (مقلد الودي).
- ديميتيندين (مضادات الهيستامين H1): 4-8 مجم في الوريد ؛ سيميتيدين (مضادات الهيستامين H2) ، 200-600 مجم في الوريد
- بريدنيزولون ما يعادل ، 250-500 مجم في الوريد (السكرية).
- السالبوتامول (β- الودي).
- ملحوظة: إذا لم تستجب الوذمة الوعائية مضادات الهيستامين or السكرية، يمكن ان تكون براديكينينتراكم السوائل بوساطة (→ استخدام بدون تصريح مع تركيز مثبط C1 أو مضاد مستقبلات bradykinin B2 (انظر أدناه).
- البراديكينينوذمة وعائية بوساطة.
- علاج نقص مثبط C1 استراز (الوذمة الوعائية الوراثية (HAE) مع نقص C1-INH أو نقص C1 esterase المكتسب *):
- العلاج الحاد:
- تركيز مثبط C1 [لـ HAE].
- إكاتيبانت (براديكينين مضادات مستقبلات B2) [لـ HAE ونقص استريز C1 المكتسب ؛ يمكن وصفه على أنه احتياطي / طارئ علاج اذا كان ضروري].
- الوقاية طويلة المدى (LTP): دانازول (مشتقات الأندروجين) ، حمض الترانيكساميك (مضادات الفيبرين) ؛ الحالات الشديدة فقط: تركيز مثبط C1 ؛ علاوة على ذلك: إكاتيبانت (مضادات مستقبلات براديكينين B2) ، كاليكرين مثبطات (إكالانتيد ؛ لاناديلوماب (الجسم المضاد أحادي النسيلة)) * في حالة نقص C1 esterase المكتسب ، علاج من الأمراض الكامنة وراء الورم / أمراض المناعة الذاتية أمر ضروري.
- العلاج الحاد:
- المخدرات التي يسببها
- علاج نقص مثبط C1 استراز (الوذمة الوعائية الوراثية (HAE) مع نقص C1-INH أو نقص C1 esterase المكتسب *):
- في الأساس ، يجب إزالة العامل المشغل في أسرع وقت ممكن!
ملاحظات لمرضى HAE:
- يجب أن يحمل كل مريض HAE دائمًا ما يكفي من الأدوية عند الطلب لعلاج هجومين.
- يجب أن يتعلم المرضى وأسرهم تقنيات الحقن لتمكينهم من العناية بأنفسهم.
