داء الكولاجين: الأنسجة الضامة المريضة في جميع أنحاء الجسم

تماما مثل الروماتويد التهاب المفاصلالكولاجين هو من بين الأمراض الالتهابية الروماتيزمية التي يكون فيها الجهاز المناعي ينتج عنه الأجسام المضادة ضد مكونات الجسم. في هذه الحالة ، فإن ملف النسيج الضام هو هدف الهجوم من قبل الأجسام المضادةالتي تؤدي إلى الإصابة المزمنة التهاب هناك.

ما هو الكولاجين؟

الكولاجين هو مجموعة نادرة أمراض المناعة الذاتية في اي الجهاز المناعي يدرك أجزاء من الجسم النسيج الضام (لل الكولاجين) كأجنبية وأشكال الأجسام المضادة ضدهم. حيث النسيج الضام يوجد في العديد من الأعضاء ، غالبًا ما يؤثر الكولاجين على العديد من الأعضاء في وقت واحد ، مثل الأغشية المخاطية أو بشرة، رئتين، قلب or سفن. عادة ما تكون الأمراض مزمنة ويمكن أن تكون منهكة للغاية للشخص المصاب. النساء أكثر عرضة من الرجال للإصابة بداء الكولاجين ، وعادة ما تحدث الأمراض في منتصف العمر.

ما هي داء الكولاجين؟

الكولاجين الأكثر شيوعًا هو متلازمة سجوجرنالذي يصيب حوالي 500,000 شخص في ألمانيا. أندر هي:

  • تصلب الجلد
  • الذئبة الحمامية الجهازية
  • التهاب العضلات / التهاب الجلد والعضلات
  • متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية
  • داء الكولاجين المختلط ، والذي يسمى أيضًا متلازمة شارب

في الأمراض ذات الصلة ، هناك أيضًا متلازمة كريست ، التهاب اللفافة اليوزيني (وتسمى أيضًا متلازمة شولمان) والأمراض التي لها محفز خارجي ولها صورة إكلينيكية مشابهة لها تصلب الجلد. قبل بضع سنوات في إسبانيا ، ملوثة الطهي كان الزيت هو السبب وراء العديد من حالات هذا النوع من المرض - مات بعض الناس.

كيف تتعرف على الكولاجين؟

يعد تشخيص داء الكولاجين أمرًا صعبًا. الصورة السريرية تختلف على نطاق واسع ، وأثناء ذلك الأجسام المضادة يمكن العثور على مكونات الخلايا المختلفة في المختبر ، فإنها لا تظهر بالضرورة. هناك عدد من المعايير التشخيصية لكل نوع من أنواع الكولاجين ، تسمى معايير ARA أو ACR ، التي وضعتها الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم. من بين هذه المعايير ، يجب استيفاء عدد معين حتى يتم تأكيد التشخيص.

متلازمة سجوجرن

متلازمة سجوجرن يتميز عيون جافة، جاف فموتورم الغدد النكفية. يمكن تحديد الانخفاض في التمزق باختبار محدد يسمى اختبار شيرمر. يتم فحص نقص إفراز اللعاب عن طريق تصوير اللعاب و اللمعان. زيادة في مختلف الأجسام المضادة (ضد المكونات النووية الخلوية المختلفة) و عامل الروماتويد ممكن ايضا. أخذ عينات الأنسجة السفلى شفة يكشف عن زيادة الخلايا الالتهابية.

تصلب الجلد

تصلب الجلد يسبب تصلب (تصلب) النسيج الضام لمجموعة متنوعة من الأعضاء. على الوجه بشرة، يؤدي هذا التصلب إلى تقليد الصلابة وتقليل فم افتتاح. التغييرات الصباغية و التنخر تحدث في أصابع اليدين والقدمين والطرفية دم التدفق مقيد بشدة في بارد الطقس ، مما أدى إلى شديدة الم (المصطلح التقني هو أعراض رينود). في الرئتين قلب والكلى ، يؤدي التصلب إلى زيادة الضعف الوظيفي ، مما يؤثر على متوسط ​​العمر المتوقع. الجميع المفاصل أصبحت مقيدة في حركتهم بسبب التهاب وتصلب.

أشكال أخرى من داء الكولاجين

In الذئبة الحمامية، تتراوح الأعراض من آلام المفاصل, الكلى التهابو بشرة الأعراض - التي أعطت هذا الكولاجين اسمه - لزيادة الحساسية للضوء ، متلازمة رينود، والتشوهات العصبية والنفسية مثل النوبات أو ذهان، بقدر الإمكان دم تغييرات المستوى. ثانية، الأجسام المضادة قد يكون قابلاً للاكتشاف ، ولكن لا يلزم أن يكون كذلك. التهاب العضلات يؤثر بشكل رئيسي على العضلات والأنسجة الضامة المحيطة. بمجرد ظهور أعراض جلدية إضافية ، يتم استدعاء الكولاجين التهاب الجلد العضلي. بالإضافة إلى الشديدة وجع العضلات, المفاصلوالرئتين و قلب قد تتأثر أيضًا. يتم تأكيد التشخيص بالعضلة خزعة وتحديد استثارة العضلات. في متلازمة أضداد الفوسفوليبيد ، تضعف الأجسام المضادة الذاتية دم تجلط. الجلطة يحدث عادةً ، ولكن قد يكون هناك أيضًا ميل متزايد للنزيف. في النساء الشابات اللاتي يعانين من حالات الإجهاض المتعددة ، يجب استبعاد هذا الكولاجين تشخيص متباينيقدم داء الكولاجين المختلط مجموعة من الأعراض الأكثر تنوعًا لجميع أنواع الكولاجين ؛ لحسن الحظ ، فإن التكهن جيد.